Leucemia mieloide cronica: sintomi, diagnosi, trattamento

Ci sono molte diagnosi, il cui nome ai cittadini comuni significa poco. Una di queste malattie è la leucemia mieloide cronica. Le revisioni di pazienti con questa malattia sono comunque in grado di attirare l'attenzione, poiché questa malattia può non solo causare danni significativi alla salute, ma anche portare a un esito fatale.

L'essenza della malattia

Se devi ascoltare una diagnosi come "leucemia mieloide cronica", allora è importante capire che si tratta di una grave malattia tumorale del sistema ematopoietico, in cui sono colpite le cellule staminali ematopoietiche del midollo osseo. Può essere attribuito al gruppo di leucemie, che sono caratterizzate da una grande formazione di granulociti nel sangue.

All'inizio del suo sviluppo, la leucemia mieloide si manifesta aumentando il numero di leucociti, raggiungendo quasi 20.000 / microlitro. Nella fase progressiva, questa cifra cambia a 400.000 / μl. Vale la pena notare che sia nell'emogramma che nel mielogramma viene registrata la predominanza di cellule con diversi gradi di maturità. Si tratta di promielociti, metamelociti, banda e mielociti. Nel caso della leucemia mieloide, vengono rilevati cambiamenti nel cromosoma 21 e 22.

La malattia nella maggior parte dei casi porta ad un notevole aumento del contenuto di basofili ed eosinofili nel sangue. Questo fatto dimostra che dobbiamo affrontare una forma grave della malattia. Nei pazienti che soffrono di una tale malattia oncologica, si sviluppa splenomegalia, e un gran numero di mieloblasti sono fissati nel midollo osseo e nel sangue.

Com'è la nascita della malattia?

La patogenesi della leucemia mieloide cronica è piuttosto interessante. Inizialmente, come fattore scatenante nello sviluppo di questa malattia, è possibile determinare la mutazione somatica di uno stelo ematopoietico pluripotente. cellule del sangue. Il ruolo principale nel processo di mutazione viene eseguito dalla cross-traslocazione di materiale cromosomico tra il 22 ° e il 9 ° cromosoma. Quando ciò accade, la formazione del cromosoma Ph.

Ci sono casi (non più del 5%) quando il cromosoma Ph non può essere rilevato durante uno studio citogenetico standard. Anche se la ricerca genetica molecolare rivela un oncogene.

La leucemia mieloide cronica può svilupparsi e a causa degli effetti di vari composti chimici e radiazioni. Molto spesso questa malattia viene diagnosticata in età adulta, estremamente rara negli adolescenti e nei bambini. Per quanto riguarda il sesso, questo tipo di tumore con la stessa frequenza è fissato in uomini e donne di età compresa tra 40 e 70 anni.

Nonostante tutta l'esperienza dei medici, l'eziologia dello sviluppo della leucemia mieloide non è ancora del tutto chiara. Gli esperti suggeriscono che la leucemia mieloide acuta e cronica si sviluppa a causa di una violazione dell'apparato cromosomico, che a sua volta è causato dall'influenza di mutageni o fattori ereditari.

Parlando degli effetti dei mutageni chimici, vale la pena prestare attenzione al fatto che ci sono stati casi in cui persone esposte al benzene o farmaci citotossici usati ("Mustargen", "Imura", "Sarkozolin", "Leikaran", ecc.) , ha sviluppato leucemia mieloide.

Leucemia mieloide cronica: fasi

Con una diagnosi come "leucemia mieloide", ci sono tre fasi nello sviluppo di questa malattia:

- L'iniziale. È caratterizzato da una milza ingrandita e un'iniezione stabile di leucociti nel sangue. Le condizioni del paziente sono considerate in dinamica, senza applicare misure radicali di trattamento. La malattia viene solitamente diagnosticata già nella fase di generalizzazione totale del tumore nel midollo osseo. Allo stesso tempo nella milza, e in alcuni casi nel fegato, c'è un'estesa proliferazione delle cellule tumorali, che è caratteristica dello stadio non spiegato.

- schierato. I sintomi clinici in questa fase iniziano a dominare e al paziente viene prescritto un trattamento con farmaci specifici. In questa fase, il tessuto mieloide nel midollo osseo, nel fegato e nella milza cresce, il grasso nelle ossa piatte viene quasi completamente sostituito. Inoltre vi è una netta predominanza di germogli di granulociti e proliferazione di tre letti. Va notato che nella fase di sviluppo i linfonodi sono estremamente raramente colpiti dal processo leucemico. In alcuni casi, la mielofibrosi può svilupparsi nel midollo osseo. C'è una possibilità di pneumosclerosi. Per quanto riguarda l'infiltrazione del fegato da parte delle cellule tumorali, nella maggior parte dei casi è espressa abbastanza chiaramente.

- Terminale. A questo stadio della malattia progredisce trombocitopenia e anemia. Le manifestazioni di varie complicazioni (infezioni, sanguinamento, ecc.) Diventano ovvie. Spesso si osserva lo sviluppo di un secondo tumore da cellule staminali immature.

Qual è l'aspettativa di vita prevista?

Se parliamo di persone che hanno dovuto affrontare la leucemia mieloide cronica, allora vale la pena notare che i moderni metodi di trattamento hanno aumentato significativamente le possibilità di tali pazienti per una vita relativamente lunga. A causa del fatto che sono state fatte scoperte nel campo dei meccanismi patogenetici dello sviluppo della malattia, che ha permesso lo sviluppo di farmaci capaci di colpire il gene mutato, con una diagnosi come la leucemia mieloide cronica, l'aspettativa di vita dei pazienti può essere di 30-40 anni dal momento in cui la malattia viene rilevata. Ma questo è possibile a condizione che il tumore fosse benigno (lento aumento dei linfonodi).

Nel caso dello sviluppo di una forma progressiva o classica, la media va dai 6 agli 8 anni dal momento in cui è stata diagnosticata la malattia. Ma in ogni singolo caso, il numero di anni di cui il paziente può godere è influenzato dalle misure prese nel processo di trattamento, nonché dalla forma della malattia.

In media, secondo le statistiche, fino al 10% dei pazienti muoiono nei primi due anni dopo il rilevamento della malattia e il 20% negli anni successivi. Un sacco di pazienti con leucemia mieloide muoiono entro 4 anni dalla diagnosi.

Quadro clinico

Lo sviluppo di tali malattie come la leucemia mieloide cronica, passa gradualmente. Inizialmente, il paziente avverte un deterioramento della salute generale, una rapida affaticabilità, debolezza e in alcuni casi moderata dolore nell'ipocondrio sinistro. Dopo lo studio, viene spesso registrato un aumento della milza e un esame del sangue rivela una significativa leucocitosi neutrofila, caratterizzata da uno spostamento nella formula dei leucociti a sinistra a causa dell'azione dei mielociti con un aumento del contenuto di basofili, eosinofili e piastrine. Quando arriverà il momento per un quadro completo della malattia, i pazienti sperimenteranno disabilità a causa di disturbi del sonno, sudorazione, un costante aumento della debolezza generale, un significativo aumento della temperatura, dolore nella milza e nelle ossa. C'è anche una perdita di massa e di appetito. In questa fase della malattia, la milza e il fegato sono notevolmente ingranditi.

Allo stesso tempo, la leucemia mieloide cronica, i cui sintomi differiscono a seconda dello stadio di sviluppo della malattia, già nella fase iniziale porta al fatto che nel midollo osseo viene rilevata la predominanza di eosinofili, leucociti granulari e basofili. Questa crescita è dovuta alla riduzione di altri leucociti, normoblasti e globuli rossi. Se il processo della malattia inizia a peggiorare, il numero di mieloblasti e granulociti immaturi aumenta in modo significativo, gli emocritoblasti iniziano ad apparire.

La crisi blastica nella leucemia mieloide cronica porta a metaplasia totale imperiosa. Allo stesso tempo c'è la febbre alta, durante la quale non ci sono segni di infezione. La sindrome emorragica si sviluppa (sanguinamento intestinale, uterino, delle mucose, ecc.), Leucemie cutanee, ossalgia, aumento dei linfonodi, completa resistenza alla terapia citostatica e complicazioni infettive.

Se il processo della malattia non può essere significativamente influenzato (o non sono stati fatti affatto tali tentativi), la condizione dei pazienti peggiorerà progressivamente e apparirà trombocitopenia (la diatesi emorragica si manifesterà) e grave anemia. A causa del fatto che le dimensioni del fegato e della milza crescono rapidamente, il volume addominale aumenta notevolmente, la condizione del diaframma diventa alta, gli organi addominali sono compressi e, a seguito di questi fattori, l'escursione respiratoria dei polmoni inizia a diminuire. Inoltre, la posizione del cuore cambia.

Quando la leucemia mieloide cronica si sviluppa a un tale livello, vertigini, mancanza di respiro, palpitazioni e mal di testa appaiono sullo sfondo dell'anemia pronunciata.

Crisi monocitica nella leucemia mieloide

Per quanto riguarda il tema della crisi monocitica, va notato che questo è un fenomeno piuttosto raro, durante il quale appaiono monociti giovani e atipici e maturi nel midollo osseo e nel sangue. A causa del fatto che le barriere del midollo osseo sono rotte, nella fase terminale della malattia, frammenti di nuclei di megacariociti appaiono nel sangue. Uno degli elementi più importanti della fase terminale in una crisi monocitica è la soppressione della normale formazione del sangue (indipendentemente dal quadro morfologico). Il processo patologico è aggravato dallo sviluppo di trombocitopenia, anemia e granulocitopenia.

In alcuni pazienti è possibile registrare un rapido allargamento della milza.

diagnostica

Il fatto della progressione di una malattia come la leucemia mieloide cronica, la cui prognosi può essere piuttosto poco attraente, è determinata mediante un intero complesso di dati clinici e specifici cambiamenti nel processo di formazione del sangue. Allo stesso tempo, gli studi istologici, gli istogrammi e i mielogrammi sono necessariamente presi in considerazione. Se il quadro clinico ed ematologico non sembra abbastanza chiaro e non ci sono dati sufficienti per fare una diagnosi sicura, i medici si stanno concentrando sulla scoperta del cromosoma Ph in monociti, megacariociti, globuli rossi e granulociti del midollo osseo.

In alcuni casi, è necessario differenziare la leucemia mieloide cronica. La diagnosi, che può essere definita come differenziale, è focalizzata sull'identificazione di un quadro tipico della malattia con iperleucocitosi e splenomegalia. Se la variante non è tipica, allora esame istologico milza puntata, così come lo studio del mielogramma.

Alcune difficoltà possono essere osservate quando i pazienti sono ricoverati in ospedale in uno stato di crisi esplosiva, i cui sintomi sono molto simili alla leucemia mieloblastica. In tale situazione, i dati provenienti da studi storici accurati, citochimici e citogenetici aiutano significativamente. Spesso, la leucemia mieloide cronica deve essere differenziata dall'osteomielofibrosi, in cui è possibile osservare una intensa metaplasia mieloide nei linfonodi, nella milza, nel fegato e in splenomegalia significativa.

Ci sono situazioni e non sono rare quando aiutano a rilevare la leucemia mieloide cronica in un esame del sangue in pazienti che hanno subito un esame di routine (in assenza di disturbi e malattia asintomatica).

La myerosclerosi diffusa può essere eliminata mediante un esame radiografico delle ossa, che rivela la sclerosi multipla nelle ossa piatte. Un'altra malattia che, sebbene rara, ma che deve ancora essere differenziata dalla leucemia mieloide, è la trombocitemia emorragica. Può essere caratterizzato da leucocitosi con uno spostamento a sinistra e una milza ingrossata.

Studi di laboratorio nella diagnosi della leucemia mieloide

Per determinare con precisione le condizioni di un paziente con sospetta leucemia mieloide cronica, è possibile eseguire un esame del sangue in più direzioni:

- Analisi biochimica del sangue. È usato per identificare anomalie nel fegato e nei reni, che sono una conseguenza dell'uso di certi agenti citostatici o sono stati provocati dalla diffusione delle cellule leucemiche.

- emocromo completo (Full). Necessario per misurare il livello di varie cellule: piastrine, leucociti e globuli rossi. Per la maggior parte dei pazienti che hanno avuto una malattia come la leucemia mieloide cronica, l'analisi rivela un gran numero di cellule bianche immature. A volte si può osservare una conta piastrinica bassa o un numero di globuli rossi. Risultati simili non sono la base per la determinazione della leucemia senza un test aggiuntivo, che mira a studiare il midollo osseo.

- Lo studio del midollo osseo e dei campioni di sangue al microscopio, condotto da un patologo. In questo caso, viene studiata la forma e la dimensione delle celle. Le cellule immature sono identificate come blasti o mieloblasti. Viene calcolato anche il numero di cellule che formano il sangue nel midollo osseo. Il termine "cellularità" si applica a questo processo. Per coloro che hanno la leucemia mieloide cronica, il midollo osseo è solitamente ipercellulare (un grande accumulo di cellule ematopoietiche e un alto contenuto di maligni).

trattamento

Con una malattia come la leucemia mieloide cronica, il trattamento è determinato in base allo stadio di sviluppo delle cellule tumorali. Se stiamo parlando di lievi manifestazioni cliniche ed ematologiche nella fase cronica della malattia, allora le misure nutrizionali topiche arricchite con vitamine, le cure regolari di follow-up e la terapia di rinforzo generale dovrebbero essere considerate come misure terapeutiche topiche. L'interferone può influenzare favorevolmente il decorso della malattia.

Nel caso dello sviluppo della leucocitosi, i medici prescrivono "Mielosan" (2-4 mg / die). Se si ha a che fare con leucocitosi più alta, la dose di "Mielosan" può salire a 6 o anche 8 mg / die. Aspettarsi manifestazioni dell'effetto citopenico non è anteriore a 10 giorni dopo la prima dose del farmaco. La riduzione della dimensione della milza e l'effetto citopenico si verificano in media durante la 3-6a settimana di trattamento, se la dose totale del farmaco varia da 200 a 300 mg. L'ulteriore terapia prevede di prendere una volta alla settimana 2-4 mg "Mielosana", che in questa fase ha un effetto di supporto. Se vengono rivelati i primi segni di esacerbazione, viene eseguita la terapia myelosan.

È possibile utilizzare metodi come la radioterapia, ma solo nel caso in cui la splenomegalia sia determinata come il principale sintomo clinico. Per il trattamento di pazienti la cui malattia è in uno stadio progressivo, la poli-e la monochemioterapia sono rilevanti. Se si registra una leucocitosi significativa, con un effetto insufficientemente efficace di "Mielosan", è prescritto "Myelobromol" (125-250 mg al giorno). Allo stesso tempo, viene eseguito un rigoroso monitoraggio dei parametri del sangue periferico.

Nel caso dello sviluppo di splenomegalia significativa, viene prescritto "Dopan" (una volta 6-10 g / die). I pazienti assumono il farmaco una volta entro 4-10 giorni. Gli intervalli tra le dosi sono determinati a seconda del grado e della velocità della diminuzione del numero di leucociti, nonché della dimensione della milza. Non appena la diminuzione dei leucociti raggiunge un livello accettabile, l'uso di Dopan viene interrotto.

Se un paziente sviluppa resistenza a Dopan, Mielosan, radioterapia e Mielobromolo, l'esafosfamide è prescritto per il trattamento. Ai fini di un'influenza efficace sul decorso della malattia, nella fase progressiva vengono utilizzati i programmi TsVAMP e AVAMP.

Se la resistenza alla terapia citostatica si sviluppa in una malattia come la leucemia mieloide cronica, il trattamento nella fase di progressione si focalizzerà sull'uso della leucocitopatia in combinazione con un regime specifico di polichemioterapia. Come indicazioni urgenti per la leucocitoforesi, è possibile determinare i segni clinici di stasi nei vasi del cervello (sensazione pesantezza alla testa, perdita dell'udito, mal di testa), che sono causati da ipertrombocitosi e iperleucocitosi.

In caso di crisi blastica, vari programmi di chemioterapia usati per la leucemia possono essere considerati rilevanti. Le indicazioni per la trasfusione di massa di eritrociti, concentrato piastrinico e terapia antibiotica sono complicanze infettive, lo sviluppo di anemia e emorragia trombocitopenica.

Riferendosi allo stadio cronico della malattia, vale la pena notare che in questa fase di sviluppo della leucemia mieloide, il trapianto di midollo osseo è piuttosto efficace. Questa tecnica è in grado di assicurare lo sviluppo della remissione clinico-ematologica nel 70% dei casi.

L'indicazione urgente per l'uso della splenectomia nella leucemia mieloide cronica è la minaccia di rottura o la stessa rottura della milza. Le indicazioni relative possono essere attribuite a un forte disagio addominale.

Quei pazienti che sono stati identificati con formazione di tumore extramidollare, potenzialmente letali, mostrano radioterapia.

Leucemia mieloide cronica: recensioni

Secondo i pazienti, una tale diagnosi è troppo seria per essere ignorata. Studiando le prove di vari pazienti, diventa evidente una reale opportunità per sconfiggere la malattia. Per fare questo, è necessario sottoporsi a una diagnosi e un corso di trattamento successivo. Solo con la partecipazione di specialisti altamente qualificati c'è la possibilità di sconfiggere la leucemia mieloide cronica con una minima perdita di salute.