La sindrome di Felty: sintomi, diagnosi, trattamento e prevenzione

La sindrome di Felty è una patologia piuttosto rara e appartiene a una delle varietà di artrite reumatoide. La malattia è caratterizzata da cambiamenti nella milza, poliartrite e un aumento dei linfonodi periferici. La sindrome può essere accompagnata da leucopenia.

La malattia si verifica solo nello 0,5% dei pazienti con artrite reumatoide. La sindrome di Felty è più comunemente diagnosticata nelle donne di età superiore ai 40 anni. Anche se recentemente c'è stata una tendenza a diminuire in età, e la malattia è diagnosticata in pazienti che hanno solo raggiunto 30 anni. Per i membri della razza nera, la patologia non è praticamente tipica.

Caratteristiche di patologia

Ci sono tre fattori che possono portare una persona con artrite reumatoide alla sindrome di Felty:

• poliartrite più di 3 articolazioni;
• un aumento delle dimensioni della milza;
• diminuzione del numero di leucociti.

Si ritiene che la patologia sia basata su un processo autoimmune, sullo sfondo del quale i linfonodi e la milza sono coinvolti nel processo infiammatorio, in conseguenza del quale le funzioni del midollo osseo e dei leucociti sono inibite. Di conseguenza, la resistenza dell'intero organismo alle infezioni diminuisce e, se compaiono, inizia la grave patologia. Molto spesso l'unica scelta corretta è quella di rimuovere la milza.

Quadro clinico

La sindrome di Felty sullo sfondo dell'artrite compare circa 10 anni dopo. L'insorgenza della malattia è caratterizzata da poliartrite, in cui sono coinvolti anche piccoli vasi, sebbene la gravità dei sintomi dipenda completamente dalla salute generale del paziente.

La patologia può essere accompagnata da manifestazioni sistemiche:

• atrofia muscolare;
• la presenza di noduli sottocutanei;
• più lesioni dei nervi periferici;
• perdita di peso;
• stato febbrile;
• processo infiammatorio del tessuto episclerale;
• pigmentazione della pelle;
• un aumento delle dimensioni di diversi o uno dei linfonodi periferici;
• un aumento della dimensione del fegato;
• miocardite;
• ulcere trofiche;
• infiammazione delle membrane sierose.

La milza aumenta di dimensioni in media fino a 4 volte. Sebbene non tutti i pazienti abbiano questo sintomo. La diminuzione del numero di leucociti può essere periodica, soprattutto nelle prime fasi.

Spesso i pazienti vengono diagnosticati Sindrome di Sjogren. La patologia è una lesione autoimmune delle ghiandole mucose e salivari. Il sintomo principale in questo caso è la cheratocongiuntivite secca con frequente ingrossamento delle ghiandole lacrimali.

Possibili complicazioni

I sintomi della sindrome di Felty possono dare complicazioni sotto forma di rottura della milza o ipertensione portale con sanguinamento nel tratto gastrointestinale. L'aggiunta di un'infezione intercorrente è possibile e, come conferma, la comparsa di infezioni della pelle, polmonite. Ciò è dovuto al fatto che il corpo ha un sistema immunitario indebolito e un basso numero di linfociti, e la persona è quasi incapace di resistere a qualsiasi processo infiammatorio.

Lo stadio progressivo della sindrome può essere caratterizzato dall'inibizione della maturazione dei granulociti nel midollo osseo, il numero di neutrofili maturi diminuisce e aumenta il numero di cellule plasmatiche. E questa è la probabilità di mal di gola o sepsi, stomatite necrotica.

diagnostica

Di solito, la diagnosi della sindrome di Felty non presenta alcuna difficoltà. La presenza di artrite reumatoide, splenomegalia e leucopenia è la base per la diagnosi.

Test di laboratorio

Nessuna diagnostica è completa senza test di laboratorio. Circa l'80% delle informazioni sulla salute del paziente può essere ottenuto con precisione da esami del sangue, feci e ormoni. Ad oggi, ci sono circa 180 tecniche di ricerca di laboratorio. I seguenti test possono essere utilizzati per determinare la sindrome di Felty:

1. Il prelievo di sangue comporta la determinazione del livello di VES. Un aumento del tasso di sedimentazione degli eritrociti può essere la base per confermare la diagnosi.
2. Determinazione del numero di neutrofili nel sangue. Questa analisi consente di determinare la presenza di neutropenia, a cui viene diagnosticata una diminuzione dei neutrofili nel sangue al di sotto di 1500 in 1 μl.
3. Un esame del sangue su un analizzatore ematologico consente di determinare il numero di tutte le cellule del sangue e confermare o confutare la trombocitopenia.

Uno studio può anche essere condotto sulla presenza di ANAT, la presenza di RF in alti titoli.

Diagnostica strumentale

Se viene rilevata questa patologia, possono essere condotti studi sul midollo osseo. La tecnica prevede la rilevazione del numero di midollo osseo normale, megacariociti e iperplasia del germe mieloide, l'identificazione delle violazioni nella sua maturazione.

È inoltre possibile eseguire un esame radiografico degli organi e delle articolazioni del torace. Spesso computer assegnato tomografia dei polmoni. L'ultrasuono, di regola, è effettuato sulla cavità addominale.

Eventi medici

Il trattamento per la sindrome di Felty di solito non richiede una terapia specifica, in quanto è una conseguenza dell'artrite reumatoide. Inoltre, non vi è consenso sull'efficacia di un particolare metodo di trattamento.

La terapia farmacologica mira a ridurre la clinica sintomi di manifestazione condizione di artrite Può anche contribuire ad un aumento del numero di cellule del sangue. Sali comunemente usati di oro e metotrexato, penicillamina.

Se si usa la terapia con glucocorticosteroidi, i farmaci vengono prescritti in alte dosi. Sebbene il trattamento a lungo termine possa portare a infezioni intercorrenti.

I farmaci che stimolano i granulociti sono prescritti in presenza di neutropenia e infezioni associate. Non appena il livello dei neutrofili nel sangue periferico raggiunge il livello normale e viene mantenuto per 3 giorni, i farmaci di questo gruppo vengono immediatamente cancellati.

Intervento operativo

Molto raramente, ma ancora, se il trattamento conservativo non ha prodotto alcun risultato, può essere raccomandato un trattamento chirurgico. Viene eseguita la splenectomia, cioè la rimozione della milza. L'operazione è abbastanza complicata e può comportare una serie di complicazioni dopo la sua implementazione:

• cambiamenti nella composizione del sangue, la forma delle cellule del sangue, che rimarranno per tutta la vita;
• aumento della conta piastrinica, che può causare tromboembolia;
• disturbi del sistema immunitario, che si manifestano nella comparsa di malattie infettive purulente.

I disordini immunitari mettono tali pazienti a rischio per lo sviluppo di meningite, epatite, polmonite. Devono anche monitorare attentamente le condizioni del fegato dopo l'intervento.

Trattamento non farmacologico

Non appena vengono determinate le cause della sindrome di Felty, verrà fatta una diagnosi, il medico deve spiegare al paziente che questa è una forma cronica di patologia, che dovrà essere tollerata per tutta la vita. Il paziente dovrà essere coinvolto nel processo di trattamento e seguire attentamente le raccomandazioni del medico.

Altri specialisti specializzati saranno coinvolti in questo processo: fisioterapista, ortopedico, neurologo e cardiologo.

Il paziente dovrà abbandonare il forte sforzo fisico, anche se non ci sono processi di deformazione gravi. Il paziente deve cercare di evitare infezioni intercorrenti. È meglio smettere completamente di fumare e ridurre al minimo l'uso di bevande alcoliche.

L'esercizio fisico sarà raccomandato, può essere il nuoto o in bicicletta, a piedi.

Le misure ortopediche possono essere indirizzate alla correzione delle articolazioni deformate, eliminazione dell'instabilità del rachide cervicale. Il trattamento di sanatorio-resort può aver luogo solo nel periodo di remissione.

Allo stesso tempo, non un singolo metodo non farmacologico ha dimostrato la sua validità per quanto riguarda l'arresto dello sviluppo della sindrome. È noto che tutti i metodi consentono di ottenere un effetto a breve termine e piuttosto moderato.

Misure preventive

La prevenzione della sindrome di Felty è principalmente finalizzata a mantenere il peso corporeo ottimale. Tali attività aiutano ad evitare complicazioni sotto forma di osteoporosi riducendo il carico sulle articolazioni.

La dieta dovrebbe essere progettata in modo che il menu abbia acidi grassi polinsaturi, più precisamente, olio d'oliva e olio di pesce. Verdure e frutta sul tavolo del paziente dovrebbero essere ogni giorno.

È necessario evitare situazioni stressanti per non provocare una esacerbazione della patologia. Lo sport dovrebbe essere uno stile di vita. Naturalmente, non stiamo parlando di atletica, ma non dovresti rifiutarti di visitare la piscina almeno 2 volte a settimana. Dovresti prendere tutti i farmaci prescritti e essere costantemente monitorato dal medico.