Sindrome di Goodpasture: trattamento, cause, sintomi, prevenzione

La sindrome di Goodpasture è una rara malattia autoimmune che colpisce i polmoni e i reni. Secondo le statistiche, soffrono di 1 su 2 milioni di persone, e per lo più sono giovani di età compresa tra i 15 ei 40 anni.

A proposito della malattia

Una sindrome di malattia indipendente fu isolata nel 1958. Per la prima volta, una condizione patologica è stata descritta come una complicanza dell'influenza da un medico americano, Ernest William Goodpascher, nel 1919: dopo una precedente infezione, un giovane sviluppò polmonite con emottisi e giada.

La sindrome di Goodpasture ha diversi nomi: polmonite emorragica con glomerulonefrite, porpora polmonare con nefrite, persistenza di emofitosi con nefrite, emosiderosi dei polmoni idiopatici con glomerulonefrite.

La malattia è una combinazione di emorragia alveolare diffusa con nefrite. È caratterizzato da una classica triade di sintomi: emottisi, glomerulonefrite e anticorpi citotossici delle membrane basali dei glomeruli renali e degli alveoli polmonari. Il trattamento viene eseguito da un reumatologo con l'assistenza di un pneumologo e di un nefrologo.

Cause dello sviluppo

L'eziologia della malattia non è ancora chiara. Si ritiene che le basi del processo patologico siano il danno immunologico: alle membrane basali dei glomeruli renali e agli alveoli polmonari degli alveoli si producono, che portano all'infiammazione e alla rottura dei reni e dei polmoni. Il danno combinato di questi organi è spiegato dalla struttura antigenica generale delle loro membrane basali.

Spesso la sindrome si verifica subito dopo l'influenza o l'inalazione di idrocarburi. A questo proposito, si presume che la struttura chimica degli antigeni di membrana cambi a causa di tali effetti. Di conseguenza, acquisiscono proprietà auto-antigeniche che causano la produzione di anticorpi. Quindi, per quanto riguarda le ragioni per la formazione di autoanticorpi, ci sono diverse ipotesi:

• malattie infettive o effetti tossici di sostanze chimiche;
• l'azione degli antigeni esogeni (rilasciati nell'organismo dall'ambiente);
• rallentando il ritiro dei prodotti di decomposizione delle membrane basali a causa di compromissione del lavoro escretore renale.

Alcuni medici sono inclini al fatto che la sindrome di Goodpasture è una forma di emosiderosi idiopatica dei polmoni. L'ipotesi sulla natura virale della malattia non è stata confermata oggi.

Come si manifesta?

Il decorso della malattia è progressivo, sfavorevole, ma non dello stesso tipo. I segni caratteristici sono emorragia polmonare (emottisi) e anemia ipocromica carenza di ferro. Presto i seguenti sintomi si uniscono a loro:

• tosse;
• dolori al petto;
• mancanza di respiro;
• riduzione del peso;
• a volte cianosi lieve e febbre.

Molti pazienti hanno debolezza generale e dolore alle articolazioni tuttavia, questi segni possono essere assenti o miti.

Nella maggior parte dei casi, inizia con manifestazioni polmonari della sindrome di Goodpasture. I sintomi renali si uniscono dopo un po '. Tra questi ci sono:

• ematuria (sangue nelle urine);
• proteinuria (proteina nelle urine) ;
• cylindruria (corpi cilindrici di cellule del sangue coagulate, proteine ​​e altri elementi nelle urine);
• edema periferico;
• aumento dell'azoto residuo di sangue.

L'anemia nel frattempo continua a progredire. Il paziente può morire a causa della prima emorragia polmonare. Se fosse in grado di sopravvivere, potrebbe verificarsi una relativa remissione del processo patologico nei polmoni, sebbene la maggior parte delle manifestazioni emorragiche con emottisi si ripresentino.

Il danno renale di solito non è grave, ma rapidamente progressivo, portando a insufficienza renale con oliguria (ridotta produzione di urina - meno di 400 ml al giorno) e morte rapida - entro pochi mesi. Con il rapido corso di alcune settimane, la sindrome di Goodpasture può essere fatale. I sintomi della patologia in termini percentuali sono i seguenti:

• anemia da carenza di ferro - nel 98% dei pazienti;
• emottisi - nel 90%;
• ombre focale sui raggi X come risultato di accumulo di sangue negli alveoli - 90%;
• proteinuria - nell'88%;
• mancanza di respiro (di solito con l'esercizio) - al 60%;
• tosse - nel 40%;
• febbre - nel 20%;
• cianosi delle mucose, pallore della pelle - nel 50%;
• leucocitosi - 50%;
• edema periferico nel 25%;
• rantoli bagnati o secchi - nel 40%.
• debolezza, malessere, stanchezza - nel 50% dei casi;
• molti pazienti hanno perdita di peso.

La questione della localizzazione primaria del processo rimane aperta. Le manifestazioni polmonari sono più spesso in anticipo di nefrosiche da diversi mesi. Il rene compare per primo nel 10% dei casi. Secondo i rapporti, il 20% dei pazienti ha sofferto di infezioni virali respiratorie acute prima dell'inizio della malattia.

Diagnosi della malattia

lei difficile se non ci sono danni simultanei ai reni e ai polmoni. Una diagnosi preliminare viene fatta con una combinazione di emottisi, glomerulonefrite e anemia. È necessaria una diagnosi differenziale, poiché tali manifestazioni come le patologie renali e l'emorragia polmonare possono avere altre patologie interne, tra cui:

• lupus eritematoso sistemico;
• poliarterite nodosa;
• La granulomatosi di Wegener;
• vasculite emorragica;
• embolia polmonare con trombosi venosa renale;
• grave insufficienza circolatoria con congestione dei reni e dei polmoni;
• crioglobulinemia.

Le patologie interne elencate differiscono dalla sindrome di Goodpasture dall'assenza di anticorpi contro gli antigeni di membrana, nonché dal quadro clinico.

Durante la diagnostica, vengono prese le seguenti misure:

• esame del sangue clinico ;
• analisi immunologica - individuazione di anticorpi specifici nel sangue;
• analisi totale delle urine - proteine ​​e sangue nelle urine;
• radiografia del torace - aree di oscuramento, di solito nelle parti inferiori dei polmoni, e segni di sanguinamento;
• analisi dell'espettorato per il rilevamento delle cellule di sidephage;
• biopsia renale - viene eseguita una puntura, l'esame microscopico di un campione di tessuto rivela anticorpi.

Come trattare?

Il danno causato dalla malattia è irreversibile. I metodi moderni possono migliorare la prognosi di una malattia così grave, come la sindrome di Goodpasture. Il trattamento consiste nel sopprimere l'attività delle cellule immunitarie al fine di prevenire la formazione di anticorpi e preservare le funzioni dei reni e dei polmoni. Per fare questo, prescrivere alte dosi per via endovenosa di glucocorticosteroidi e immunosoppressori.

Per grave emorragia polmonare, Metilpred viene somministrato per via parenterale, cioè bypassando il tratto gastrointestinale. Di norma viene effettuata la terapia a impulsi - somministrazione del farmaco in una vena con dosi ultra-elevate. Quindi nomini un lungo corso di assunzione di glucocorticosteroidi (farmaco con prednisone) all'interno con una cancellazione graduale e lenta. Se non c'è sanguinamento, il prednisone è prescritto immediatamente.

Per un trattamento più efficace, i corticosteroidi sono combinati con immunosoppressori. Insieme ai farmaci, puoi prescrivere la plasmaferesi per rimuovere gli anticorpi dal sangue. La plasmaferesi viene eseguita fino alla completa scomparsa degli anticorpi e alla stabilizzazione dei reni. In questo caso, l'efficacia del trattamento è nota anche nei pazienti con cambiamenti nei glomeruli renali. In caso di insufficienza renale con fenomeni irreversibili come atrofia tubulare, obliterazione dei glomeruli, fibrosi renale, è improbabile un miglioramento, può essere utile l'emodialisi regolare o il trapianto renale, ma in futuro l'organo trapiantato non preclude lo sviluppo della glomerulonefrite.

Inoltre, viene prescritto un trattamento sintomatico, che consiste in trasfusioni di sangue e globuli rossi, integratori di ferro ed agenti emostatici. Va notato che non vi è alcun evidente successo nel trattamento oggi. Sono descritti casi isolati di remissione spontanea.

prospettiva

La sindrome di Goodpasture è una malattia che progredisce rapidamente e spesso è fatale a causa dell'uremia azotemica, dell'emorragia polmonare ricorrente, dell'insufficienza renale e polmonare grave. La morte può verificarsi a seguito della prima emorragia polmonare, in caso di un corso maligno - nel giro di poche settimane.

In generale, la prognosi è sfavorevole. Solo con una diagnosi precoce e un trattamento tempestivo e intensivo, quando non ci sono ancora segni di insufficienza respiratoria e renale ed è stato possibile sopprimere il processo infiammatorio all'inizio dello sviluppo, è possibile prolungare la vita di una persona. In assenza di terapia, il paziente muore in meno di sei mesi. Nel trattamento dell'aspettativa di vita può essere 1-3 anni.

prevenzione

I medici non sono ancora pronti a rispondere alla domanda sul perché il sistema immunitario non possa distinguere tra "loro" e "nemico" e inizi a combattere con le cellule sane del proprio organismo, quindi non è noto come prevenirlo. La prevenzione delle malattie, e di qualsiasi altra cosa, consiste principalmente in uno stile di vita sano, attività fisica, mantenimento di peso corporeo normale, alimentazione bilanciata, capacità di resistere allo stress, rinuncia a cattive abitudini e trattamento completo delle infezioni respiratorie acute, specialmente se esiste una predisposizione ereditaria alle malattie autoimmuni .

In conclusione

Dovrebbe essere riconosciuto che il trattamento di malattie come la sindrome di Goodpasture è difficile e inefficace. Persino alte dosi di glucocorticosteroidi non danno sempre risultati. I citostatici, che, inoltre, hanno effetti collaterali e portano a complicazioni, potrebbero non essere d'aiuto. Un metodo radicale è la rimozione del rene, seguita da emodialisi regolare e trapianto di organi. Secondo alcuni studi, il trattamento con immunosoppressori in combinazione con la plasmaferesi porta a un miglioramento della prognosi.