Iperbilirubinemia - che cos'è? Diagnosi, cause della sindrome

Nella pratica medica, ci sono molti termini incomprensibili e malattie complesse. Uno di questi è iperbilirubinemia. Cos'è? Quanto è pericolosa la salute e la vita del paziente? Cosa causa questa patologia? Devo trattarla? Quali sono i metodi di terapia? Tutto questo è descritto in dettaglio e chiaramente nel nostro articolo.

bilirubina

È difficile spiegare cosa sia l'iperbilirubinemia, senza rivelare il concetto di "bilirubina". Questo è il nome del pigmento (sostanza colorata nei tessuti del corpo umano), che è il componente principale della bile. È necessariamente presente nel corpo non solo degli umani, ma anche degli animali, poiché è il componente finale della scomposizione dell'emoglobina, del citocromo e della mioglobina, cioè delle proteine ​​contenenti eme. Normalmente, adulti e bambini sani di età superiore ad un anno dovrebbero avere bilirubina in siero da 8,55 a 20,52 μmol per litro. Per lo più la bilirubina si disintegra nelle cellule del midollo osseo, nella milza, nei linfonodi e nel fegato. Da questi organi, i prodotti di decadimento vengono trasportati nella bile e quindi rimossi dal corpo. Il prodotto intermedio della scomposizione dell'emoglobina è il biliverdina del pigmento verde. Nel corso di ulteriori reazioni, la bilirubina è formata da esso, ma in alcune circostanze è possibile una trasformazione inversa. La bilirubina, se non eccede la norma, funge da antiossidante principale. Pulisce le cellule di molte sostanze non necessarie. Cioè, se nel decifrare un esame del sangue questo enzima rientra nei valori sopra indicati, ciò significa che il paziente non ha problemi con esso.

Bilirubina libera

Questo enzima è contenuto nel sangue in due stati principali: libero e legato. Considera cosa costituisce la bilirubina libera. I suoi altri nomi sono indiretti, non legati o non coniugati. Si forma durante la scissione dell'emoglobina nel momento in cui i globuli rossi vengono distrutti. Il pigmento in questa forma è in grado di penetrare nelle cellule attraverso la membrana e interrompere il loro lavoro, fino alla completa cessazione dell'attività cellulare. La bilirubina libera è una sostanza molto tossica. Non si dissolve in acqua. Va detto che la rottura dei globuli rossi nel corpo avviene senza interruzione, poiché è la conclusione logica della loro esistenza. Questo processo è necessario per il rinnovo delle cellule del sangue. Pertanto, la bilirubina libera è sempre presente nel corpo. Nel corso normale dei processi metabolici, si lega all'albumina del sangue ed entra nel fegato. Lì, entra nelle cellule del fegato, dove si trasforma in bilirubina legata, che può essere rimossa dal corpo in diversi modi.

Bilirubina associata

Altri nomi per questa forma di pigmento sono la bilirubina diretta, non libera o coniugata. È quasi non tossico, perfettamente solubile in acqua. Dal fegato entra nell'intestino tenue. Di conseguenza, la patologia ad essa associata è denominata iperbilirubinemia coniugata. Cos'è? Puoi capirlo esaminando le fasi della trasformazione del pigmento biliare. Nella sua breve vita, la bilirubina diretta subisce molte metamorfosi. Quindi, anche nel fegato, lega l'acido glucuronico. Nell'intestino tenue viene rilasciato e la bilirubina viene convertita in urobilinogeno, parte della quale viene restituita al fegato e la parte viene trasportata nell'intestino crasso. La microflora intestinale ripristina lo stercobilinogeno. Una piccola percentuale di esso entra nel flusso sanguigno ed è escreto nelle urine e la massa si sposta nella sezione finale dell'intestino crasso, dove viene trasformata in sterkobilin ed escreta nelle feci. È questo prodotto finale della scomposizione dell'emoglobina che conferisce alle feci caratteristiche sfumature marroni.

Iperbilirubinemia - che cos'è?

Conoscendo tutte le caratteristiche e le metamorfosi della bilirubina, è possibile comprendere più facilmente le condizioni patologiche che si presentano se il normale andamento delle sue trasformazioni viene disturbato, determinare con maggiore precisione le cause della patologia e prescrivere il trattamento corretto. L'iperbilirubinemia è una condizione in cui la bilirubina è presente nel siero al di sopra della norma. L'eccesso può essere dovuto a violazioni del corretto corso delle reazioni in qualsiasi stadio della scomposizione dei globuli rossi e dell'emoglobina. Di conseguenza, sono possibili i seguenti errori, che influiscono sulla quantità di bilirubina nel sangue:

• Ha aumentato la sua educazione.
• Violazione dell'enzima nel fegato dal sangue.
• Associazione impropria all'acido glucuronico.
• Interruzioni nel trasporto di bilirubina nelle cellule del fegato.
• Violazione dell'eliminazione degli enzimi dal corpo.

Il verificarsi di ciascuno di questi fenomeni è influenzato dalle sue stesse ragioni, che saranno discusse di seguito. A seconda della fase di insuccesso verificatasi nel corso delle reazioni, nel sangue si forma più della bilirubina legata o libera. Queste due condizioni presentano alcune differenze nei sintomi e causano effetti diversi.

Cause di un aumento della bilirubina indiretta

Questa patologia è chiamata "sindrome da iperbilirubinemia non coniugata". Questa condizione può verificarsi per i seguenti motivi:

• Aumento dell'emolisi (gli eritrociti si disintegrano rapidamente e in grandi quantità e l'emoglobina viene rilasciata nel sangue).
• Anemia emolitica (talassemia, microsferocidi ereditaria).
• Danni meccanici ai globuli rossi (ad esempio, se nel corpo entrano grandi quantità di sostanze tossiche).
• Carenza di vitamina B12.
• Ipersplenismo.
• La sindrome di Gilbert.
• Epatite cronica (persistente).
• Epatite reattiva
• Cirrosi epatica.
• Steatosi epatica (grassa accumuli nel parenchima).

Ragioni per aumentare la bilirubina diretta

Questa patologia è chiamata sindrome da iperbilirubinemia coniugata. Le cause di questa patologia sono le seguenti:

• Violazione dell'escrezione di bilirubina dal corpo.
• Sindrome di Dubin-Johnson.
• Epatite virale acuta.
• Epatite cronica in fase attiva.
• Cirrosi epatica.
• Blocco o spremitura delle vie biliari (tumori, calcoli).
• Uso a lungo termine di steroidi anabolizzanti.
• Accettazione di agenti ormonali (ad esempio contraccettivi).

sintomi

I sintomi dell'iperbilirubinemia (indiretta) non coniugata, così come coniugati, possono variare in qualche modo, a seconda della causa di queste patologie. Quindi, in caso di cirrosi epatica, i pazienti lamentano dolore nella parte destra, nausea, sapore amaro in bocca, desiderio emetico, gonfiore. Con steatosi epatica, si osserva vomito con la bile, dolore nella parte destra dopo aver mangiato Nell'emolisi grave, i pazienti possono avvertire vertigini, stato di incoscienza, convulsioni, debolezza, mancanza di respiro e soffi cardiaci. Nella sindrome di Gilbert, i pazienti si lamentano di insonnia, stanchezza, mancanza di appetito. Ma in tutti i casi, indipendentemente dalle cause che causano un aumento della bilirubina indiretta, l'iperbilirubinemia ha i seguenti sintomi:

• Sclera ingiallita.
• Colore dell'ittero della pelle.
• Fatica.
• Prestazioni ridotte.
• prurito della pelle.
• Sensazione di disagio (fino al dolore) nell'ipocondrio destro.
• Nausea, peggio dopo aver mangiato alcuni cibi (grassi, fritti, speziati).

Inoltre, alcuni pazienti si lamentano di insonnia, depressione.

Va detto che il grado di decolorazione della pelle in diversi pazienti può variare notevolmente e variare da una tonalità giallo pallido, appena visibile, al giallo intenso. Cambiamenti nel colore della pelle possono essere osservati senza iperbilirubinemia, ad esempio, mangiando grandi quantità di carote fresche, zucche, arance e alcuni farmaci (ad esempio, Mepacrine). In questo caso, la sclera, di regola, non cambia il loro colore. Tale ingiallimento della pelle con bilirubina non è correlato ed è causato solo dall'accumulo nelle cellule di un altro pigmento colorante - il carotene.

Iperbilirubinemia benigna

Con questa patologia, la quantità di bilirubina aumenta, ma le funzioni del fegato, così come la sua struttura non sono disturbate, l'emolisi e la colestasi sono assenti. Cause della malattia:

• Cambiamenti ereditari nel fegato.
• Complicazioni di epatite virale acuta.
• Perturbazione del trasporto della bilirubina dal plasma nelle cellule del sangue (i microsomi non sono in grado di catturare la bilirubina).
• Violazione del legame dell'acido glucuronico e della bilirubina.

L'iperbilirubinemia benigna si manifesta con l'ingiallimento della sclera. Il colore della pelle in alcuni pazienti non può cambiare, in altri - per acquisire una tonalità itterica. Questa patologia è caratterizzata dalla frequenza dei sintomi. Solo in alcuni pazienti sono costantemente presenti. Inoltre, ci possono essere tali segni della malattia:

• Fatica.
• Irritabilità.
• Depressione.
• Debolezza.
• Disturbi del sonno
• Diarrea o stitichezza
• Mancanza di appetito
• Nausea.
• Flatulenza.
• Colore scuro dell'urina.
• Dolore nella parte destra.

Tuttavia, tutti questi sintomi o alcuni di essi potrebbero essere completamente assenti.

diagnostica

La quantità di bilirubina è determinata principalmente da un esame del sangue. La diagnosi di iperbilirubinemia viene eseguita se il paziente ha l'ingiallimento della sclera e / o della pelle, così come in presenza della malattia di base (epatite acuta o cronica, emolisi, cirrosi o steatosi del fegato, ecc.). Il prelievo di sangue viene eseguito al mattino. Tre giorni prima del test, il paziente dovrebbe escludere dalla dieta grassi, fritti, alcol, caffè, alcuni farmaci (Aspirina, Colagoga, Eparina, Warfarin). Dare sangue a stomaco vuoto.

La presenza di bilirubina è determinata colorimetricamente (per colore) usando la reazione di Van den Berg. A tal fine, Ehrlich Deazoreactive viene aggiunto al siero del sangue. Di conseguenza, la sostanza azobilubin è formata, dando al liquido un colore rosa. La sua intensità determina la presenza di bilirubina nel siero del sangue.

A volte l'analisi della bilirubina non è sangue, ma urina. Il pigmento normale non dovrebbe essere lì. Nello studio delle urine fare un campione di Harrison, che si basa sull'uso del reagente Fouche. Questo metodo è molto accurato, considerato unificato. Se la bilirubina è presente nelle urine, quando viene aggiunto un reagente, è colorato in verde o in blu.

trattamento

Per prescrivere una terapia efficace, è necessario innanzitutto determinare le cause dell'aumento dell'enzima bile nel sangue. Il trattamento dell'iperbilirubinemia viene effettuato con misure terapeutiche volte a guarire il paziente dalla malattia di base. Se l'iperbilirubinemia di una persona è benigna, il trattamento può essere basato solo su una dieta rigorosa. È escludere dalla dieta i seguenti prodotti:

• Arrosto.
• Marinate.
• Sottaceti.
• Fat.
• Carni affumicate
• Alcol, compresa la birra
• Dolci (torte, pasticcini).

In tutti gli altri casi è richiesto un trattamento medico. Poiché la bilirubina, soprattutto indiretta, è un pigmento tossico che colpisce il cervello, deve essere rapidamente rimosso dal corpo. Nei casi critici, le misure terapeutiche sono fornite negli ospedali.

Al paziente vengono prescritti antiossidanti ("Tocoferolo", "Ionolo", "Cistamina", "Ascorbato" e altri).

Se viene osservata encefalopatia (a causa di danno cerebrale da parte delle tossine di bilirubina), le iniezioni di insulina e la soluzione di glucosio vengono somministrate per via endovenosa.

Con la sconfitta del parenchima epatico prednisolone e Vikasol vengono prescritti.

In caso di prurito della pelle, sono prescritti "Holosas" e "Colestiramina".

Se l'iperbilirubinemia è causata dall'ostruzione delle vie biliari, il trattamento viene eseguito solo mediante chirurgia. Il rispetto della dieta è auspicabile in tutti i casi di superamento del normale pigmento biliare, indipendentemente dalle cause della malattia.

Aumento della bilirubina nei bambini

L'iperbilirubinemia nei bambini di età superiore ad un anno è considerata la stessa patologia degli adulti. Nei neonati, tale stato è nella maggior parte dei casi causato dall'immaturità delle funzioni epatiche, così come uno squilibrio nelle reazioni metaboliche del corpo, ed è quindi classificato come benigno. Di norma, con lo sviluppo di tutti i sistemi del bambino, la quantità di bilirubina nel sangue viene ripristinata alla normalità. Tale giallo è chiamato fisiologico. Le cause del suo verificarsi includono l'asfissia fetale e alcune malattie della madre durante la gravidanza.

Tuttavia, in alcuni neonati, un aumento della bilirubina è causato da cause patologiche:

• Conflitto Rhesus.
• Sferocitosi (violazione delle membrane eritrocitarie).
• L'infezione.
• Telassemiya.
• Incoerenze antigeniche.
• Ipotiroidismo.
• Colestasi.
• Ispessimento della bile.
• La sindrome di Gilbert.
• Epatite infettiva
• Acinesia intestinale
• Ostruzione intestinale
• Anomalie delle vie biliari.

Diagnosi nei bambini

Per monitorare tutti i neonati per la quantità di bilirubina nel sangue, viene utilizzato un dispositivo senza contatto, chiamato analizzatore di iperbilirubinemia. È un fotometro automatico a due onde. Misura l'indice della bilirubina transcutanea (TBI) per determinare il grado di iperbilirubinemia nei neonati. Il flusso luminoso emesso dal dispositivo è diretto alla pelle del bambino. Parzialmente è assorbito dalla bilirubina accumulata nello strato sottocutaneo, è parzialmente riflesso. Il valore TBI viene visualizzato sul quadro strumenti. Inoltre, a seconda delle condizioni del bambino, possono prelevare il sangue per l'esame (la staccionata viene presa dal tallone). Per chiarezza, i valori nella tabella.

L'ingiallimento della pelle è osservato a valori di 80-90 μmol / l. Il rapporto tra bilirubina indiretta e diretta nella norma dovrebbe essere 1: 9. Per i bambini prematuri, il valore massimo del pigmento biliare non deve superare il valore di 172 μmol / l, poiché tali bambini sono più indeboliti e il loro sistema nervoso è formato in misura minore. Pertanto, la deposizione di grandi quantità di bilirubina nelle cellule cerebrali può portare a patologie evolutive irreversibili. L'elevazione del pigmento sopra la norma nei primi giorni di vita di un bambino è sempre considerata iperbilirubinemia patologica.

Metodi di terapia

Con ittero fisiologico, tutto il trattamento consiste nell'allattamento al seno. Quanto prima un bambino viene applicato al seno, tanto più attivamente la bilirubina in eccesso viene rilasciata dalle feci del bambino. Anche un buon effetto è dato da passeggiate all'aria aperta, soprattutto in condizioni di tempo soleggiato. L'iperbilirubinemia nei neonati con alti tassi di bilirubina richiede metodi di trattamento più seri. Quando i valori del primo giorno sono superiori a 100 μmol / l, ai bambini viene prescritta la fototerapia. Per questo, il bambino viene posto in una scatola speciale sotto una lampada blu con una lunghezza d'onda di 425-428 nm. Secondo le regole, è richiesto il monitoraggio ogni 4 ore di tale esposizione.

In casi speciali, quando i valori della bilirubina rimangono a lungo ad altezze elevate, viene prescritta anche la somministrazione di elettroliti "Phenobarbital", parenterale (contagocce). A valori di pigmento molto alti nelle prime 12 ore dalla nascita, possono essere prescritte trasfusioni di sangue. Se la terapia è effettuata in un modo tempestivo, di regola, le deviazioni nell'ulteriore sviluppo del bambino non sono osservate.