Tumori di Klackin: classificazione, trattamento, prognosi

14/03/2019

Tra i pazienti affetti da colangiocarcinoma, le persone da 50 a 70 anni sono più comuni. Il numero di uomini diagnosticati con un tale cancro è più alto. Ciò è dovuto al fatto che sono inclini a una malattia come la colangite sclerosante. È considerato un fattore scatenante per lo sviluppo di una neoplasia maligna nei dotti biliari.

L'impatto negativo dell'ambiente, gli effetti devastanti degli agenti cancerogeni in parallelo con il miglioramento delle misure diagnostiche portano all'identificazione di una tale patologia come i tumori di Klatkin nei giovani di età superiore ai 45 anni.

Tumori di Klackin

Cause di patologia

Le cause esatte dello sviluppo del cancro dei dotti biliari non sono state stabilite.

Tuttavia, si devono notare diversi fattori:

  • La presenza di pietre nei dotti biliari.
  • Infiammazione dei dotti biliari in forma cronica (colecistite, colangite).
  • Struttura anomala congenita del sistema biliare.
  • La sconfitta del corpo da parte dei parassiti (Opisthorchiasis).
  • Processi patologici nell'intestino (morbo di Crohn, colite ulcerosa).
  • Eredità sfavorevole, che può essere rintracciata nella sindrome di Lynch. Quando si osserva il cancro del colon e della cistifellea a causa di mutazioni a livello genetico.
  • Un alto tasso di infezione da parassiti che vivono nella cistifellea e nei suoi dotti, i ricercatori hanno associato un alto tasso di incidenza nell'Estremo Oriente, in Giappone e nei paesi asiatici.
  • L'impatto negativo delle tossine, vale a dire il contrasto di torostasta, che viene utilizzato in radiografia.
  • Irritazione della natura meccanica dell'epitelio delle pietre del dotto biliare. L'infiammazione cronica provoca un danno cellulare, che è particolarmente pronunciato durante l'indurimento e la displasia dei tessuti.

Non è stato determinato dalla medicina esattamente quali cellule servono come base per lo sviluppo del tumore di Klatkin. Secondo alcuni ricercatori, la malattia non si sviluppa dall'epitelio dei dotti, ma dalle cellule staminali del fegato.

La stragrande maggioranza dei colangiocarcinomi ha una struttura ghiandolare. Molto meno spesso i medici determinano tipi squamosi e indifferenziati di cancro.

Un tumore maligno aumenta gradualmente di dimensioni. Processo localizzato nei dotti biliari. La nuova crescita interferisce con il deflusso della bile, che causa la manifestazione della malattia.

Classificazione della malattia

La base della classificazione del colangiocarcinoma è:

  • un tipo di cancro;
  • tipi di differenziazione;
  • localizzazione del tumore;
  • natura dei processi patologici nel fegato;
  • la prevalenza di metastasi.

Tipi di tumore di Klackin

Qual è il tipo di tumore di Klatskin?

A seconda della localizzazione del processo patologico, si distinguono le seguenti forme di cancro:

  • Tipo intraepatico Questa forma della malattia è un quarto del numero totale di colangiocarcinoma. Inizia a svilupparsi nei dotti biliari, situati nel fegato.
  • Tipo extraepatico. A sua volta, è diviso in forma prossimale e distale. Nel primo caso, i dotti vicini al dotto biliare comune sono interessati. Nel secondo caso, il processo patologico è localizzato in parti dei dotti che attraversano il pancreas.

Tipi di tumore di Klackin

Il tipo prossimale più comune di tumore extraepatico è Klakkin. In casi estremamente rari, il processo patologico si sviluppa in parallelo in diversi dotti. In questo caso, è consuetudine parlare di neoplasia maligna multifocale.

localizzazione

Di regola, un tumore di Klatskin è chiamato un processo oncologico localizzato nel centro del sistema biliare.

Dalla natura dello sviluppo di una neoplasia maligna si divide nei seguenti tipi:

  • Vnutriprotochny.
  • Infiltrato.
  • Massive. In questo caso, il tumore si estende nel lume del condotto ed è un nodo o polipo limitato. Una crescita cancerosa può diffondersi nel tessuto.

Fasi di colangiocarcinoma

Le fasi della malattia sono determinate in base al sistema TNM:

  • Il primo stadio. Neoplasia maligna si trova all'interno dello strato mucoso e muscolare.
  • Secondo stadio Il processo si estende allo strato esterno del condotto.
  • Il terzo stadio. Le metastasi possono diffondersi nel fegato a una distanza non superiore a 2 cm.
  • Quarta tappa Il tumore è localizzato in profondità nel parenchima epatico. È anche possibile diffondere il processo allo stomaco, al pancreas e all'intestino.

Di regola, le metastasi si diffondevano ai vasi linfatici. Prima di tutto, i linfonodi, le porte del fegato e poi i tessuti adiacenti al pancreas sono coinvolti nel processo patologico. Nella sua forma avanzata, le metastasi vengono rilevate nei passaggi celiaco, mesenterico e linfatico.

Sintomi della malattia

Nelle fasi iniziali dello sviluppo del tumore di Klatskin, non ci sono manifestazioni. La persona non lamenta dolore, poiché la bile passa liberamente attraverso i dotti.

Mentre la malattia progredisce, il lume del dotto biliare si restringe. È chiuso da un tumore, che impedisce il movimento della bile.

I principali segni di lesioni delle vie biliari comprendono:

  • ittero;
  • disturbi dispeptici;
  • pelle verdastra;
  • prurito lancinante, che provoca forti graffi.

Con una patologia come il tumore di Klatskin, ittero ostruttivo e prurito causato dal processo inverso di assorbimento delle sostanze biliari stagnanti nel flusso sanguigno. Quindi sono depositati nella pelle.

Tumore Klackin ittero meccanico

Poiché l'ingresso della bile nell'intestino è impossibile, le feci diventano incolori. L'urina contenente acidi biliari e un'elevata quantità di bilirubina diventa scura.

A differenza del blocco della colecisti con le pietre, la diffusione del tumore non provoca coliche. La progressione dell'ittero si verifica senza dolore. Possono essere disturbati solo dal processo transitorio di sviluppo del cancro. Ma un tale fenomeno è raro.

Negli stadi successivi del colangiocarcinoma del fegato e dei dotti extraepatici, una sensazione di pesantezza nel giusto ipocondrio e nel dolore diventano i principali segni della malattia. Sono innescati da un aumento della quantità di bile e dal suo ristagno.

I pazienti si lamentano di una digestione compromessa.

Possibili manifestazioni come:

  • vomito;
  • mal di stomaco;
  • nausea;
  • diminuzione o mancanza di appetito.

La mancanza di bile provoca una violazione della rottura e dell'assorbimento dei grassi. Questo spiega la significativa riduzione del peso del paziente.

All'ultimo stadio della malattia pronunciata astenia acuta, esaurimento generale. Sullo sfondo dell'intossicazione del corpo, può apparire uno stato febbrile.

Una neoplasia maligna si diffonde alla profondità dei tessuti, quindi non può essere palpabile.

Metodi diagnostici

Il tumore di Klatskin, la cui classificazione è presentata in questo articolo, richiede un gran numero di studi strumentali e di laboratorio.

Il conteggio ematico completo rivela un aumento del numero di componenti come la bilirubina, fosfatasi alcalina. indicatore AST, ALT e l'albumina rimane entro il range normale.

In generale, l'analisi del sangue mostra un aumento dell'indice dei leucociti, che indica la presenza di un processo infiammatorio. Negli stadi avanzati del cancro, si nota l'anemia.

Va notato che i dati ottenuti attraverso studi di laboratorio non possono diagnosticare con precisione la presenza della malattia.

Per i pazienti con sospetto sviluppo di questa patologia, vengono determinati marcatori speciali nel sangue. Ad esempio, CA 19-9 aumenta con il cancro nel pancreas, ma il suo aumento significativo nei pazienti con infiammazione già diagnosticata delle vie biliari è molto probabile che sia a favore del cancro.

Classificazione del tumore Klatskina

Studi strumentali

La scoperta della malattia è possibile attraverso studi strumentali.

Sono utilizzati i seguenti metodi:

  • esame ecografico;
  • Scansione TC;
  • tomografia ad emissione di positroni.

Tutte queste procedure diagnostiche possono aiutare a rilevare un cancro con spessore inferiore a 1 cm.

La radiografia dei dotti biliari con contrasto consente di identificare il livello di sovrapposizione dei passaggi, nonché di valutare lo stato dell'apertura per l'uscita nell'intestino. per esame istologico la biopsia è applicata.

La risonanza magnetica ha un alto livello di informazione nella diagnosi. Questo metodo diagnostico consente di determinare la dimensione del tumore.

Metodi di trattamento

Come si è fermato il tumore di Klatskin? Il trattamento dei dotti biliari è associato a determinate difficoltà, che possono essere spiegate dalla localizzazione del processo patologico. Il tumore è difficile da accedere durante l'intervento chirurgico.

Un altro fattore negativo è la difficoltà di diagnosticare la malattia in una fase precoce. È per questo motivo che più tumori subiscono la terapia troppo tardi.

Trattamento con Klackin per il tumore

Il principale metodo di trattamento è la chirurgia. Se una neoplasia maligna non è molto grande, viene indicata una coledochotomia. In questa procedura, il dotto biliare viene sezionato longitudinalmente e quindi il tumore stesso viene asportato. Viene anche utilizzato lo stenting dei dotti biliari. Questo metodo facilita il passaggio della bile.

Il più grande intervento chirurgico è l'operazione di Whipple. È usato in pazienti con un tumore molto grande. L'operazione prevede la rimozione di un frammento del fegato interessato da un processo maligno, una porzione dello stomaco, del pancreas, del duodeno, della cistifellea e dei suoi dotti, nonché dei linfonodi dell'area interessata.

Un intervento così radicale viene effettuato in circa il 15% dei casi. Non applicabile quando il processo patologico viene trascurato e le cattive condizioni fisiche dei pazienti anziani.

Il tasso di mortalità nel periodo post-operatorio è del 40%, che è causato dalla lesione causata durante l'intervento e dalla grande quantità di tessuto da rimuovere.

Il metodo più estremo di trattamento è il trapianto di fegato. Ma questo metodo di trattamento è usato molto raramente, poiché la selezione di un organo donatore per il trapianto è difficile. Questo metodo chirurgico non si applica anche con la vasta prevalenza del processo patologico.

I medici ricorrono anche alle cure palliative. Implicano l'imposizione di anastomosi biliari e stenting condotto. Questi metodi non sono in grado di arrestare il tumore, ma possono migliorare significativamente il benessere del paziente ed eliminare tali manifestazioni come ittero e prurito.

Si può dire, tenendo conto della posizione di una neoplasia patologica come il tumore di Klatkin, un'operazione di qualsiasi tipo non è un intervento radicale, ma una categoria palliativa. Il loro obiettivo è ridurre gli effetti negativi del cancro. Anche un ruolo importante svolto da un alto tasso di forme trascurate del processo patologico.

La chirurgia può essere combinata con la chemioterapia e le radiazioni. Questi metodi terapeutici facilitano il passaggio della bile attraverso i dotti. Va notato che un tale trattamento di combinazione non può fornire risultati elevati.

In caso di trattamento conservativo, vengono utilizzati farmaci come 5-fluorouracile, gemcitabina e preparati di platino.

Operazione di tumore Klatskina

complicazioni

Il tumore Klatskina, la cui prognosi è deludente, può causare molte complicazioni.

Tra questi ci sono:

  • insufficienza epatica;
  • sanguinamento;
  • processo infiammatorio secondario;
  • ascesso tissutale del fegato;
  • sepsi.

Con una neoplasia maligna di grandi dimensioni, così come la presenza di metastasi nel fegato, si verifica una compressione vena porta. Provoca un aumento della milza, pesantezza nell'ipocondrio sinistro e accumulo di liquidi nell'addome (ascite).

Prognosi del tumore Klatskina

prospettiva

Qual è la prognosi per il recupero da una patologia come il tumore di Klatkin? L'aspettativa di vita media del paziente dopo l'intervento chirurgico è di 2 anni. Se nessuna operazione chirurgica è stata eseguita, quindi, di regola, la persona non vive più di 7 mesi.

Va notato che il colangiocarcinoma è inerente alla rapida progressione. La malattia è difficile da diagnosticare nelle fasi iniziali del suo sviluppo. Il trattamento della forma trascurata di patologia ha una prognosi sfavorevole. I medici non danno speranza nemmeno per qualche estensione della vita.