Scegli la malattia: sintomi, cause, trattamento. Malattia di Niemann-pick

La malattia di Pick è una malattia grave, che fortunatamente è relativamente rara nella medicina moderna. Tuttavia, le informazioni sulle cause e i sintomi della malattia saranno di interesse per molti lettori. Infatti, come in ogni altro caso, la diagnosi precoce aumenta le probabilità di successo del trattamento.

Cos'è una malattia?

Oggi, molte persone sono interessate a domande su ciò che costituisce la malattia, i sintomi, le cause, il trattamento e la prognosi di Pick per i pazienti. Immediatamente si dovrebbe notare che questa è una malattia progressiva del sistema nervoso centrale, che è caratterizzata da un danno ai lobi temporali e frontali della corteccia cerebrale.

Molto spesso la malattia si manifesta all'età di 50 - 60 anni. Lo sviluppo precedente è possibile, ma è raro. Secondo le statistiche, le donne sono più inclini alle malattie rispetto agli uomini.

La malattia di Pick è accompagnata dalla graduale morte dei neuroni, che porta ad un assottigliamento della corteccia cerebrale e ad un aumento dei ventricoli. Sullo sfondo di questi processi, il paziente sviluppa demenza, che aumenta con lo sviluppo della malattia.

La malattia di Peak: cause

Sfortunatamente, oggi le cause esatte dello sviluppo di questa malattia rimangono sconosciute. Tuttavia, la ricerca sul meccanismo di sviluppo della malattia viene attivamente condotta - i loro risultati ci hanno permesso di identificare diversi importanti fattori di rischio:

• Innanzitutto, gli scienziati notano una predisposizione ereditaria a questa malattia. Specialmente spesso la malattia di Pick si sviluppa in persone i cui parenti soffrono di certe forme di demenza.
• I fattori di rischio possono anche includere gravi lesioni alla testa che provocano la morte delle cellule nervose.
• La probabilità di sviluppo di questa malattia aumenta nel caso in cui questi o altri prodotti chimici dannosi influenzino costantemente il corpo umano.
• L'elenco delle possibili cause dei medici include anche alcune malattie mentali, in particolare, la psicosi depressiva.

Peak's Disease: i sintomi iniziali

Immediatamente vale la pena notare che la malattia si sviluppa gradualmente - rispettivamente, i segni di disturbi compaiono nel tempo. Di solito è difficile diagnosticare la malattia di Pick nelle fasi iniziali. Tuttavia, ci sono alcuni cambiamenti su cui vale la pena prestare attenzione.

Per cominciare, l'atteggiamento critico del paziente nei confronti del mondo circostante scompare. In futuro, possiamo notare una diminuzione del livello di emotività, nonché una diminuzione della produttività del pensiero e un cambiamento nella mobilità. Spesso, una persona cambia le preferenze di gusto, aumenta l'interesse per il sesso. A volte, sullo sfondo di una crescente demenza, la depressione può svilupparsi. Per quanto riguarda i sintomi fisici, alcune persone lamentano debolezza, vertigini e mal di testa, anche se questi sintomi potrebbero essere assenti.

Ulteriori cambiamenti dipendono esattamente da quale area della corteccia è stata colpita. Ad esempio, se le parti basali sono interessate, allora si può notare che i pazienti diventano più mobili e pignoli. Possono perdere tatto, spesso si attengono ai passanti con commenti inappropriati, ecc. Se i neuroni muoiono il processo è localizzato nei lobi frontali, quindi, al contrario, una persona sviluppa letargia, apatia e la motivazione per eseguire determinate azioni scompare. Nel caso in cui il processo colpisca i lobi frontali-temporali, il paziente presenta alcuni disturbi del linguaggio.

Quali sintomi sono accompagnati dall'ulteriore sviluppo della malattia?

Mentre la malattia progredisce, i sintomi diventano più pronunciati. Spesso, una persona ha disturbi del linguaggio - il vocabolario diventa più scarso e alla fine si riduce a parecchie frasi che il paziente ripete costantemente. Naturalmente, un effetto simile sulla lettera. I segni della malattia di Pick includono afasia, alessia, agrafia, ecc.

Inoltre, in alcuni casi, la malattia è accompagnata dalla comparsa di ipocinesi, perdita del tono muscolare, ecc. Abbastanza spesso, i pazienti con tale diagnosi soffrono di obesità e rifiutano anche di seguire le regole dell'igiene personale.

In ogni caso, nelle fasi successive, il paziente ha bisogno di aiuto - la persona non è più in grado di prendersi cura di sé.

Moderni metodi diagnostici

Se ci sono dei sintomi di questa malattia, si raccomanda al paziente di consultare immediatamente un medico - di regola, le persone con i suddetti disturbi vengono prima esaminate da uno psichiatra. Durante l'esame, il medico raccoglie il massimo quantità di informazioni determina la presenza di predisposizione genetica, valuta lo stato neuro-psicologico. In futuro, si consiglia al paziente di sottoporsi a diversi studi.

In particolare, l'elettroencefalografia è abbastanza istruttiva, che consente di catturare gli impulsi elettrici prodotti dal cervello umano durante determinati processi. Poiché la corteccia cerebrale è significativamente esaurita e il numero di neuroni sta gradualmente diminuendo, il processo diventa inferiore - questo viene visualizzato sull'elettroencefalogramma.

Inoltre, al paziente viene prescritta l'imaging a risonanza magnetica e computerizzata. Questi studi forniscono un'immagine del cervello, oltre a valutare l'attività funzionale di alcune aree. I risultati di questi test danno al medico l'opportunità di determinare la posizione del processo, nonché la fase del suo sviluppo.

Esiste un trattamento efficace?

Quale terapia richiede la malattia di Pick? Il trattamento oggi è ridotto ai tentativi di arrestare l'ulteriore progressione della malattia. Prima di tutto, i pazienti necessitano di terapia sostitutiva - i pazienti sono stati prescritti per assumere quelle sostanze che non sono sintetizzate nel corpo a causa di atrofia tessuto nervoso (per esempio, inibitori dell'acetilcolinesterasi). In alcuni casi è necessario un apporto supplementare di sostanze anti-infiammatorie.

Una parte estremamente importante della terapia è la ricezione di neuroprotettori, che stimolano il processo dell'attività vitale dei neuroni. In base alla disponibilità disturbi mentali vengono usati farmaci appropriati per alleviare i sintomi, ad esempio per eliminare l'aggressività. A volte è necessario prendere antidepressivi.

Naturalmente, una parte importante del trattamento è il supporto psicologico. I pazienti sono invitati a frequentare regolarmente corsi speciali e corsi di formazione che aiutano a sospendere il processo di cambiamenti mentali ed emotivi.

Quali sono le previsioni?

Sfortunatamente, la prognosi per i pazienti con una diagnosi simile è deludente. La malattia di Pick è un problema estremamente serio e oggi non ci sono modi per fermare la distruzione dei neuroni. Tuttavia, l'uso di farmaci adeguati, la riabilitazione di alta qualità aiuta a rallentare il processo, mantenendo la qualità della vita del paziente.

Ma, secondo le statistiche, entro 5 o 10 anni, la malattia porta alla disintegrazione mentale e morale dell'individuo - i pazienti si sviluppano demenza, follia, cachessia, ecc. Tali pazienti dovrebbero essere sotto costante supervisione, preferibilmente in cliniche specializzate, dove saranno costantemente monitorati dal personale medico.

Sindrome di Niemann - Pick e le sue differenze

La medicina moderna è anche conosciuta per un altro disturbo con un nome simile: la malattia di Niemann-Pick. In realtà, questa è una malattia diversa che non dovrebbe essere confusa. Se la sindrome di Pick si verifica in età avanzata ed è associata a disturbi del sistema nervoso, la malattia di Niemann, al contrario, si verifica durante l'infanzia ed è associata ad un metabolismo lipidico normale compromesso nel corpo.

Questa malattia è ereditaria. Il fallimento nel metabolismo porta al fatto che i lipidi iniziano ad accumularsi negli organi come il fegato, il midollo osseo, la milza, i polmoni e talvolta il cervello.

Le principali forme della malattia di Niemann: Pick

La malattia di Niman - Il picco viene solitamente diagnosticato nel primo anno di vita. Tale malattia può manifestarsi in modi diversi e nella medicina moderna ci sono tre forme principali:

• Il tipo A è una forma neuropatica acuta della malattia, che si manifesta solitamente nella prima infanzia. Allo stesso tempo, i lipidi si accumulano negli organi interni e nel sistema nervoso, il che porta a una serie di gravi disturbi. Ad esempio, già diversi mesi dopo la nascita di un bambino, si possono notare difficoltà con l'alimentazione, l'ipotrofia e un ingrossamento del fegato e della milza. I bambini sono esausti. È possibile notare la caratteristica pancia sporgente. Le reazioni del sistema nervoso appaiono gradualmente: mancanza di normali riflessi, sviluppo motorio, ipotensione muscolare, perdita di interesse nel mondo circostante. Di norma, i bambini malati non vivono fino all'età di tre anni.
• Il tipo B è caratterizzato da un'immagine più sfocata. In questa forma di malattia, non vi è alcun danno al sistema nervoso - i lipidi si accumulano principalmente nel fegato, nella milza e nei tessuti polmonari. Per questo motivo, i bambini hanno un ritardo nello sviluppo degli organi dell'apparato respiratorio, nonché una tendenza a varie malattie infiammatorie e infettive delle vie respiratorie. Tuttavia, i pazienti con un trattamento adeguato vivono fino all'età adulta. Ecco come si presenta la malattia di Niemann-Pick.
• Il tipo C, a differenza degli altri, può essere diagnosticato sia nell'infanzia che nell'età adulta. In questa forma della malattia, c'è anche una perdita degli organi viscerali e del sistema nervoso.

Metodi di trattamento della sindrome di Niemann-Pick

Per cominciare vale la pena notare che questa malattia è ereditaria ed è associata a una mutazione genetica. Sfortunatamente, non sono state sviluppate terapie efficaci fino ad oggi. La malattia di Niman - Il picco nei bambini viene trattato con trasfusioni di sangue, endovenoso soluzioni proteiche, oltre a prendere complessi multivitaminici. Tale terapia consente di ottenere alcuni miglioramenti, ma non normalizza il metabolismo e i cambiamenti associati alla malattia.

La prognosi per i pazienti è deludente - inizialmente il bambino regredisce e non è più in grado di prendersi cura di se stesso. I pazienti di solito muoiono al raggiungimento dell'età di 15-17 anni. Alcuni pazienti vivono a 30 anni, ma questo è raro.