La malattia di Takayasu: diagnosi, sintomi, trattamento, prognosi

28/04/2019

Il motivo esatto per cui il processo autoimmune provoca l'infiammazione e i difetti della circolazione sanguigna direttamente nell'aorta e nei suoi rami principali, non è stato ancora stabilito. Le manifestazioni della malattia di Takayasu sono determinate dal grado di infestazione delle grandi navi. Anche i sintomi tipici sono un rumore sopra l'aorta e una differenza negli indicatori di pressione sulle mani. Sull'arteria radiale, l'impulso di solito non viene rilevato, e quindi la patologia è stata a lungo definita una malattia dell'assenza di un polso. Ai fini del trattamento, vengono utilizzati agenti corticosteroidi, purificazione del sangue extracorporea e chirurgia.

Come è stata identificata la malattia?

Malattie simili con aortoarterite aspecifica sono state descritte più di 250 anni fa. I medici hanno condotto studi sui tessuti aortici in pazienti che soffrivano di mancanza di polso nelle braccia. Nello stesso momento l'espansione di un arco aortal, e anche restringersi dei suoi reparti distanti è stato definito. Gli strati interni contenevano accumuli di calcio. Un chirurgo Savori di Londra guardò una giovane donna che non aveva polso nelle vene delle sue braccia, arterie craniche e cervicali per cinque anni. A poco a poco, lei ebbe uno svenimento e il paziente morì. Le autopsie influenzano la sigillatura delle pareti vascolari che si estendono dalle arcate aortiche, diventano simili alla corda. Non c'erano estensioni arteriose aneurismatiche. Uno studio dettagliato della malattia è stato condotto da Takayasu, un optometrista giapponese, che ha trovato due anastomosi tra le venule e le arteriole intorno al disco nervoso nell'occhio nel fondo della donna. In questo caso, il paziente si rivolse agli specialisti, lamentando una forte debolezza, durante l'esame rivelò l'assenza di pulsazione sui vasi delle mani.

Qual è la localizzazione della malattia di Takayasu?

Il meccanismo dell'origine della aortoarterite aspecifica

Come la maggior parte delle malattie accompagnate da una reazione autoimmune del corpo ai propri tessuti, nella maggior parte dei casi non è possibile stabilire la causa esatta e, di fatto, il fattore scatenante della malattia di Takayasu. Vi sono solo informazioni sul possibile impatto dei seguenti motivi: il paziente ha una serie specifica di geni (anch'essi differiscono per area geografica); trasferito tonsillite o tubercolosi; propensione della persona a una reazione allergica.

Il processo di infiammazione delle pareti dell'aorta appare dopo la deposizione di immunocomplessi, si osserva un aumento dei livelli ematici dei linfociti e delle immunoglobuline. La malattia è caratterizzata da stadiazione: nello strato intermedio all'inizio ci sono accumuli di grandi cellule multinucleate e linfociti immaturi. Successivamente, l'attenzione infiammatoria cresce attraverso il tessuto connettivo, le fibre elastiche dei muscoli vengono distrutte, la membrana centrale e interna diventano più spesse e i coaguli di sangue vengono fissati sulle pareti. Nella fase finale, vi è un aumento pronunciato della densità delle pareti dell'aorta e delle arterie e indurimento, il loro lume si restringe in qualsiasi momento, scarsa capacità di allungamento.

Allo stesso tempo, la prima fase procede senza sintomi, è invisibile sia per il medico che per il paziente, e i segni compaiono nel momento in cui viene diagnosticata una costrizione vascolare irreversibile e una insufficiente saturazione dei tessuti con sangue. Lo sviluppo della terza fase si verifica anche con il trattamento con corticosteroidi.

Molte persone sono interessate a come ottenere una remissione stabile nella malattia di Takayasu?

Sintomi della sindrome

Per il periodo affilato di aortoarteritis aspecifico, i sintomi di un processo intenso d'infiammazione sono caratteristici. Questi includono: improvvisa debolezza, febbre alta, con sudore durante la notte; malessere generale; emaciazione e mancanza di appetito; diminuzione della pressione e dell'impulso da una parte; debolezza e dolore alla spalla e all'avambraccio, che sono aggravati dall'attività fisica.

Remissione della malattia di Takayasu

In quel momento, la diagnosi è molto raramente determinata, poiché, se non si confronta il polso e la pressione con entrambe le mani, il quadro clinico non può essere distinto da alcuna infezione. I sintomi della malattia di Takayasu compaiono in pieno sette anni più tardi. Prima di tutto, le manifestazioni di insufficienza arteriosa causate dal restringimento delle arterie su entrambi i lati, che si dipartono dall'arco aortico, si aprono. Non ci sono sintomi di infiammazione in questa fase, prevale la privazione dell'ossigeno del tessuto. Il braccio interessato (o due) diventa più debole e più freddo, diventa insensibile, il polso è quasi assente, i muscoli si atrofizzano.

I sintomi della fase cronica della malattia

I segni dello stadio cronico della malattia di Takayasu sono i seguenti: dolore al collo e alla testa; ridotta acuità visiva, che aumenta quando il paziente getta la testa indietro; attacchi d'asma; respirare è difficile; sensazione di battito cardiaco accelerato; alti livelli di ipertensione arteriosa; violazione di attività intestinale; claudicatio intermittente; tossendo sangue; dolore allo sterno; attacchi di angina pectoris (a causa di arterite delle navi coronarie). I pazienti hanno notato vertigini costanti, mancanza di coordinazione dei movimenti, caduta mentre si camminava, svenimento, indebolimento dell'attenzione e della memoria, diminuzione dell'efficienza. Allo stesso tempo, la visione può deteriorarsi fino alla cecità improvvisa unilaterale. L'ipertensione progredisce con la sconfitta delle arterie dei reni, degli eritrociti e delle proteine ​​che si trovano nelle urine. Il dolore nei muscoli e nelle articolazioni, combinato con i sintomi neurologici, interferisce con la normale camminata e, a causa del dolore alle gambe, ci si deve fermare costantemente. Ecco perché nella fase cronica i pazienti non possono muoversi autonomamente.

Varietà di danni agli organi negli adulti e nei bambini

La combinazione dei sintomi dipende dalla zona di infiammazione dell'aorta e dai rami che si estendono da essa. In relazione a ciò, si possono distinguere i seguenti tipi di malattia di Takayasu: una lesione dell'arteria delle arterie e dell'aorta; sconfitta dell'addome e del torace; l'arco e la parte discendente (il più tipico) sono interessati; oltre all'aorta, i cambiamenti nei vasi sanguigni nei polmoni, il blocco delle arterie dei reni e delle spalle, il segmento iliaco.

Se solo l'arco è infiammato, la fascia scapolare, il cervello e la vista sono interessati. La parte del torace è caratterizzata da manifestazioni di insufficienza polmonare e coronarica e l'arterite dell'aorta del peritoneo è accompagnata da ischemia delle gambe, intestino e reni.

come curare una malattia del genere

A quale dottore dovrei andare?

Poiché la malattia è associata a difetti nella risposta immunitaria del corpo e vi è una lesione vascolare sistemica, questa patologia ha coinvolto un reumatologo. In assenza di un tale specialista in un istituto medico, puoi andare da un cardiologo, che determinerà il piano d'esame del paziente, pianificherà le consultazioni con un neuropatologo e un oculista e, se necessario, ti indirizzerà a uno specialista, cioè un reumatologo.

Metodi diagnostici

La diagnosi della malattia di Takayasu è difficile a causa della patologia cronica primaria di oltre la metà delle persone e della non specificità di un numero di sintomi. Durante l'anamnesi e l'esame, il terapeuta presterà particolare attenzione alle manifestazioni cliniche.

malattia tali sintomi

Una diagnosi come aortoarterite aspecifica è ovvia se ci sono tali criteri:

  • età fino a quaranta anni;
  • polso assente o indebolito nelle arterie periferiche;
  • il paziente ha claudicatio intermittente;
  • differenza di indici di pressione su arti simmetrici;
  • l'aspetto del rumore dovuto all'auscultazione dei vasi infiammati.

Quando stabilisce la diagnosi primaria, il medico curante prescriverà sicuramente esami di laboratorio al paziente (analisi del sangue biochimica, esami generali delle urine e del sangue, in alcune situazioni - una biopsia dei vasi infiammati).

Se c'è una malattia, il prelievo di sangue rifletterà una diminuzione del livello di emoglobina, un basso aumento della conta dei globuli bianchi e un moderato aumento della VES. Inoltre, le analisi immunologiche mostreranno un aumento del contenuto di immunoglobuline e la presenza di antigeni HLA. Va notato che la malattia autoimmune non può essere diagnosticata solo con l'analisi delle urine e del sangue.

Per confermare la diagnosi, deve essere eseguita una diagnosi strumentale, tra cui:

  • phonocardiography;
  • ecocardiogramma;
  • encefalografia;
  • esame ecografico
Quanto tempo vivono con la malattia di Takayu?

Ma l'angiografia a risonanza magnetica sta diventando uno dei più importanti metodi di ricerca strumentale. La sua elevata sensibilità consente di determinare facilmente la stenosi delle aree vascolari e di rilevare sottili cambiamenti patologici e morfologici nella parete dell'arteria. Questo metodo di ricerca è estremamente importante sia per la diagnosi di un punto sia per la valutazione della diffusione del processo infiammatorio. L'angiografia a risonanza magnetica consente di fare una previsione della vita di un paziente e di valutare l'efficacia del trattamento utilizzato.

Come curare la malattia di Takayasu?

terapia

Poiché l'arterite di Takayasu è di origine genetica, non può essere completamente curata. L'obiettivo principale del trattamento conservativo è la riduzione del processo infiammatorio e la prevenzione del danno vascolare in futuro. La base della terapia farmacologica per la malattia di Takayasu è l'uso di farmaci corticosteroidi contemporaneamente ai farmaci citotossici. Il trattamento di solito inizia con l'assunzione di Metipred o Prednisolone. " Il dosaggio dei farmaci è prescritto singolarmente. Le evidenti manifestazioni di dinamiche positive provocano una graduale diminuzione del dosaggio giornaliero di farmaci ormonali al minimo, garantendo e mantenendo uno stato di miglioramento.

Come ottenere la remissione nella malattia di Takayasu?

Quando una malattia non può essere controllata con gli ormoni, vengono prescritti agenti citotossici, ad esempio Ciclofosfano e Metotrexato. Questi farmaci sopprimono perfettamente l'infiammazione vascolare, ma sono molto tossici, quindi sono prescritti solo da una prescrizione di uno specialista e sono presi esclusivamente secondo rigorose indicazioni.

malattia una tale diagnosi

Per prevenire la formazione di coaguli di sangue, si consiglia di bere "Dipiridamol" e "Aspirina". Durante la terapia, possono essere usati anticoagulanti indiretti. La durata del trattamento in generale dovrebbe essere di almeno un anno.

Il complesso di procedure per il trattamento della malattia di Takayasu in aortoarterite aspecifica, oltre ai farmaci, comprende vari metodi di purificazione del sangue (filtrazione del plasma sanguigno, criferesi, linfocitopenia).

In caso di complicanze, gli esperti consigliano vivamente di eseguire un'operazione con sostituzione plastica delle aree delle arterie che sono fortemente ristrette o la creazione di un percorso di bypass artificiale per il flusso sanguigno.

Il rilevamento tempestivo della malattia e un trattamento adeguato riducono significativamente la probabilità di morte. Inoltre, nella maggior parte dei pazienti, l'aspettativa di vita dal momento del rilevamento della malattia è spesso di 15-20 anni. Per quanto riguarda le complicazioni, va notato che l'infarto miocardico e l'ictus sono la principale causa di morte.

La remissione della malattia di Takayasu è raggiunta nel 33%.

come ottenere una remissione stabile in caso di una tale malattia

Intervento chirurgico

La chirurgia plastica vascolare viene eseguita se sono presenti le seguenti indicazioni: ischemia del muscolo cardiaco e restringimento delle arterie coronarie, stenosi delle arterie delle gambe con evidente claudicatio intermittente, la dimensione dell'espansione supera i cinque centimetri, la natura maligna dell'ipertensione arteriosa dovuta all'infiammazione delle arterie renali, più di tre difetti cerebrali arterie. L'eliminazione della parete interna viene applicata, così come la manovra oltre il restringimento.

Quanto dura vivere con la malattia Takayasu?

Previsione paziente

Non ci sono misure preventive primarie per aortoarterite aspecifica, poiché le cause della malattia sono sconosciute. La profilassi secondaria comprende cure adeguate per il paziente, prevenzione del deterioramento e riabilitazione dei focolai di infezione.

Un trattamento adeguato fornisce una prognosi piuttosto favorevole per la remissione persistente della malattia di Takayasu - la sopravvivenza nell'80% dei casi nell'arco di cinque anni. La situazione è aggravata da complicazioni correlate (infiammazione dei vasi della retina, ipertensione, aneurismi, patologia aortica) - solo meno del 60% dei pazienti vive più di cinque anni.

Le complicanze della malattia possono manifestarsi anche in età abbastanza giovane. Spesso appaiono come: infarto del midollo spinale, infarto del miocardio, ictus ischemico, cecità e dissezione aneurisma aortico.

Diagnosi e trattamento della clinica della malattia di Takatsu

Difetti nel metabolismo proteico esacerbano la malattia abbastanza raramente. Il processo è una diversa sindrome nefrosica con la separazione e l'aspirazione della proteina e di altri componenti utili ad alto contenuto di azoto. Il trattamento è accompagnato dall'uso dell'emodialisi. L'aspettativa di vita media per una tale malattia non supera i cinque anni.

La terapia patologica è associata alla minaccia di eventi avversi, ma deve essere effettuata. Per ottenere l'effetto più sicuro e più alto possibile, è necessario sottoporsi a esami tempestivi e superare i test di laboratorio richiesti.

Abbiamo esaminato la clinica, la diagnosi e il trattamento della malattia di Takayasu.