Qual è la granulomatosi di Wegener?

04/05/2019

La granulomatosi di Wegener è una rara malattia cronica caratterizzata da infiammazione necrotica delle pareti dei vasi sanguigni. Spesso colpisce le arterie di medio calibro, alimentando il sangue dei polmoni, dei reni, dei seni. Con un trattamento inadeguato o una diagnosi tardiva della malattia, l'infiammazione si diffonde ai vasi di tutto il corpo.

linfogranulomatosi inguinale

Perché si verifica la granulomatosi di Wegener?

Le cause di questa malattia sono sconosciute. Gli scienziati sanno solo di cosa si tratta. malattia autoimmune molto probabilmente a causa di un fattore allergico o di un agente patogeno sconosciuto. Il più delle volte, la granulomatosi si verifica negli uomini. Le donne sono meno suscettibili all'insorgenza della malattia.

Sintomi della malattia

La granulomatosi di Wegener spesso si sviluppa gradualmente, ma ci sono anche casi di comparsa improvvisa di sintomi. Le prime manifestazioni iniziano con malattie del tratto respiratorio superiore. Questi possono essere epistassi, sinusite, tosse, emottisi o mancanza di respiro. Quindi la malattia colpisce gli occhi, i nervi, i reni e la pelle. Se la malattia cattura i vasi cardiaci, appare prima dolore al petto e poi può verificarsi infarto del miocardio. Tutto questo è spesso accompagnato da febbre e perdita di peso. Appare anche un malessere generale, dolore articolare, anemia grave, il paziente perde l'appetito. Nel caso di una forma generalizzata della malattia, si uniscono altre infezioni e malattie altrettanto pericolose.

vegener granulomatosi

diagnostica

La vita del paziente a volte dipende da quanto velocemente viene rilevata la granulomatosi di Wegener. Di solito, la malattia viene diagnosticata dopo la raccolta dell'anamnesi e secondo i sintomi caratteristici. La malattia è confermata, di solito dopo una biopsia della zona interessata. Vengono anche utilizzati altri metodi diagnostici: esami del sangue e delle urine, raggi X. torace esame del sangue per gli anticorpi antineutrofili. La granulomatosi è spesso sintomatica di una linfogranulomatosi inguinale, ma questa è una malattia diversa.

Trattamento di una malattia difficile

La forma generalizzata senza trattamento adeguato è fatale. Il trattamento della granulomatosi ha lo scopo di sopprimere il sistema immunitario del paziente e consiste nell'uso di corticosteroidi ("Prednisolone") e del farmaco "Cytoxan". Questo metodo di trattamento contribuisce alla remissione della malattia. Dopo la scomparsa dei sintomi della manifestazione della malattia, il trattamento continua per un altro anno, solo la dose di farmaci viene gradualmente ridotta. Il resto recidiva della malattia di Hodgkin Il trattamento consiste nell'eliminazione di un certo numero di comorbidità, come l'anemia o la polmonite.

Prognosi del paziente

Se non iniziamo a trattare la granulomatosi di Wegener, il paziente, dopo la diagnosi, vive non più di sei mesi. Ci sono casi di auto-guarigione, ma il rischio non vale la pena. Spesso questi pazienti non muoiono per la malattia stessa, ma per le sue complicanze. Con una terapia adeguata, la prognosi è favorevole. Nel 75% dei casi si verifica una recidiva della malattia di Hodgkin, che dura in media 12 mesi.