L'amiloidosi renale sorge a causa dell'amiloidosi sistemica, in cui il metabolismo delle proteine-carboidrati è disturbato dalla deposizione di amiloide nello spazio extracellulare. L'amiloide è un composto peptide-polisaccaride che causa disordini funzionali degli organi. Questo processo provoca sindrome nefrosica, vale a dire, escrezione di proteine urinarie, edema periferico, disproteinemia e aumento del colesterolo nel sangue. Come risultato di tali violazioni si sviluppa malattia renale cronica.
Classificazione dell'amiloidosi renale:
1. Idiopatia, o amiloidosi primaria dei reni. La ragione per l'origine e il meccanismo di sviluppo non sono esattamente noti, ci sono casi in cui si verifica sullo sfondo mieloma multiplo.
2. Famiglia. È causato da una malattia genetica nella formazione delle proteine fibrillari.
3. Amiloidosi renale secondaria o acquisita. Si verifica sullo sfondo di disturbi immunologici e infezioni croniche - malattie sistemiche del tessuto connettivo, tubercolosi, endocardite settica. Questo gruppo comprende anche la dialisi amiloidosi dei reni. Si verifica nei pazienti sottoposti a terapia sostitutiva renale per un lungo periodo.
4. Età (senile). Appare sullo sfondo di cambiamenti involutivi nel metabolismo delle proteine.
Teoria dell'occorrenza
Gli scienziati prendono in considerazione diverse ipotesi di occorrenza - immunologiche, dovute a mutazioni a livello genico e sullo sfondo di sintesi cliniche locali.
Amiloidosi renale: sintomi
I sintomi sono polimorfici, in quanto le manifestazioni cliniche renali ed extrarenali sono combinate. Ci sono 4 fasi del corso - latente, proteinurico, nefrosico e azotemico, ognuna delle quali ha sintomi caratteristici.
Periodo di latenza
Non si osserva un quadro clinico pronunciato in questa fase, predominano le malattie primarie - processi purulenti e infettivi, lesioni sistemiche del tessuto connettivo. Dura da tre mesi a diversi anni
Fase proteinurica
Durante questo periodo, la perdita di proteine, eritrociti, leucociti si verifica con le urine. Sclerosi, indurimento e ingrossamento dei glomeruli renali.
Periodo nefrotico
Il gonfiore e l'indurimento del nefrone portano a una massiccia perdita di proteine nelle urine, si osserva anche un aumento del colesterolo e una diminuzione delle proteine nel sangue. Il paziente nota edema periferico in tutto il corpo, che non passa dall'assunzione di farmaci diuretici. Si verifica ipertensione arteriosa
Stadio Uremico
Nel periodo azotemico (terminale), i nefroni sono significativamente ridotti nelle dimensioni, il che porta alla malattia renale cronica. Dopo di ciò, il paziente deve sottoporsi alla terapia di emodialisi per tutta la vita.
diagnostica
Nelle fasi iniziali, è estremamente difficile rilevare l'amiloidosi renale. Lo studio include emocromo completo e urine. Nelle urine si nota proteinuria, leucocituria, microembruria. In generale, l'analisi delle leucocitosi del sangue, anemia. Nell'analisi biochimica, l'albumina diminuisce, aumentano le globuline, il colesterolo, la fosfatasi alcalina, la bilirubina. Spesso su un ECG arrhythmia con violazione di conduzione è registrato. L'esame ecografico degli organi interni è registrato ingrandimento del fegato e milza. Viene eseguita una biopsia del rene, che è un metodo diagnostico affidabile.
Amiloidosi renale: trattamento
Prima di tutto, è necessario trattare la patologia primaria. La prossima cosa da fare è rivedere la dieta: limitare le proteine e il sale, aumentare i carboidrati e le vitamine. Dei farmaci usati droghe "Delagil", "Hingamin", antistaminici ("Tavegil", "Suprastin"), "Colchicina". Se c'è un gonfiore, allora vengono prescritti i diuretici, la terapia antipertensiva viene eseguita ad alta pressione.