Sindrome adrenogenitale nei bambini

La sindrome adrenogenitale è caratterizzata da anomalie nel funzionamento e nella struttura. genitali. L'eziologia esatta non è installata. Ma si considera che la deviazione si verifica a causa dell'eccessiva produzione di androgeni da parte della corteccia surrenale. La patologia può essere causata da tumori (adenocarcinoma, adenoma) o iperplasia congenita di queste ghiandole. Anche il fattore ereditario ha un valore considerevole.

Sindrome adrenogenitale : sintomi

Patologia si verifica in entrambi i ragazzi e le ragazze. I suoi sintomi dipendono dal tempo di esordio e dal sesso del bambino malato. Colpisce anche quale forma di sindrome adrenogenitale ha luogo. E si distinguono per tre: semplice (virile), iperteso e risolutore. Ciascuno di essi appare nel periodo postnatale o in età prepuberale. La sindrome adrenogenitale nelle ragazze è espressa nella forma virile immediatamente alla nascita. Questo si manifesta in un falso ermafroditismo. Il clitoride è troppo allargato e l'apertura dell'uretra si apre proprio alla sua base. Le grandi labbra sembrano uno scroto diviso. I cambiamenti sono talvolta pronunciati in modo così drammatico che è difficile determinare il sesso del bambino. All'età di tre-sei anni, i capelli sulla schiena, le gambe e il pube crescono intensamente, lo sviluppo fisico è migliorato. La ragazza diventa come un ragazzo e guarda. Ben presto il suo sviluppo sessuale cessa completamente. Le ghiandole mammarie sono piccole. Le mestruazioni nelle ragazze sono assenti o molto scarse, irregolari. La sindrome adrenogenitale nei ragazzi si sviluppa da due a tre anni. Insieme ad un maggiore sviluppo fisico, il pene aumenta, si osserva un'eccessiva crescita dei peli, a volte compaiono erezioni. Ma i testicoli con tutto questo sono infantili e in futuro non si sviluppano affatto. Sia le ragazze che i ragazzi crescono intensamente, ma nonostante questo rimangono bassi e tarchiati, mentre le zone di crescita nella ghiandola pituitaria si chiudono presto.

Sindrome adrenogenitale : diagnosi

Non è così difficile da installare. È confermato dall'irsutismo, la struttura anomala degli organi genitali esterni, che non è uno sviluppo fisico adatto all'età. L'urina ha un alto livello di 17-chetosteroidi. Le difficoltà si alzano, di regola, non in diagnostics, ma nel determinare la causa di questa sindrome. Anomalie nella distinzione del sesso e indicazioni di tali deviazioni nelle generazioni precedenti indicano iperplasia congenita. Se la virilizzazione si è sviluppata dopo la nascita del bambino, la presenza di un tumore può essere accertata utilizzando la tomografia computerizzata. È inoltre necessario differenziare attentamente la sindrome adrenogenitale congenita con uno sviluppo sessuale prematuro, con origine cerebrale-ipofisaria. In quest'ultimo caso, la biopsia testicolare rivela la presenza di tubuli deferenti con formazione attiva (sotto l'influenza di ormoni maschili cellule germinali. Anche nelle ragazze è possibile uno sviluppo prematuro. Si verifica spesso nei tumori ovarici granulocistici. In questa patologia, lo sviluppo prematuro è di tipo femminile e, nel caso della sindrome adrenogenitale, è di tipo maschile. Questa è la principale differenza tra loro.

Sindrome adrenogenitale: trattamento

Se la patologia è sorta sullo sfondo di congenita iperplasia surrenale, prescrivere farmaci corticosteroidi. La loro dose minima costante non influisce negativamente. Ma allo stesso tempo sopprimono bene la funzione delle ghiandole. Iniziare il trattamento con grandi dosi, che supportano da dieci giorni a un mese. L'uso prolungato può influire negativamente sui processi di crescita del bambino. Dopo aver raggiunto l'effetto della dose si riduce a sostenere, concentrandosi sul livello di 17-chetosteroidi nelle urine. Il trattamento viene effettuato sotto stretto controllo medico.