Atassia: cos'è? Tipi, cause, diagnosi, sintomi e trattamento della malattia

L'atassia è una rottura della motilità in cui una persona non può coordinare il movimento normalmente. Nei pazienti c'è una leggera diminuzione della forza degli arti, è difficile per loro mantenere l'equilibrio in piedi o in movimento. Da parte del movimento sembrano imbarazzanti, una persona non può farle precisamente, la continuità, la coerenza vengono violate.

Atassia: come è?

L'atassia è una malattia associata all'incapacità di controllare accuratamente il movimento. Normalmente, la coordinazione si realizza attraverso l'attività delle strutture muscolari: sinergici, antagonisti. Per una normale sequenza di contrazioni, il sistema di coordinamento ha tre meccanismi di controllo: attraverso il cervelletto, i recettori e gli impulsi dell'apparato vestibolare. Il cervelletto è l'organo centrale, le sue connessioni, i sistemi sono più importanti per un corretto coordinamento. I recettori sono necessari per valutare il grado di tensione dei muscoli tesi, delle articolazioni, dei tendini. In ogni punto temporale attraverso i recettori, le informazioni sullo stato dei tessuti entrano nel centro di coordinamento. Infine, sono necessari impulsi per valutare la posizione del corpo nello spazio.

L'atassia è una condizione patologica in cui il lavoro di uno dei tre punti o più è rotto contemporaneamente. La classificazione dei casi si basa sulla valutazione delle prestazioni di vari elementi del sistema di coordinamento.

Cosa mangiare?

I principali tipi di malattia:

• sensibilità;
• vestibolare;
• cerebellare;
• Corticale.

Possibile atassia ereditaria. Queste sono malattie di Friedreich, Pierre-Marie, Louis-Bar.

Da dove viene il problema?

Le cause dell'atassia sono vari lividi e colpi, lesioni del cranio, cervello. Possibile violazione della capacità di coordinare il movimento, se il fluido si accumula nelle cavità cerebrali, se c'è una malformazione del cervello o del cranio, così come il flusso sanguigno alterato. L'atassia può apparire sullo sfondo di encefalite o paralisi, cancro o ascesso. Se il paziente soffre di epilessia nell'infanzia, il rischio di sviluppare atassia è valutato come sopra la media.

Informazioni sui tipi di più

La sindrome da atassia di tipo sensibile può essere osservata se l'integrità, la funzionalità dei nodi periferici o del tronco cerebrale posteriore, l'area parietale del cervello, i nervi posteriori e il collasso responsabile della visione sono compromessi.

La forma cerebellare si osserva se la salute, l'integrità del verme di questo organo, delle gambe e degli emisferi sono compromesse. Molto spesso questo è osservato sullo sfondo di processi sclerotiche, l'encefalite.

La forma vestibolare di atassia si osserva se il lavoro è rotto, integrità apparato vestibolare (nessuna delle sue parti). I nuclei del tronco cerebrale, le croste nella regione temporale del cervello, un labirinto cerebrale o nervo responsabile del funzionamento del sistema possono essere influenzati.

La forma corticale è possibile quando il lavoro del lobo cerebrale frontale è disturbato.

L'atassia ereditaria può essere trasmessa da uno dei due meccanismi: autosomico recessivo, autosomico dominante.

Come notarlo?

I sintomi dell'atassia dipendono dalla forma della malattia. In particolare, quando le gambe sensibili soffrono, in primo luogo, i muscoli, le articolazioni. Il paziente perde stabilità, quando cammina, si piega troppo le gambe, si sente come se stesse camminando in ovatta. Riflessivamente una tale persona guarda costantemente sotto i suoi piedi durante il movimento per compensare la mancanza di attività del sistema muscolo-scheletrico. Se chiudi gli occhi, i sintomi diventeranno più pronunciati. Se il danno alle aree cerebrali è molto pesante, il paziente perde la capacità di muoversi in linea di principio.

I sintomi di atassia cerebellare comprendono tremori mentre si cammina, diffusione della gamba inutilmente ampia e movimenti ampi. Il paziente è goffo e collassa su un lato mentre cammina - questo mostra quale emisfero cerebellare ha sofferto. I problemi di coordinamento non dipendono dal controllo visivo della situazione, i sintomi sono ugualmente preservati se gli occhi sono aperti e chiusi. Il paziente parla lentamente, scrivendo con coraggio. Il tono muscolare diminuisce, i riflessi tendinei sono disturbati.

Manifestazioni: cos'altro è possibile?

Se si sviluppa la forma vestibolare, può essere notato a causa del frequente bisogno di nausea e vomito. Il paziente vertigini, questa sensazione diventa più forte se giri la testa, anche con movimenti fluidi.

L'atassia corticale si manifesta per instabilità durante il movimento, più pronunciata durante i turni, alterata percezione degli odori e disturbi mentali. Il paziente ha un riflesso affettuoso.

Forme ereditarie

Ataxy di Pierre-Marie nelle sue manifestazioni è vicino al cervelletto. Più spesso, le prime manifestazioni della malattia si osservano all'età di circa 35 anni: l'andatura è disturbata, ci sono difficoltà con le espressioni facciali. È difficile per il paziente muovere le braccia e parlare, i riflessi tendinei aumentano e la forza dei muscoli degli arti inferiori si indebolisce. Sono possibili sequestri involontari a breve termine. La visione cade, l'intelligenza si deteriora. Molti soffrono di depressione.

La malattia di Friedreich è accompagnata da un malfunzionamento dei sistemi di Gaulle, Clark e dei sistemi spinali. L'andatura diventa imbarazzante, una persona si muove in modo incerto, travolgente, con le gambe divaricate, inutilmente larghe. Il paziente devia dal centro in diverse direzioni. Mimica gradualmente soffre, la parola si deteriora, i riflessi di alcuni gruppi di tendini diminuiscono, l'udito si indebolisce. Se la malattia è grave, lo scheletro cambia, il cuore soffre.

La sindrome di Louis-Bar di solito si verifica nei bambini. La malattia è caratterizzata da un alto tasso di progresso, e all'età di dieci anni, il paziente non può più muoversi. Il lavoro di nervi di un cranio è rotto, l'intelligenza è in ritardo, l'immunità diminuisce. I pazienti con questa sindrome sono caratterizzati da frequente bronchite, polmonite, naso che cola.

Come chiarire lo stato?

Assumendo atassia cerebellare, vestibolare o qualsiasi altro di cui sopra, è necessario consultare un medico per una diagnosi completa. Solo dopo la formulazione della diagnosi finale, puoi scegliere un programma di trattamento.

Se si sospetta un'atassia, il paziente viene indirizzato a una risonanza magnetica per valutare lo stato del cervello, l'elettroencefalografia e l'elettromiografia. Se si sospetta una forma ereditaria, è necessaria la diagnosi del DNA. Secondo i risultati di un'analisi indiretta di questo tipo di medici, rivelano quanto è alta la probabilità di ereditarietà del patogeno all'interno della famiglia. Al paziente viene anche prescritta l'angiografia RM. Se ci sono tumori cerebrali, questo metodo aiuta a determinarli nel modo più accurato possibile.

Per identificare l'atassia ereditaria, statica, cerebellare e qualsiasi altra forma, fare una serie di studi aggiuntivi. Il paziente viene esaminato da un oculista, un neuropatologo, uno psichiatra. Nei test di laboratorio è possibile identificare problemi metabolici.

Come combattere?

Il trattamento dell'atassia è possibile solo in clinica. È impossibile far fronte a questa malattia da solo - non gioca un ruolo in quale forma e in quale tipo di disturbo si sviluppa. Il monitoraggio del trattamento è assegnato al neurologo. L'idea principale di un corso terapeutico è l'eliminazione della malattia che ha portato all'atassia. Se si tratta di una neoplasia, viene rimossa, l'emorragia rimuove il tessuto danneggiato. In alcuni casi, è mostrato il ritiro di un ascesso e la stabilizzazione di pressione nel sistema circolatorio, una diminuzione in pressione nella fossa del cranio dietro.

Il trattamento dell'atassia comporta la pratica di esercizi ginnici, il cui complesso è sviluppato in base alle condizioni del paziente. Il compito principale della ginnastica è quello di rafforzare il tessuto muscolare e facilitare i problemi di coordinazione. Al paziente vengono prescritti agenti fortificanti, vitamine, ATP.

Come trattare l'atassia nella sindrome di Louis Bar? Oltre alle misure sopra descritte, al paziente vengono mostrati farmaci per eliminare l'immunodeficienza. Assegnare un ciclo di immunoglobulina. Nella malattia di Friedreich, i farmaci hanno dimostrato di correggere la funzione mitocondriale.

E se non trattato?

Durante l'atassia, una persona non può muoversi normalmente, quindi il progresso della patologia diventa la ragione per la concessione dello status di persona disabile. C'è il rischio di morte. Durante atassia, i pazienti soffrono di tremore delle mani, è molto e spesso le vertigini, è impossibile muoversi, inghiottire e la possibilità di defecazione è disturbata. Nel tempo, c'è una mancanza di lavoro del sistema respiratorio, il cuore in una forma cronica, diminuisce stato immunitario. Il paziente è caratterizzato da frequenti infezioni.

Complicazioni evidenti non sono state osservate nel 100% dei casi. Se segui rigorosamente le raccomandazioni del medico e prendi i farmaci prescritti da uno specialista, prendi delle misure per correggere i segni della malattia, la qualità della vita rimarrà allo stesso livello. I pazienti sottoposti a terapia adeguata vivono fino alla vecchiaia.

Pericoli e possibilità di ammalarsi

La percentuale predominante di pazienti è soggetta ad atassia dovuta a fattori genetici. È altamente probabile che il trattamento dell'atassia (cerebellare, sensibile o di altro tipo) sia necessario per coloro che hanno sofferto di infezione cerebrale, epilessia o neoplasie maligne. Maggiore è la probabilità di atassia in presenza di malformazioni del cranio, del cervello, nonché problemi di flusso sanguigno.

Per ridurre al minimo la nascita dei pazienti affetti da atassia, con scarsa ereditarietà, è necessario adottare un approccio molto responsabile alla questione della continuazione della gara. In alcuni casi, il medico può raccomandare in linea di principio di astenersi dalla nascita di bambini. Questo è particolarmente vero se ci sono già bambini con atassia dovuti alla genetica.

La prevenzione dell'atassia comporta l'abbandono dei matrimoni tra parenti stretti, il trattamento di eventuali focolai infettivi e il controllo della pressione, nonché l'osservanza della normale routine quotidiana, una corretta alimentazione. Le varietà di sport che sono associate al rischio di trauma cranico dovrebbero essere evitate.

Forma cerebellare: caratteristiche

Con questa forma di malattia, il paziente non può coordinare i movimenti, la parola viene cantata e la convulsività delle braccia, delle gambe e delle preoccupazioni della testa. La malattia può colpire sia un bambino che un adulto. Per chiarire la diagnosi è necessario un esame fisico, studi strumentali. Elimina l'atassia completamente impossibile. Con il rapido sviluppo della malattia, la prognosi è negativa. Un'eccezione è l'atassia cerebellare dovuta all'infezione.

Molto spesso, la malattia viene rilevata in forma ereditaria, una percentuale molto più piccola di casi si verifica in quelli acquisiti. Una mancanza di vitamina B12, TBI, una neoplasia, un virus o un'infezione, sclerosi, paralisi cerebrale e condizioni patologiche simili, ictus, avvelenamento da veleni e metalli possono provocare atassia cerebellare. Dalle statistiche è noto che la forma acquisita è più spesso osservata dopo un ictus o una lesione. Ereditaria può essere dovuta alla mutazione genetica. Attualmente non vi è alcuna spiegazione dettagliata delle ragioni dei processi.

Tipi e forme: cerebellare

La malattia ereditaria può essere congenita e non incline al progresso, autosomica recessiva e recessiva, in cui l'insufficienza cerebellare progredisce gradualmente. Distinguono la forma di Batten, la forma congenita, in cui lo sviluppo del bambino rallenta, ma il paziente può adattarsi in futuro. Atassia cerebellare tardiva - malattia di Pierre-Marie. Prevalentemente diagnosticato all'età di 25 anni e oltre.

L'atassia cerebellare è acuta (sullo sfondo dell'invasione virale, infezione), subacuta, innescata da neoplasie, sclerosi, cronica, incline al progresso e parossistica-episodica. Per chiarire quale forma è necessario combattere in un caso particolare, il medico prescrive test e studi.

Specificità della forma cerebellare

Il quadro clinico della forma soggetta a malattia è specifico, quindi di solito è facile stabilire una diagnosi accurata. Supponiamo che la malattia possa essere basata sui sintomi generali, sul comportamento del paziente, sulla sua postura. Quando una persona viene osservata, viene creata una sensazione che sta cercando di bilanciare, per il quale allarga le braccia di lato. La paziente tende ad evitare di girare il corpo, la testa, cade arbitrariamente da una leggera scossa al momento di provare a muovere le gambe, e nemmeno se ne accorge. Gli arti sono tesi, l'andatura è simile a quella di un ubriaco, il corpo è dritto e appoggiato all'indietro.

Man mano che l'atassia cerebellare progredisce, porta a un'incapacità di correggere i movimenti. Incapace di toccare la punta del naso. I reni cambiano, il linguaggio, la faccia sembra una maschera, i muscoli sono sempre in buona forma, la schiena, il collo, le gambe e le braccia fanno male. Convulsivo, nistagmo, strabismo. In alcuni pazienti, la vista si indebolisce, l'udito si indebolisce, diventa difficile deglutire.

Forma cerebellare: congenita

È possibile sospettare una malattia in un bambino, se gli sforzi compiuti dal bambino per effettuare movimenti non sono commisurati all'azione. Il paziente è instabile, lento sviluppo, insinuarsi e camminare, inizia più tardi coetanei. Il nistagmo è osservato, le parole sono pronunciate da sillabe, chiaramente limitate l'una dall'altra. Lo sviluppo rallentato del discorso, la psiche.

Questi sintomi possono indicare non solo l'atassia cerebellare, ma anche alcune altre condizioni patologiche associate al lavoro del cervello. Per chiarire la diagnosi, è necessario mostrare il bambino al medico.

Cosa fare

Nell'atassia cerebellare, il compito principale del trattamento è rallentare i processi negativi. La forma di Friedreich, come altri congeniti, non viene trattata. L'uso di approcci radicali e conservatori aiuta a preservare la qualità della vita del paziente il più a lungo possibile. Prescrivere farmaci, parenti vengono insegnate le regole di cura per i bisognosi.

Il trattamento dell'atassia comporta l'uso di nootropici, stimolanti del flusso sanguigno nel cervello, rimedi per le convulsioni, sostanze che abbassano il tono muscolare, rilassanti muscolari e preparazioni betaginiche.

Il paziente viene mostrato massaggio, ginnastica, terapia del lavoro, fisioterapia, lezioni di logopedia, psicoterapia. Il medico consiglierà quali articoli aiuteranno ad adattarsi alla vita - bastoni, letti, altri oggetti domestici.

La chiara aderenza alle raccomandazioni mediche aiuta a rallentare il progresso della condizione, ma è impossibile eliminare completamente l'atassia cerebellare congenita. La prognosi è determinata dalle cause della condizione patologica, dalla forma di manifestazione, dall'età del paziente, dai segni vitali dell'organismo.