Malattia di Itsenko-Cushing. Malattie endocrine

La malattia di Itsenko-Cushing si sviluppa a causa della lesione primaria delle strutture staminali e sottocorticali. La corteccia surrenale e la ghiandola pituitaria sono gradualmente inclusi nel processo patologico. La malattia colpisce principalmente il corpo femminile nella mezza età.

Un po 'di storia

La patologia fu descritta per la prima volta dallo scienziato russo nel campo della neuropatologia N. M. Itsenko nel 1924. È stato lui a richiamare l'attenzione sul fatto che in un primo momento il cervello intermedio è esposto alla malattia e, nel tempo, l'intero sistema delle ghiandole endocrine, insieme all'ipofisi, è coinvolto nel processo patologico. Otto anni dopo, nel 1932, il neurochirurgo americano Cushing descrisse gli stessi sintomi. Lo scienziato ha legato un adenoma basofilo dell'ipofisi anteriore con l'insorgenza della malattia.

Cause e sintomi

Molto spesso non è possibile identificare la causa della malattia. A volte il disturbo è associato a fattori come danno cerebrale mentale o traumatico, vari tipi di infezioni (aracnoencefalite, meningite, encefalite), gravidanza e parto, un tumore pituitario, intossicazione del corpo, menopausa. Alcuni esperti ritengono che questi fattori accompagnino il processo patologico e non svolgano un ruolo importante nel suo verificarsi. Altri dicono che questi fattori provocano patologia, e altri ancora li citano come la causa principale della malattia.

È abbastanza difficile individuare la malattia di Itsenko-Cushing. I sintomi appaiono gradualmente. La malattia può causare una diminuzione della sensibilità del recettore alla dopamina e alla serotonina nel sistema nervoso centrale. Questa patologia, come altre malattie del sistema endocrino, porta ad una lista di altri problemi: ipertensione arteriosa, obesità, osteoporosi, diabete mellito. Inoltre, la funzione ovarica può essere compromessa e in alcuni casi si sviluppa l'ipertricosi.

Quando la malattia di Cushing si sviluppa, i sintomi compaiono alternativamente. Le caratteristiche significative includono:

• cambiamenti nei neuroni;
• atrofia delle ghiandole genitali;
• cambiamenti aterosclerotici nel sistema cardiovascolare;
• fegato grasso.

Gli studi sulla pelle mostrano il suo assottigliamento e stiramento a causa della morte del collagene e delle fibre elastiche.

Il sistema endocrino umano è direttamente connesso con altri sistemi corporei. La sua patologia influenza le condizioni generali del paziente. Lo sviluppo graduale della malattia è accompagnato da lamentele da parte dei pazienti riguardo a sonnolenza, apatia, decolorazione del viso, diminuzione della potenza, disturbi mestruali, dolore agli arti e alla schiena. Sulla superficie delle ghiandole mammarie, l'addome e le spalle sono allungati. Ecco come si manifesta la malattia di Cushing.

La malattia è difficile, possono verificarsi emorragie intracutanee. L'esame del medico può anche mostrare localizzazione selettiva di grasso sul viso, collo, addome, petto, danni alla pelle con bolle. Negli uomini, la perdita dei capelli è spesso osservata, e nelle donne - la crescita dei capelli sul viso. Nel giro di poche settimane, può alterare notevolmente la malattia di Cushing di una persona. La malattia (foto sotto) porta ad un rapido aumento di peso.

classificazione

In medicina, è consuetudine classificare questa malattia in base al suo corso e alla sua forma. La forma può essere leggera, media e pesante. L'espressione moderata dei sintomi è caratteristica della forma lieve della malattia di Itsenko-Cushing. La malattia in questo caso può influenzare leggermente il ciclo mestruale. In forma moderata, tutti i sintomi sono chiaramente pronunciati e severi sono accompagnati da complicanze, tra cui disturbi mentali, debolezza muscolare, ipertensione renale, atrofia muscolare.

Il decorso di questa malattia del sistema endocrino può essere torbido o progressivo. Nel primo caso, la patologia si sviluppa gradualmente, nel secondo - rapidamente, per diversi mesi.

Effetto sull'osso e sul sistema cardiovascolare

La malattia è spesso accompagnata da fratture e deformità delle ossa, che causano dolore prolungato e intenso. A volte queste fratture possono avvenire senza una pronunciata reazione al dolore. Tali cambiamenti nel sistema osseo sono causati dall'osteoporosi. Nella maggior parte dei casi, è uno dei principali sintomi della malattia di Itsenko-Cushing. La malattia causa una carenza di tirocalcitonina.

Se la patologia ha colpito il paziente in tenera età, l'endocrinologo pediatrico dovrebbe prestare seria attenzione al fatto che la differenziazione scheletrica e il ritardo della crescita sono possibili.

La malattia di Itsenko-Cushing apporta modifiche al funzionamento del sistema cardiovascolare. Pertanto, le conseguenze più comuni sono l'espansione del bordo del cuore, la tachicardia, il soffio sistolico. Ipertensione arteriosa e il suo accompagnamento pielonefrite cronica, disturbi elettrolitici, aldosteronismo secondario. L'insufficienza circolatoria cronica può essere causata da disturbi metabolici e ipertensione. Altre complicanze includono ipertrofia ventricolare sinistra, insufficienza coronarica, cardiopatia elettrolita-steroidea causata da carenza di potassio.

Organi respiratori e digestivi

Il sistema endocrino umano lavora a stretto contatto con altri organi, quindi le malattie che si sono sviluppate in esso hanno un effetto negativo sullo stato dell'intero organismo. È possibile diagnosticare la polmonite, la bronchite e la tubercolosi. La ragione del loro sviluppo è una diminuzione della reattività del corpo e dei problemi associati al metabolismo dei carboidrati compromesso.

La malattia di Itsenko-Cushing provoca l'insorgenza di malattie dell'apparato digerente. Lo è gastrite cronica, frequenti attacchi dolorosi nella regione epigastrica, bruciore di stomaco. A volte ci sono ulcere gastroduodenali o sanguinamento gastrico. Esterificazione del colesterolo, fissazione del galattosio, sintetico e antitossico funzione epatica.

Sistema endocrino e reni

A livello del sistema endocrino negli uomini arriva l'impotenza sessuale, fino all'impotenza. Le donne soffrono di irregolarità mestruali, diminuzione della libido e sviluppo di amenorrea. Inoltre, si osserva spesso atrofia delle ghiandole mammarie, delle ovaie e dell'utero. Una diminuzione della secrezione di ormone gonadotropico e dell'ormone della crescita porta a un ritardo nello sviluppo sessuale e nella crescita durante l'infanzia.

Un significativo indebolimento del sistema immunitario si riferisce anche alle conseguenze della malattia di Itsenko-Cushing. La malattia ha un effetto negativo sul lavoro dei reni, in particolare riduce la velocità del flusso sanguigno e diminuisce la filtrazione glomerulare. Ci sono problemi con le vie urinarie: urolitiasi e pielonefrite.

Sistema mentale e neuromuscolare

La patologia può causare alcuni disturbi neurologici. Il paziente soffre costantemente di sindromi dolorose e amiotrofiche, che sono causate da intossicazione da corticosteroidi. Sindromi staminali cerebellari e piramidali meno comuni. Si sviluppano a causa di ipertensione endocranica e ipertensione arteriosa. Nella sindrome piramidale, si verificano paresi centrali delle coppie VII e XII di nervi cranici e iperreflessia del tendine. La sindrome staminale-cerebellare causa riflessi patologici, debolezza bilaterale della coppia di nervi VI del cranio, distonordazione, atassia.

I segni di malattie endocrine, compresa la malattia di Cushing, sono caratterizzati da problemi mentali. Tra i disturbi mentali, gli esperti osservano quanto segue: sindromi ipocondriache-senestopatiche, epilettiformi, astenododinamiche e nevrasteniche. I pazienti sviluppano lentezza, letargia, intelligenza ridotta, intelligenza e memoria, e possono apparire pensieri suicidi.

Dati di laboratorio e diagnostica a raggi X.

I sintomi primari delle malattie endocrine sono confermati da laboratorio e con l'aiuto dei raggi X. Un esame del sangue può indicare la presenza di patologia se sono stati rilevati linfocitopenia, leucocitosi neutrofila, eritrocitosi, eosinopenia, iperemoglobinemia. I sintomi di Itsenko-Cushing nella fase di sviluppo attivo della malattia possono essere accompagnati da ipokaliemia, ipercloremia, ipoalbuminemia, ipercolesterolemia. Durante l'analisi delle urine, il medico può rilevare i cilindri granulari e ialini, gli eritrociti, le proteine. Si osserva un aumento del contenuto di renina, cortisolo e ACTH nel plasma.

I risultati del craniogramma possono mostrare l'ortosorosi delle ossa del cranio e l'osteoporosi marcata. L'esame radiografico delle ghiandole surrenali viene effettuato mediante pneumosuprarenografia. Questa procedura mostra l'iperplasia surrenale del tomogramma. Le patologie surrenaliche sono ulteriormente studiate dall'ecografia e dall'imaging dei radioisotopi, che forniscono dati più informativi.

Diagnosi e diagnosi

La diagnosi differenziale della malattia di Itsenko-Cushing e della sindrome di Cushing viene eseguita utilizzando il test con desametasone e metopirone. Durante il giorno prima di prendere metopirone, l'urina viene raccolta dal paziente al fine di determinare il contenuto di 17-ACS. Quindi, per due giorni, ogni 2 ore prendono dentro metapiron. Ha la capacità di bloccare selettivamente l'enzima 11-P (idrossilasi) nella corteccia surrenale. Di conseguenza, la biosintesi di corticosterone, aldosterone e cortisolo viene gradualmente disturbata. Una diminuzione del livello di cortisolo nel sangue porta ad un aumento della secrezione di ACTH. La somministrazione di metopirone attiva il sistema ipotalamico-ipofisario, a seguito del quale aumenta l'escrezione di 17-ACS nelle urine.

È possibile diagnosticare la malattia di Cushing come risultato dell'esame. La presenza della malattia è indicata dalla localizzazione di grasso, natiche atrofiche, arti sottili, strie di una tonalità rosso-porpora sulla pelle delle ghiandole mammarie, cosce, addome, spalle, alta pressione diastolica e sistolica. Possono essere utilizzati metodi aggiuntivi.

Differenza da altre patologie

In medicina, c'è una malattia e la sindrome di Itsenko-Cushing. Quest'ultimo può verificarsi come risultato dell'attività ormonale del tumore della corteccia surrenale. Le persone che soffrono della presenza di neoplasie maligne hanno una predisposizione alla sua insorgenza. La sindrome di Itsenko-Cushing, la cui diagnosi è importante nei primi periodi, è più facile della malattia.

È anche importante distinguere la malattia di Itsenko-Cushing dall'obesità o dai disturbi mestruali, causati da altre cause. Per fare la diagnosi corretta, è necessario condurre un complesso di ricerca approfondito.

Il decorso della malattia di Itsenko-Cushing è simile al decorso della dose di glucosio. Con l'aiuto della diagnostica a raggi X è possibile stabilire una chiara distinzione tra una malattia e l'altra. Il glyukosteroma procede più velocemente e l'osteoporosi non è così fortemente pronunciata.

Anche il disturbo è simile a sindrome ipotalamica. Ma la formazione di questa sindrome è spesso preceduta dall'obesità. La patologia colpisce spesso gli adolescenti. L'endocrinologo pediatrico dovrebbe prestare attenzione a tutte le sfumature della malattia, in modo da non essere confuso con la diagnosi. Il decorso della sindrome ipotalamica è caratterizzato dall'accelerazione dello sviluppo sessuale e fisico, dalla presenza di bande rosa-rosse sulla pelle, da un aumento e da un cambiamento nella forma delle ovaie.

La principale differenza tra l'obesità, che è accompagnata da disturbi mestruali e aumento della pressione, dalla malattia di Itsenko-Cushing è il normale colore della pelle e livelli accettabili di ormone.

prospettiva

Se una malattia di Itsenko-Cushing si trova in un paziente, il trattamento deve essere iniziato immediatamente, perché senza di lui, la prognosi per il futuro è molto sfavorevole. Le complicanze più comuni (insufficienza renale, emorragia cerebrale, polmonite, flemmone, sepsi, erisipela), che si verificano in forma grave, possono essere fatali. Nei pazienti con ridotta capacità lavorativa, sono controindicati esercizio fisico eccessivo. Quando la malattia è lieve o progredisce lentamente fino alla forma media, una disabilità del terzo gruppo viene stabilita dal paziente. Queste due forme consentono al paziente di svolgere un lavoro che non richiede uno sforzo neuropsichico o fisico significativo. La malattia grave è la causa del gruppo di disabilità II. Le complicanze concomitanti portano al gruppo di disabilità I.

trattamento

Durante il trattamento della malattia di Itsenko-Cushing, è necessario normalizzare il metabolismo compromesso, la secrezione di ACTH dei corticosteroidi, i cambiamenti ipotalamici. Il metodo principale è l'irradiazione a distanza, il trattamento medico e chirurgico. Gli esperti raccomandano l'esposizione a una malattia di gravità moderata.

Più efficaci sono la terapia protonica e la terapia gamma. Sono prescritti nei casi in cui un tumore pituitario viene rilevato radiologicamente. La radioterapia può essere eseguita come impianto di 90Y o 198A e stereotassicamente nella regione della adenoipofisi. Per ridurre al minimo gli effetti dei raggi sul sistema nervoso centrale e prevenire la calvizie, prescrivono stimolanti per leucopoiesi, vitamine C e B e steroidi anabolizzanti.

Raggiungere la remissione clinica come conseguenza della radioterapia può essere di circa sei mesi. Sono state osservate le seguenti modifiche: il peso corporeo e il ciclo mestruale nelle donne sono normalizzati, la pressione sanguigna e l'iperglicemia diminuiscono, i cambiamenti trofici nella pelle si riducono e il tessuto osseo viene rafforzato. Anche con la remissione clinica completa nella maggior parte dei pazienti, l'escrezione urinaria di 17-ACS rimane elevata.

Terapia farmacologica

Il trattamento farmacologico viene utilizzato nelle diverse fasi della malattia. Lo scopo principale è quello di bloccare la funzione della ghiandola pituitaria. Tra i farmaci più comuni mirati proprio a questo, possiamo distinguere parlodel (il più efficace), deseril, peritol, reserpine. L'azione di parlodel è finalizzata ad aumentare la sensibilità ai corticosteroidi del sistema ipotalamico-ipofisario attraverso la stimolazione della struttura della dopamina nel sistema nervoso centrale. Di conseguenza, la secrezione di cortisolo e ACTH diminuisce con una graduale normalizzazione del loro ritmo giornaliero. L'uso di altri farmaci combinati con una terapia complessa.

Se il persistente effetto clinico del trattamento con parlodel è assente, vengono prescritti farmaci mirati a bloccare la funzione della corteccia surrenale (trilostano, amminoglutetimide, metopirone, chloditan). Il chloditan causa la degenerazione cellulare delle zone mesh e puchkovy, atrofia, inibisce la secrezione di androgeni e glucocorticoidi, influenzando selettivamente la corteccia surrenale. La frequenza giornaliera del farmaco dipende dal decorso della malattia e dalle condizioni del paziente. Al fine di ottenere effetti sulla corteccia surrenale e sul sistema ipotalamico-ipofisario allo stesso tempo, l'assunzione del farmaco è combinata con la terapia a raggi x.

Il complesso combinato è usato per trattare una malattia di gravità moderata. Qui, la ricezione di hloditan è unita a radiazione e surrenectomia unilaterale. Nella forma grave della malattia, Itsenko-Cushing segue la stessa tattica. Prima dell'operazione, al paziente vengono prescritti farmaci la cui azione è volta a bloccare le funzioni della corteccia surrenale. Questa tecnica consente di migliorare le condizioni del paziente nel periodo postoperatorio.

Adrenalectomia totale bilaterale viene utilizzata per una forma molto grave di patologia. Allo stesso tempo viene eseguito anche l'autotrapianto nel tessuto sottocutaneo della corteccia surrenale. Questa procedura aiuta ad aumentare la tolleranza alla mancanza di corticosteroidi nel corpo.

Altri trattamenti

Il taglio del gambo ipofisario, l'elettrocoagulazione, l'ipofisectomia vengono eseguiti in presenza di un tumore pituitario, che danneggia le vie visive. Dopo adrenlectomia bilaterale, la sindrome di Nelson può svilupparsi. I sintomi di questa malattia sono un tumore pituitario, una grave pigmentazione della pelle e un'insufficienza surrenalica cronica. Per evitare questa spiacevole complicanza, al paziente viene prescritta una terapia sostitutiva adeguata, in cui vengono combinati l'uso di bloccanti della secrezione di ACTH e corticosteroidi.

Se la malattia di Itsenko-Cushing è accompagnata da aldosteronismo secondario, i cui segni sono convulsioni, ipertensione arteriosa, disturbi elettrolitici e debolezza muscolare molto acuta, allora al paziente possono essere prescritti farmaci che normalizzano il metabolismo degli elettroliti. Tra i più usati - lo spironolattone.

Quando l'osteoporosi prescrive steroidi anabolizzanti, kalyditrin. Nei casi in cui le donne sono sospettate di amenorrea, viene eseguita una terapia ciclica con ormoni sessuali.

Misure preventive

La prevenzione delle malattie del sistema endocrino, in particolare la malattia di Itsenko-Cushing, consiste nell'osservare adeguati regimi dietetici, diete prescritte dal medico e limitare lo sforzo fisico sieroso e lo stress emotivo. Al fine di rilevare tempestivamente il problema e iniziare a gestirlo in modo efficace, è necessario sottoporsi a un esame completo di volta in volta. Malattie rare come la malattia di Itsenko-Cushing sono molto pericolose per la salute e quanto prima si inizia il trattamento, tanto più è probabile che il paziente ritorni ad uno stile di vita normale.