Miastenia - che cos'è? Sintomi, cause e trattamento della miastenia

Palpebre semichiuse, disturbo del linguaggio voce nasale - questi sono i sintomi che indicano la miastenia. Questo è abbastanza serio. malattia autoimmune personaggio, caratterizzato da un corso progressivamente progressivo.

Miastenia: che cos'è?

La miastenia è una malattia speciale, il cui sintomo principale è la debolezza dei muscoli striati. Cresce molto rapidamente durante lo sforzo fisico e diminuisce dopo il riposo. Si ritiene che questa malattia abbia una natura autoimmune, quindi è perfettamente curabile con i farmaci ormonali.

Questa patologia viene diagnosticata abbastanza spesso, con 2/3 dei pazienti che sono il gentil sesso. La malattia "fa il suo debutto" nelle persone di età compresa tra i 15 ei 45 anni, ma la stragrande maggioranza dei casi è registrata nei trentenni.

È interessante notare che questa patologia viene rilevata non solo negli esseri umani. Abbastanza spesso la miastenia si trova in cani e gatti.

Cause della malattia e il meccanismo del suo sviluppo

Sfortunatamente, gli esperti non possono dire esattamente perché la miastenia grave si sviluppa. Si presume che un certo ruolo appartenga all'eredità. Quando intervista un paziente per una consultazione, spesso si scopre che tale patologia è stata diagnosticata in precedenza in parenti stretti.

A volte la miastenia non procede in modo indipendente, ma in combinazione con un tumore del timo o sullo sfondo di malattie del tessuto connettivo, malattie di natura oncologica (cancro ai polmoni, tumore al seno), accompagnate da SLA. Se la patologia si sviluppa in combinazione con le malattie sopra descritte, è considerata non come una malattia indipendente, ma come una sindrome.

Sotto l'influenza di alcuni fattori (lo stress, l'influenza degli agenti infettivi), il corpo inizia a produrre continuamente anticorpi contro i suoi stessi tessuti, e più specificamente sui recettori della membrana postsinaptica. La funzione principale della sinapsi è la trasmissione di impulsi nervosi da un neurone all'altro. Sotto l'influenza di anticorpi, la membrana inizia a rompersi costantemente, il trasferimento di quantità di moto perde la sua forza, e alla fine si ferma.

Nello studio del sistema nervoso centrale cambia la caratteristica della miastenia, il più delle volte non osservata. Nel 30% dei casi, i medici diagnosticano un aumento delle dimensioni o con la presenza di una neoplasia tumorale della ghiandola del timo. Per quanto riguarda le fibre muscolari, l'esame microscopico rivela segni di atrofia.

Sintomi primari

Quali segni clinici indicano una malattia di miastenia grave? Che cos'è questa patologia, abbiamo già detto, è il momento di parlare dei suoi sintomi caratteristici.

Secondo gli esperti, questo disturbo viene diagnosticato più spesso già in una forma di esecuzione. Per questo motivo, qualsiasi affaticamento, letargia e un cambiamento di voce dovrebbero essere considerati come un possibile sintomo della malattia fino a quando il medico non confuta questa diagnosi.

I primi segni di patologia includono i seguenti:

• Attenuazione della voce durante la conversazione.
• Difficoltà a masticare cibi solidi.
• Problemi con la deglutizione.
• Fatica.
• L'omissione delle palpebre

Il più delle volte colpisce i muscoli della deglutizione, della masticazione e del viso. I seguenti test rivelano la miastenia corrente nascosta:

1. Se chiedete al paziente per 40 secondi di aprire e chiudere rapidamente la bocca, una persona sana durante questo periodo farà almeno 100 ripetizioni e la persona che soffre della malattia sarà molto meno.
2. Prendi una posizione supina, solleva leggermente la testa e tienila in quella posizione per un minuto intero.
3. Esegui 20 squat.
4. Spingere rapidamente e in un secondo momento sbloccare le spazzole. Nei pazienti con miastenia, questo compito provoca spesso la caduta involontaria delle palpebre.

La variante locale della malattia è caratterizzata dalla comparsa di debolezza in un determinato gruppo di muscoli e, con una variante generalizzata, i muscoli di tutto il corpo sono coinvolti nel processo patologico. Tutti i sintomi di cui sopra, di regola, indicano una malattia di miastenia.

Forma dell'occhio

Il trattamento della patologia dovrebbe iniziare solo dopo che il medico ha confermato la diagnosi e determinato la variante specifica della malattia. Questa forma della malattia colpisce solo i muscoli oculomotore, circolari e palpebrali. Le principali manifestazioni della patologia sono: strabismo, doppia visione, incapacità di guardare gli oggetti per lungo tempo, difficoltà nel focalizzare l'occhio. Inoltre, quasi tutti i pazienti presentano un sintomo speciale: l'omissione della palpebra superiore. La specificità di questa caratteristica clinica è che appare solo la sera.

Forma Bulbar

L'affaticamento patologico dei muscoli facciali e masticatori porta a cambiamenti nella voce, problemi nel mangiare. La normale conversazione può essere così faticosa che il paziente avrà bisogno di diverse ore per riprendersi completamente. Masticare alimenti solidi per le persone con questa diagnosi può essere un compito schiacciante. Cercano di distribuire i pasti entro 24 ore in modo che gli antibiotici utilizzati per la miastenia in questo momento agiscano il più fortemente possibile. Anche nei momenti di miglioramento insignificante del benessere, i pazienti con tale diagnosi preferiscono mangiare nella prima metà della giornata, poiché di sera il quadro clinico di solito aumenta.

Miastenia grave generalizzata

Questa è la forma più pericolosa della malattia, che si sviluppa gradualmente. Inizialmente, i muscoli oculari sono interessati. Quindi in questo processo patologico sono coinvolti muscoli del collo e arti Diventa difficile per il paziente tenere la testa, appare la salivazione. Ogni giorno diventa più difficile muoversi. La forma generalizzata è caratterizzata da debolezza dei muscoli respiratori. L'angoscia respiratoria che ne deriva porta spesso all'ipossia e persino alla morte.

I sintomi della miastenia nei bambini

La malattia nei pazienti giovani è divisa in diverse forme:

1. Miastenia congenita Cos'è? fatica sistema muscolare può essere determinato anche in utero durante l'ecografia profilattica. In questa malattia, il movimento del feto non si distingue per l'attività. La morte si verifica a causa di respirazione alterata.
2. Miastenia neonatale. Viene diagnosticato in quei bambini le cui madri soffrono anche di questa patologia. La malattia si manifesta sin dai primi giorni di vita e si distingue dai seguenti sintomi: respiro superficiale, il bambino succhia male il seno o lo rifiuta, difficoltà a deglutire, lo sguardo è immobile.
3. Miastenia della prima infanzia. Si verifica all'età di due anni, quando un bambino assolutamente sano ha problemi di vista. Le palpebre cadono senza causa, si forma uno strabismo. A volte il bambino è difficile da spostare, chiede costantemente le sue mani ai suoi genitori.
4. Maschio giovanile Cos'è questa patologia? Si sviluppa principalmente nei bambini da due a dieci anni o nell'adolescenza. I disturbi sono più sensibili alle ragazze. Tra i primi segni, gli esperti raccomandano di prestare attenzione alla fatica, alla visione offuscata, alle difficoltà nell'esecuzione di lavori domestici di base.

Miastenia crisi

La crisi miastenica è un improvviso deterioramento delle condizioni del paziente associate a debolezza muscolare acuta. Respirazione prima frequente, poi rara e piuttosto intermittente. Nello stesso momento la persona ottiene un'ombra cremisi. L'impulso aumenta, la pressione sanguigna sale a 200 mm Hg. Art. Dopo la cessazione definitiva della respirazione, i pazienti svengono e, senza la fornitura di cure mediche competenti, aumenta la probabilità di morte clinica.

Esame richiesto

Ci sono diversi modi per confermare la diagnosi di "miastenia". La neurologia sta studiando attivamente questa malattia, offrendo diverse opzioni per lo studio di pazienti con questo tipo di patologia.

• Esame clinico
• L'elettromiografia.
• Esame del sangue per anticorpi.
• Test Prozerin.
• CT della ghiandola del timo.

Il test prozerinico è riconosciuto come il più affidabile. La prozerina viene somministrata per via sottocutanea al paziente, dopo di che si verifica un miglioramento a breve termine della condizione.

Se trovato miastenia

I pazienti con tale diagnosi devono essere registrati con un neurologo, assumono costantemente i farmaci prescritti e seguono rigorosamente tutte le raccomandazioni del medico. In questo caso, possibile ritenzione prolungata.

Con miastenia, prendere il sole, fare uno sforzo fisico serio, prendere alcuni gruppi di farmaci (derivati ​​del chinino, miorilassanti, neurolettici, ecc.) Sono controindicati. Tutti i pazienti devono ricevere un elenco di tali farmaci, che devono sempre essere con voi.

I pazienti sono mostrati trattamento di sanatorio in istituzioni con un profilo medico.

Attività terapeutiche

Non è possibile riprendersi da una miastenia in modo permanente, ma è nella forza di ogni paziente ottenere una remissione stabile. La terapia farmacologica include i seguenti farmaci:

• Preparazioni di potassio. Promuovere la conduzione degli impulsi dai neuroni e migliorare la contrazione muscolare.
• Farmaci anticolinesterasici. Assegnare a tutti i pazienti una diagnosi di "miastenia" (forma oculare). Il trattamento ha lo scopo di inibire il lavoro dell'enzima che distrugge l'acetilcolina.
• Citostatici ("Azatioprina", "Ciclosporina"). I preparati inibiscono il processo autoimmune, riducendo il numero di anticorpi e cellule immunitarie.
• Immunoglobulina umana. Rappresenta una miscela di anticorpi protettivi prelevati da persone completamente sane. Il farmaco ha un effetto positivo sul sistema immunitario.
• Antiossidanti. Mirato a migliorare i processi metabolici nel corpo.
• Agenti ormonali. Il più delle volte, il prednisolone è prescritto per miastenia grave. Questo strumento non ha praticamente effetti collaterali e allo stesso tempo riduce i sintomi caratteristici di questa malattia.

A volte la plasmaferesi è raccomandata per i pazienti. Questo metodo si basa sulla purificazione del sangue dagli anticorpi. Durante la procedura, una persona effettua una raccolta di diverse porzioni di sangue, da cui il plasma viene separato per mezzo di una centrifuga, mentre le cellule stesse vengono preservate.

Recentemente, l'irradiazione gamma del timo è stata attivamente utilizzata. Questa procedura contribuisce alla soppressione del processo autoimmune a causa dell'azione dell'energia radiale.

L'intervento chirurgico è prescritto solo per la malattia in rapida progressione della miastenia grave. L'operazione è anche indicata in presenza di cancro, coinvolgimento nel processo patologico dei muscoli della faringe.

Il trattamento farmacologico è lungo, i pazienti sono costretti a prendere farmaci per tutta la vita. Il medico prescrive un farmaco specifico e il suo dosaggio. Durante il corso della terapia è molto importante monitorare le condizioni del paziente (controllare zucchero nel sangue controllare la pressione sanguigna ogni giorno, effettuare la prevenzione dell'osteoporosi). Nel periodo di esacerbazione, quando il trattamento farmacologico è inefficace, la plasmaferesi è raccomandata 5-7 volte al giorno.

Misure preventive

Sopra, abbiamo elencato le principali controindicazioni per miastenia grave. Non è possibile effettuare la prevenzione della malattia a causa della mancanza di informazioni sufficienti sui motivi per la formazione del processo autoimmune contro i propri recettori dell'acetilcolina.

Miastenia di solito si sviluppa nei giovani. L'età media dei pazienti supera a malapena il valore di 20 anni. In assenza di diagnosi e trattamento tempestivi, la malattia progredisce piuttosto rapidamente. La mortalità è piuttosto bassa, ma la qualità della vita con questa diagnosi si sta deteriorando in modo significativo.

conclusione

Le malattie neuromuscolari (miastenia grave, miopatia e altre) attirano attualmente l'attenzione di specialisti di tutto il mondo. Patologie di questo tipo richiedono un approccio eccezionalmente qualificato al trattamento. Gli scienziati continuano a esplorare attivamente queste malattie, a cercare farmaci efficaci.