Nanismo ipofisario: cause, sintomi, diagnosi e trattamento

02/05/2019

Il nano pituitario è una malattia che si sviluppa a causa del deficit di ormone della crescita. Di conseguenza, la crescita di organi e tessuti è ritardata in una persona, il metabolismo è disturbato. Inoltre, lo sviluppo fisico complessivo del corpo viene ritardato.

Molte persone si chiedono che tipo di malattia sia - il nano pituitario.

Cause di patologia

Per molte persone, la causa di questa patologia non è sempre stabilita. I seguenti fattori di solito provocano ganosi pituitaria:

nanismo ipofisario nei bambini
  • Spesso questa malattia è causata da una precedente infezione, che colpisce il complesso ipofisario. Il danno può essere tossico o infiammatorio, con conseguente fallimento della secrezione di alcuni ormoni.
  • La malattia può svilupparsi a causa di adenoma pituitario o glioma. Le basi della comparsa della malattia sono le cause che hanno portato alla formazione di questi tumori.
  • La malattia può essere osservata in presenza di un trauma cranico generico, nonché a seguito di processi granulomatosi del cervello. Qual è la patogenesi del nanismo ipofisario?
  • La malattia può essere ereditaria.
  • La patogenesi della malattia si verifica a causa della mancanza di ormone della crescita, che porta a uno sviluppo più lento dello scheletro.
  • La patologia insorge a causa della compromissione della funzione trofica della ghiandola pituitaria.
  • In questo caso, una variante della patogenesi, quando l'ormone della crescita ha un deficit isolato, non è esclusa.
  • Succede che c'è un'assoluta mancanza di ormone della crescita, che è associato a una violazione della sua secrezione.
  • La malattia può essere causata da una carenza articolare nella secrezione di ormoni gonadotropici, stimolanti la tiroide e adrenocorticotropo.

Il nanismo ipofisario di solito si verifica nel periodo embrionale, portando a una crescita ritardata dello scheletro e degli organi interni.

Sintomi di patologia negli adulti e nei bambini

Immediatamente dopo la nascita, i bambini malati hanno un normale indicatore di altezza e peso. Sono completamente diversi dai loro coetanei. Il ritardo della crescita nei bambini malati si verifica un po 'più tardi, ma ancora in tenera età. Ad esempio, nei bambini con ganosi ipofisaria, da due a cinque anni, i primi sintomi di ritardi fisici saranno evidenti.

patogenesi del nano ipofisario

Al fine di fare un quadro completo, si dovrebbe essere guidati dai criteri per la crescita media in diversi periodi dell'infanzia. Prima di tutto, è necessario tenere conto delle caratteristiche familiari, individuali e razziali del tasso di crescita e, in aggiunta, delle malattie che possono portare al suo ritardo.

Nel caso in cui la crescita del bambino sia inferiore agli indicatori medi del 25% per cento, allora possiamo concludere che esiste il nanismo. Tra gli uomini, la crescita nana è considerata di altezza corporea inferiore a centotrenta centimetri e per le donne inferiore a centoventi centimetri. La pelle dei bambini affetti da nanismo ipofisario, solitamente molto sottile, ma allo stesso tempo tenera. Quindi, già in apparenza è possibile determinare questa malattia.

Negli adulti, che sono malati di questa malattia rara, a causa della struttura dei bambini della laringe, si può osservare un alto timbro della voce, come nel caso di un bambino. La crescita dei capelli negli uomini e nelle donne adulte sarà molto scarsa. I capelli sulla testa sono troppo sottili e radi. Anche lo sviluppo dello strato grasso è estremamente debole e, in caso di malattie dei centri diencefalici responsabili dell'appetito, l'obesità è possibile.

Lo sviluppo degli organi genitali in questa patologia

Spesso, nelle persone con ipofisi infiltrati (codice ICD-10 - E23.0), i genitali sono caratterizzati da uno scarso sviluppo. Atrofia ovarica può verificarsi. Negli uomini, lo scroto con il pene è grande come nei bambini. La donna è di solito le labbra e le ovaie sottosviluppate. Le mestruazioni sono di solito assenti completamente. Lo sviluppo di oligoipoolorrea non è escluso. Anche le ghiandole mammarie non sono sufficientemente pronunciate. Pertanto, in presenza di questa malattia, le donne e gli uomini sono spesso sterili. Ma ci sono delle eccezioni in cui i pazienti hanno ancora figli.

Sviluppo mentale

Lo sviluppo mentale è normale nelle persone con nanismo ipofisario. A causa della piccola crescita e della costante cura dei parenti della psiche, i nani hanno segni infantili, sono molto capricciosi e, inoltre, sono spesso inclini ad essere offesi, come i bambini. Il verificarsi di stati nevrotici e depressione non è escluso. L'esame elettroencefalografico mostra l'immaturità con la presenza di una tensione eccessiva inerente ai bambini.

Come determinare il nanismo ipofisario in bambini e adulti?

Diagnosi patologia

Il rallentamento della crescita, anche nel contesto del normale sviluppo intellettuale, indica la presenza dell'animismo pituitario. Anche in questo caso c'è uno sviluppo insufficiente dei genitali. Nella maggior parte di questi pazienti, vi è un'insufficienza della ghiandola tiroidea e della corteccia surrenale. Tutti questi segni indicano la presenza di patologia. Un sintomo diretto del nano pituitario è la mancanza di ormone della crescita nel sangue, che è determinato da test immunologici radioimmunologici e ordinari.

disabilità del nano pituitario

Sullo sfondo del prelievo di campioni con ipoglicemia da insulina o attraverso l'introduzione di arginina, di solito c'è un aumento insufficiente dell'ormone della crescita. Questo indica una bassa crescita della adenoipofisi, che è tipica dell'animismo pituitario.

Per fare questa diagnosi, viene utilizzato un intero set di dati che supportano direttamente questa malattia. Nella diagnosi utilizzata test di laboratorio, in combinazione con studi strumentali. Dalla storia della malattia una nota importante è un notevole ritardo nella crescita, a partire dall'età di due anni.

Diagnostica: test di laboratorio

Nel corso dell'esecuzione di test di laboratorio per il nano pituitario (codice in ICD 23.0), un'attenzione particolare è rivolta ai test diagnostici per rilevare l'ormone somatotropo nel sangue del paziente. Per questo, vengono utilizzati vari elementi biologicamente attivi insieme ai preparati medici. Il più comune è un test che usa l'insulina. L'insulina agisce come un ormone prodotto dal pancreas. Serve principalmente per un migliore assorbimento del glucosio dal sangue. Inoltre, questa sostanza può stimolare la sintesi dell'ormone della crescita, che viene effettuata dalla ghiandola pituitaria.

L'essenza di un tale campione è che, sullo sfondo della somministrazione endovenosa di piccoli dosaggi di insulina, normalmente la concentrazione di somatotropina dovrebbe aumentare. E in presenza di nanismo ipofisario, il campione è negativo, cioè, in questo caso, il livello di somatotropina rimane ai suoi valori precedenti. L'insulina viene iniettata con attenzione e lentamente per evitare un sovradosaggio e una significativa riduzione dei livelli di zucchero nel sangue.

Inoltre, come parte della diagnosi, viene eseguito un test usando arginina o glicina. Sostanze come glicina e arginina sono aminoacidi essenziali che migliorano il processo metabolico a livello del sistema nervoso. Di solito vengono utilizzati sullo sfondo di un maggiore stress mentale. Direttamente in endocrinologia, viene utilizzata la capacità di questi amminoacidi di stimolare la produzione di ormone somatotropo. I campioni negativi confermano la diagnosi di nanismo ipofisario.

Nel quadro della diagnosi di questa malattia viene anche testato con clonidina. Questa sostanza abbassa la pressione sanguigna. Inoltre, viene utilizzato nella formulazione di campioni nel processo di identificazione di un deficit nel rilascio di ormone somatotropo.

Metodi a raggi X per studiare la malattia

I raggi X sono utilizzati per determinare le possibili cause dell'animismo cerebrale-ipofisario. Sulle radiografie ordinarie, è visibile il cranio con il punto in cui si trova la ghiandola pituitaria. Questo sito è anche chiamato la sella turca. In presenza di alcune violazioni della struttura sella turca c'è un aumento o, al contrario, una diminuzione delle sue dimensioni, inoltre, possono verificarsi varie deformazioni causate da lesioni o tumori.

persone famose con ansia ipofisaria

Nel processo di applicazione della tomografia computerizzata, le aree sottosviluppate di ossificazione scheletrica sono evidenti. Normalmente, l'osso è formato dalla cartilagine e successivamente si ossifica gradualmente. Processi simili iniziano con siti di ossificazione e giungono alla fine approssimativamente per venticinque anni di vita. In presenza di patologia congenita, questi punti rimangono visibili per tutta la vita.

Come viene trattato il nanismo pituitario (in ICD-10 E23.0)? Considera questa domanda in modo più dettagliato.

Trattamento di questa patologia

Il trattamento efficace di questa patologia dipende interamente dalla causa della malattia. In base al riconoscimento precoce e alla diagnosi del nanismo ipofisario, è spesso possibile utilizzare con successo un trattamento sostitutivo usando l'ormone somatotropo, che ha un'origine sintetica o naturale. Per la sua produzione utilizzando estratti dall'ipofisi dei maiali.

"L'ormone della crescita" è assegnato all'età di quattordici anni. Questo prende in considerazione l'attività dell'effetto del farmaco sull'aumento della concentrazione ematica di somatomedine, senza la quale l'effetto di questo farmaco è estremamente limitato. Nel caso in cui dopo un po 'di tempo ci sia un aumento del numero di somatomedine, questo indica il successo del trattamento.

Il criterio principale per l'efficacia della terapia è l'aumento della crescita del paziente. Nel caso in cui dopo un anno di utilizzo di questo farmaco una persona cresca di dodici centimetri, tale trattamento è considerato efficace. Prendono questo farmaco più volte alla settimana per tre mesi, poi si prendono una pausa. L'uso prolungato e incontrollato dell'ormone somatotropico può causare la produzione di anticorpi ad esso. A questo proposito, tutto il trattamento deve essere effettuato sotto il controllo di un endocrinologo.

Inoltre, come parte del trattamento, può essere somministrato un farmaco chiamato somatoliberina, che colpisce la ghiandola pituitaria, fornendo un effetto stimolante su di esso. Questo strumento è una droga sintetica. Viene utilizzato quando il livello di somatotropina nel sangue rimane normale, ma a causa dell'assenza di somatomedine, il suo lavoro si riduce a zero.

nismo cerebrale pituitario

Inoltre, nel processo di trattamento vengono usati ormoni steroidei come il testosterone e il retabolile. Non sostituiscono completamente gli effetti prodotti dalla somatotropina, ma migliorano significativamente il processo di crescita, lo sviluppo dello scheletro, contribuendo a sviluppare gli ormoni necessari. Tale trattamento deve essere effettuato dall'età di cinque anni, ma non oltre l'età di diciotto anni.

La regolazione delle funzioni insufficienti degli ormoni sessuali è prescritta dopo che una persona raggiunge l'adolescenza. Ciò è dovuto al fatto che gli ormoni sessuali influenzano lo sviluppo dello scheletro e dei segni secondari sotto forma di crescita dei peli nell'area pubica, sviluppo delle ghiandole mammarie, crescita dei peli facciali, cambiamenti nella voce e simili.

Il trattamento del nanismo pituitario può variare a seconda del sesso del paziente.

Trattamento della malattia per i giovani uomini

Come parte del trattamento di questa malattia, ai giovani viene prescritto:

  • Prendendo la gonadotropina corionica più volte alla settimana per tre mesi. Quindi viene interrotta.
  • Trattamento con metiltestosterone (ormone sessuale maschile). È nominato in congiunzione con il farmaco precedente nel caso di una piccola efficienza.

Trattamento della patologia per ragazze

Come parte del trattamento di questa malattia, alle ragazze viene prescritto:

  • Trattamento con estrogeni - ormoni sessuali femminili. Le sostanze vengono utilizzate, in base al ciclo sessuale, al fine di prevenire quelle o altre complicazioni associate al ritardo o, al contrario, a funzioni mestruali eccessive.
  • Il farmaco "Sinestrol" prescritto in piccole dosi nella prima metà delle mestruazioni.
  • Gonadotropina corionica umana preso dalla seconda metà del ciclo mestruale.
codice nano ipofisario mkb

C'è una disabilità nella ganosi ipofisaria?

La prognosi di questa malattia e disabilità

La prognosi di questa patologia è in gran parte dovuta alle sue cause. In presenza di difetti genetici e trasmissione della malattia per via ereditaria, la terapia precoce inibisce la progressione di questa patologia. I pazienti con disturbi congeniti che hanno iniziato il trattamento in tempo possono aggiungere alla loro altezza ed essere in grado di lavorare.

codice di nanismo pituitario per мк 10

Il nano ipofisario, che è causato da tumori cerebrali e ipofisari, è più difficile da trattare a causa della complessità dell'accesso chirurgico all'area di localizzazione di tali formazioni. Spesso accade che questa categoria di pazienti riceva vari gruppi di disabilità, a causa del fatto che una piccola crescita limita le capacità fisiche, limitando la gamma di sfere di impiego.

Personaggi famosi con ansia ipofisaria:

  • Questa patologia era nell'attore inglese David Rappaport. La sua altezza era di 119 cm.
  • Pauline Masters - è conosciuta come la più piccola donna adulta nella storia umana, secondo il Guinness dei primati. La sua altezza è di soli 58 centimetri. Lady può essere considerata un vero pollice.
  • Attore americano Peter Dinklage. Lui è alto 135 cm.