Malattia macroglobulinica di Waldenstrom: cause e trattamento

La macroglobulinemia di Waldenstrom è un tumore del midollo osseo, che è formato da linfociti, che rappresentano un tipo unico di globuli bianchi, cioè globuli bianchi, o può anche essere plasmacellule - cellule mature che hanno la capacità di formare immunoglobuline, cioè determinate proteine ​​che sono coinvolte nelle reazioni protettive umane corpo. La macroglobulinemia di Waldenstrom è stata scoperta nel 1948.

Descrizione della malattia

Le cellule esposte all'esposizione tumorale iniziano a produrre un numero significativo della stessa immunoglobulina. All'inizio di tale malattia, il processo praticamente non differisce dalla leucemia linfatica cronica - un tumore di linfociti maturi. La differenza cardinale risiede nell'aumentata produzione di proteine ​​contro la macroglobulinemia di Waldenstrom. Questa sostanza è in grado di aumentare la viscosità del sangue e provoca la formazione di trombosi, a seguito della quale si chiude lo spazio tra i vasi sanguigni e il flusso sanguigno.

Sintomi di patologia

L'intera serie di sintomi della macroglobulinemia comprende contemporaneamente una serie di diverse sindromi ed è un insieme permanente di manifestazioni della malattia, unite da un singolo processo di sviluppo.

I sintomi comuni della macroglobulinemia di Waldenstrom comprendono sudorazione eccessiva, dolore alle articolazioni, debolezza, affaticamento, aumento della temperatura corporea tra 37 e 37,5 gradi, così come perdita di peso.

La sindrome iperplastica si distingue - questo significa un aumento degli organi nel corpo, nella regione in cui compaiono le cellule tumorali. Questa sindrome si verifica in quasi la metà dei pazienti. In questo caso, puoi spesso incontrare manifestazioni come forti pesantezza nell'ipocondrio destro, che appare a causa di cambiamenti nelle dimensioni del fegato, dei linfonodi ingrossati, nonché di una sensazione di bramosia nell'ipocondrio sinistro dovuta al processo di patologia della milza. I sintomi della macroglobulinemia di Waldenstrom sono piuttosto sgradevoli. Considerare il corso della malattia in modo più dettagliato.

La prossima sindrome di macroglobulinemia Waldenstrom, la cui fotografia è presentata di seguito nell'articolo, è emorragica, che è un processo di sanguinamento ed emorragia. Molto spesso, si manifesta come il primo e il principale sintomo nel corso della malattia. Questa sindrome è direttamente associata ad un'erronea adesione delle piastrine, che sono piastre di sangue, fornendo il primo stadio di coagulazione del sangue sotto la condizione di un alto contenuto di proteine ​​in esso.

La sindrome di viscosità significativa si manifesta almeno altrettanto spesso e di solito è dettata da un aumento della duttilità e una diminuzione del flusso sanguigno in un momento in cui vi è un aumento del livello di proteine. Questa sindrome è osservata in due terzi dei pazienti. I sintomi includono l'inibizione completa, che può causare perdita di coscienza, letargia, limitazione della mobilità delle gambe e delle braccia, sordità periodica, cioè una perdita temporanea delle capacità uditive con ulteriore recupero indipendente. Con la macroglobulinemia di Waldenstrom, molte persone sono interessate ai sintomi e alla prognosi.

Paraamiloidoz

E un'altra sindrome - paraamyloidosis. Questo fenomeno è caratterizzato dalla deposizione di proteine ​​prodotte dal tumore in vari organi del corpo umano, che può portare a:

• mobilità articolare compromessa;
• frequenti interruzioni nel ritmo del cuore;
• aumentare la dimensione della lingua e i problemi con la sua mobilità;
• vari dolori e disagio in tutte le parti del corpo, questo è a causa di danni ai nervi.

Sfortunatamente, in alcuni casi, questa malattia può manifestarsi senza sintomi.

Cause di

La ragione esatta della formazione della malattia macroglobulinemica di Waldenstrom è, ahimè, sconosciuta, così come non esiste una singola teoria che possa spiegare l'aspetto dei tumori. La più popolare e, forse, generalmente accettata oggi è considerata la teoria della genetica virale.

Secondo questa congettura, alcuni virus, di cui sono conosciute solo quindici specie, vengono impiantati nel corpo umano, il quale, attraverso l'influenza di vari fattori, inizia a provocare una significativa interruzione del funzionamento dell'immunità necessaria per il corretto funzionamento delle difese del corpo. Segue l'introduzione di parassiti stranieri nelle cellule giovani e ancora immature all'interno del midollo osseo, che iniziano a causare la loro frequente divisione. Quali altre cause della macroglobulinemia di Waldenstrom esistono?

L'ereditarietà gioca un ruolo importante nell'aspetto dei tumori del sangue, forse questa è una delle teorie più affidabili che non siano in dubbio, perché tali malattie si trovano spesso in famiglie specifiche, così come tra le persone con strutture cromosomiche anormali che portano informazioni ereditarie.

Alcuni fattori possono portare alla malattia macroglobulinemica di Waldenstrom.

La lista dei fattori predisponenti

Questa malattia può verificarsi in una serie dei seguenti fattori:

• Prerequisiti fisici, ad esempio, l'irradiazione con raggi X sullo sfondo della violazione delle precauzioni di sicurezza durante il soggiorno nelle centrali nucleari o quando si esegue la correzione a raggi X dei tumori della pelle, così come le radiazioni ionizzanti.
• Il tipo chimico è associato a materiali industriali come vernice, vernice, ecc. Una volta inalati, penetrando nella pelle o attraverso cibi e bevande, tali elementi sono in grado di infettare il corpo umano.
• I fattori di droga sono l'uso prolungato di sali d'oro, che è prescritto come trattamento per alcune malattie associate alle articolazioni, e l'uso di un certo numero di antibiotici può scatenare la malattia. La macroglobulinemia di Waldenstrom si presenta spesso in modo imprevisto.
• Le cause biologiche possono essere associate a virus, infezione intestinale o tubercolosi, cioè a una malattia di uomini e animali, che è innescata da un certo tipo di microrganismi, i cosiddetti micobatteri, che più spesso interessano ossa, reni e polmoni. Questo include anche la chirurgia e lo stress.

Diagnosi della malattia

Qual è la diagnosi della malattia macroglobulinemica di Waldenstrom?

In questo caso è necessario condurre i seguenti metodi di ricerca:

• Analisi attenta della malattia, così come vari reclami, chiarimenti su quando e per quanto tempo hanno cominciato a manifestarsi: grave debolezza, sanguinamento, sudorazione eccessiva, pesantezza nell'ipocondrio sinistro e destro, febbre, intorpidimento alle gambe e mani e roba. Dovresti anche scoprire che cosa il paziente associa personalmente al verificarsi di questi sintomi.

• Rivedere la storia del ciclo di vita. Il paziente ha malattie croniche, sono malattie generiche a lui peculiari, ha cattive abitudini e quali di esse si riferiscono a lui, ha fatto uso di droghe per un periodo prolungato, se ci sono stati tumori trovati in lui, o forse era in contatto con sostanze tossiche e tossiche.

• Esame fisico Nel processo di tale osservazione, viene stabilito il colore della pelle della pelle, viene determinato se vi è pallore o l'aspetto di versamenti di sangue. Con un'attenta palpazione, è probabile che si stabilisca un linfonodo ingrandito. Durante la percussione, cioè, toccando rivela una variazione delle dimensioni della milza e del fegato. Con la macroglobulinemia di Waldenstrom (ICD 10: C88.0.) È possibile un aumento del polso e una diminuzione della pressione arteriosa.

• Esame del sangue Sullo sfondo di questa malattia, di regola, c'è una diminuzione del numero di globuli rossi, cioè globuli rossi, la cui norma è paragonabile al valore di 4-5 grammi per 109 litri, una diminuzione dello strato regolatore dell'emoglobina - una certa sostanza che si trova all'interno dei globuli rossi e trasporta ossigeno il tasso è di 130 grammi per 160 litri. Il valore del colore, vale a dire il rapporto dell'emoglobina, che viene moltiplicato per tre in relazione alle prime cifre del livello dei globuli rossi, è molto spesso normale. Nel rapporto corretto, questo indicatore sarà uguale a 0,86-1,05. Il livello dei globuli bianchi - globuli bianchi, il cui tasso varia da quattro a nove grammi per 109 litri, è normale o basso. Il numero di piastrine - placca sanguigna, la cui combinazione contribuisce alla coagulabilità della sostanza rossa, diminuisce e raramente rimane entro il range normale, pari a 150-400 grammi per 109 litri. La velocità di eritrosedimentazione, la cosiddetta ESR, è un indicatore di laboratorio che mostra la relazione tra vari tipi di proteine ​​del sangue, questo processo aumenta in modo significativo dall'insorgenza della malattia.

• Condurre analisi delle urine. Può causare microscopici organismi e una quantità significativa di globuli bianchi durante lo sviluppo di varie infezioni dei reni, nonché delle vie urinarie. disponibilità proteine ​​delle urine non caratteristico della macroglobulinemia di Waldenstrom. La ragione di questo è la sua dimensione enorme, che diventa possibile a causa del funzionamento delle cellule tumorali, questo non consente alla sostanza di penetrare nelle urine.

• Analisi del sangue per i parametri biochimici. Come parte di questa diagnosi, viene regolato il livello di colesterolo - una sostanza simile al grasso, così come il glucosio, che è un semplice carboidrato. Segue poi l'analisi della creatinina - una sostanza di degradazione delle proteine, che funge anche da indicatore del funzionamento dei reni, seguita dalla determinazione dell'acido urico, come risultato della scomposizione degli elementi dai nuclei delle cellule e dalla diagnosi di elettroliti, cioè sodio, calcio e potassio. Un aumento della creatinina e dei livelli di calcio nel sangue è spesso caratteristico.

• Analisi dell'intera concentrazione proteica e della sua composizione durante l'analisi del sangue mediante elettroforesi - separazione delle proteine ​​in parti costituenti durante il loro movimento sotto l'influenza della corrente elettrica, fornisce informazioni sull'aumento del contenuto proteico nel sangue e sul predominio di uno dei suoi tipi prodotti dalle cellule tumorali.

• Eseguendo uno studio sul midollo osseo, che viene eseguito mediante perforazione per estrarre il contenuto del tessuto, di solito lo sterno, l'osso centrale della superficie principale del torace, a cui si adattano le costole. Ciò rende possibile valutare il processo di formazione del sangue e determina la natura tipica di un tumore del sangue. Quale altra diagnosi di macroglobulinemia di Waldenstrom è necessaria?

• La Trepanobiopsia è un'analisi del midollo osseo correlata ai tessuti circostanti. Questa procedura viene eseguita esaminando la colonna del midollo osseo con il periostio. Molto spesso, il materiale viene estratto dall'ala dell'elemento della disposizione iliaca: questa è l'area del bacino umano più vicina alla pelle. La procedura viene eseguita con l'aiuto di un dispositivo speciale - trephine e descrive più accuratamente lo stato del midollo osseo. Quando la macroglobulinemia di Waldenstrom con neutropenia, vi è un'enorme quantità di linfociti adulti identici e l'inibizione della corretta formazione del sangue.

• L'esame ecografico o l'ecografia degli organi comuni determina la dimensione della milza e del fegato, la loro struttura sull'esistenza di emorragie e la sconfitta delle cellule tumorali.

• La radiografia dello scheletro offre l'opportunità di valutare la posizione dei tumori.

• La tomografia a spirale basata su dati computerizzati (CT) è uno strumento basato sullo studio di un numero di fotografie a raggi X a diversi livelli di profondità, che consente di acquisire un'immagine accurata degli organi studiati e di stabilire il livello di diffusione del processo tumorale.

• Risonanza magnetica o risonanza magnetica significa il metodo di allineamento delle molecole d'acqua quando si espone un corpo umano a potenti impulsi magnetici. Questa procedura consente di effettuare una mappatura qualitativa degli organi necessari nell'ambito dello studio.

• L'elettrocardiografia o ECG determina l'aumento nell'aumentare della frequenza delle contrazioni del muscolo cardiaco, nonché i fallimenti nei suoi disturbi nutrizionali e ritmici.

• La biopsia come mezzo per rimuovere un piccolo pezzo di pelle come parte dell'analisi. Vengono anche usate particelle di mucosa orale, muscoli e retto, che mostrano la deposizione in esse dell'ingrediente M - una proteina speciale prodotta dalle cellule tumorali.

• La consultazione è anche richiesta come metodo diagnostico.

Analisi aggiuntive

Il trattamento della macroglobulinemia di Waldenstrom sarà discusso di seguito. Assolutamente tutti i metodi diagnostici relativi all'introduzione nel corpo del contrasto del paziente - alcune sostanze che danno visibilità ai tessuti del paziente durante gli esami radiografici sono severamente vietate. Elementi come lo iodio, che fanno parte del contrasto, formano un composto assolutamente insolubile con la componente M. Un tale complesso distrugge i reni con conseguenze irreversibili.

Quindi, ci sono due segni di macroglobulinemia:

• Innanzitutto, è un alto contenuto di linfociti e plasmacellule nel midollo osseo.
• E in secondo luogo, l'aumento intrinseco della presenza di immunoglobuline M nel sangue - un tipo speciale di proteine ​​che prendono parte alle funzioni protettive del corpo umano.

Trattamento della macroglobulinemia

Nel periodo della fase iniziale della malattia, viene utilizzata una strategia di attesa, vale a dire l'osservazione in un ambulatorio e la decisione di iniziare il trattamento solo in caso di un aumento delle dimensioni del tumore o della sua crescita accelerata. Quindi, considera le opzioni di trattamento:

• Trapianto di trapianto o midollo osseo. Questo è in realtà l'unico modo che ti dà l'opportunità di ottenere un recupero completo. Questo metodo è usato per la macroglobulinemia di Waldenstrom (la prognosi è discussa di seguito) estremamente raramente. Ciò è spiegato dal fatto che l'implementazione del trapianto di midollo osseo nei pazienti anziani di solito causa un alto rischio di complicanze. Attualmente, lo sviluppo di nuovi metodi di trapianto, che saranno volti a ridurre il rischio di complicanze.

• La chemioterapia come base per l'uso di farmaci, il cui compito è avere un effetto disastroso sulle cellule tumorali. Il principio di base è il rilascio rapido del corpo umano dai tessuti danneggiati attraverso una combinazione di enzimi antitumorali in dosi ragionevoli e per un periodo di tempo specifico. La scelta di una strategia per condurre e determinare il regime chemioterapico è pianificata individualmente, in base alle condizioni fisiche del paziente.

• Metodi extracorporei di trattamento, cioè metodi per purificare il sangue all'esterno del corpo, con l'aiuto di dispositivi speciali progettati per questo scopo. Queste procedure sono l'isosorbimento, la plasmaferesi e l'emodialisi, che portano alla distruzione di proteine ​​in eccesso dal corpo e riducono il rischio di sanguinamento. Previene anche l'emergere di coma paraproteinemico - perdita di coscienza con la conseguente mancanza di risposta a stimoli esterni quando il lume proteico del cervello viene bloccato dalle proteine.

• Trasfusione o movimento dei globuli rossi che vengono secreti dal sangue dei donatori. Questa procedura viene utilizzata per la comparsa di anemia, cioè quando il volume dell'emoglobina diminuisce - la sostanza dei globuli rossi o, come vengono anche chiamati, globuli rossi che trasportano ossigeno in tutto il corpo. Ciò è reso possibile dal tumore che sopprime la giusta quantità di questi elementi nel midollo osseo. Questo metodo di trattamento viene eseguito solo in base a determinate indicazioni, cioè quando vi è una vera minaccia per la vita del paziente. Il punto estremo sono due stati: anemico coma - perdita di coscienza con una totale mancanza di risposta a tutti i tipi di stimoli a causa della insignificante fornitura di ossigeno al cervello a causa di una diminuzione grande e in rapido sviluppo del numero di globuli rossi. E il secondo caso è un aumento della gravità dell'anemia, quando il livello di emoglobina nel sangue è a un livello inferiore a settanta grammi per litro.

• Come uno dei metodi di trattamento, non si dovrebbe rifiutare una cultura fisica praticabile.

Probabili complicanze e conseguenze della malattia

In una serie di complicazioni di questa terribile afflizione, c'è il rischio di aspettarsi l'insorgenza di infezioni respiratorie e di altri organi. Anche possibile anemia, sanguinamento aumentato, coma paraproteinemico.

prospettiva

La durata della vita con macroglobulinemia con l'uso di trattamenti moderni varia da cinque a sette anni dalla data di ricezione della diagnosi.

Abbiamo esaminato la macroglobulinemia di Waldenstrom, i sintomi, la prognosi e le possibili terapie.