Malattia di Behçet, sindrome: sintomi, trattamento, diagnosi e prognosi

Nella letteratura medica, la malattia di Behçet viene spesso indicata come una grande afosi della sindrome di Touraine o di Adamantiada. Lo è malattia rara appartiene alla categoria delle patologie croniche sistemiche con cause inspiegabili. La particolarità di questo difetto sta nel fatto che con esso in parallelo ci sono diverse varietà di sintomi. Sebbene, sullo sfondo di un quadro clinico pronunciato, si possano identificare altre anomalie.

La più comune malattia di Behcet si trova in Giappone e nei paesi del Mediterraneo, tra cui spicca la Turchia con una cucina molto insolita. I turisti provenienti da altri luoghi non notano sempre differenze nel modo di mangiare. Oltre ad essere indigeni nel Mediterraneo e in Giappone, anche le persone che consumano troppe noci sono a rischio.

Informazioni generali

La descrizione iniziale della sindrome di Behçet includeva la presenza obbligatoria di diversi sintomi:

• irite - infiammazione dell'iride;
• hypopyon - contenuti purulenti nella parte inferiore dell'occhio;
• ulcere sulle mucose dei genitali e della cavità orale.

La malattia è obbligata dal suo nome al dermatologo turco Behcet, che in realtà ha descritto le sue caratteristiche e ha suggerito di classificarlo come un gruppo nosologico separato. Alcuni anni prima, un altro medico greco, Adamantiad, indagò su questa patologia. Ecco perché alcune fonti menzionano il doppio nome della malattia: la sindrome di Behcet-Adamantiada.

Tuttavia, in realtà, le prime informazioni su un difetto così raro si trovano nelle opere di Ippocrate del 377 aC. Fu questo scienziato che descrisse il danno agli occhi, provocando cecità, accompagnato da trauma ulcerativo alla pelle e alle mucose, principalmente negli abitanti dell'Asia Minore.

Secondo IBC, la malattia di Behçet è il codice M35.2.

Gruppi di rischio

Tenendo conto del fatto che la patologia è più comune nell'area tra il Mediterraneo e l'Asia, è spesso chiamata il difetto della Via della seta. In altri posti malattie della malattia Behcet risolto molto raramente.

La malattia più comune si trova in Turchia, seguita da: Giappone, Arabia Saudita, Iran e Corea. In altri paesi, l'incidenza è solo un caso per circa 100 mila persone.

La malattia di Behçet negli uomini viene diagnosticata molto più spesso che nelle donne. Le uniche eccezioni sono il Giappone e la Corea - qui la patologia colpisce per la maggior parte precisamente la popolazione femminile. I primi segni compaiono, di regola, in pazienti più vecchi di 40 anni.

Eziologia della malattia

Le cause specifiche della nascita della malattia di Behçet non sono state ancora identificate. Oggi ci sono due teorie sulla comparsa della patologia: genetica e infettiva. Tenendo conto del fatto che il difetto è molto più comune negli anziani, è probabile che una predisposizione ereditaria svolga un ruolo importante in combinazione con fattori dannosi esterni.

Geneticamente, le persone con antigeni HLA-B51 e livelli anormali di citochine IL-6, 17, 8, 21 sono più sensibili alla malattia.

Per quanto riguarda la teoria infettiva dello sviluppo della malattia, streptococchi, herpes virus e micobatteri della tubercolosi sono di primaria importanza.

Tra le altre cose, l'abuso prolungato di bevande alcoliche, narcotici, tabacco, la presenza di patologie autoimmuni, che sono accompagnate da un danno alle mucose, può influenzare l'aspetto di questo difetto.

Pericolo della sindrome

Quali sono le conseguenze per la malattia di Behçet per un paziente? La sindrome può portare a:

• stomatite aftosa generalizzata;
• ulcere profonde sulle mucose della vagina, del pene, della bocca, dello scroto;
• grandi cicatrici invece di ulcere.

In caso di infezione batterica, le ulcere possono essere riempite con pus. I sintomi della pelle della malattia sono caratterizzati dall'insorgenza di eruzione papulo-vescicolare, vasculite di varia gravità, eritema nodoso, pustole purulente, piodermite. In molti pazienti, c'è anche la caduta dei capelli sotto forma di alopecia stellare.

Nel caso di coinvolgimento nel processo patologico delle articolazioni, nasce poliartrite simmetrica, che è caratterizzata dall'assenza di cambiamenti distruttivi.

La comparsa di uveite provoca disturbi visivi, fotofobia, lacrimazione cronica, immagini sfocate e sfocate. Lo sviluppo di questa condizione può portare alla completa cecità.

Probabili conseguenze del vizio

Tra le altre cose, la malattia di Behçet può benissimo essere accompagnata da un danno al sistema digerente, sullo sfondo del quale la diagnosi differenziale con la malattia di Crohn e la colite aspecifica diventa più complicata.

Alcuni pazienti hanno probabilmente:

• artrite non specifica;
• pleurite;
• cancrena;
• trombosi;
• amiloidosi;
• embolia polmonare;
• miosite;
• insufficienza renale;
• miopatia;
• disturbi mentali schizoaffettivi.

Le donne affette da malattia di Behcet sviluppano regolarmente vulvovaginite e negli uomini epididimite. È interessante notare che tutte queste patologie sono ricorrenti in natura.

Sintomi della malattia di Behçet

Il trattamento della sindrome e le proiezioni nel futuro dipendono in gran parte dalle manifestazioni iniziali del quadro clinico che stanno disturbando il paziente. Infatti, come già accennato, la patologia è spesso accompagnata da molte altre malattie che, a loro volta, danno certe complicazioni. Ecco perché il paziente ha bisogno di una diagnosi qualitativa e di un trattamento completo non solo della malattia di Behçet, ma anche di difetti concomitanti.

Prima di tutto, va detto che le ulcere che compaiono durante una malattia in bocca e sulla pelle sono sempre ricorrenti. Presto il paziente ha le stesse lesioni, ma già sulle mucose degli organi genitali. Con lo sviluppo di una malformazione, le ulcere diventano più estese, inoltre possono essere infettate, riempirsi di pus e lasciare cicatrici profonde al loro posto.

Inoltre, i pazienti si lamentano di:

• grave perdita della vista;
• dolore, dolore e bruciore negli occhi;
• l'aspetto della nebbia negli occhi;
• emicrania severa.

Molti pazienti notano anche un segno di rigidità mattutina dei movimenti delle articolazioni e gonfiori simmetrici in essi. Sulla pelle è probabile che si verifichi eritema nodoso, eruzione cutanea come acne, neoplasie pustolose e pseudofollicolite.

Altri segni

Un sintomo comune della malattia di Behçet è una febbre ondulata, perdita di peso, anche con una buona nutrizione. Nel caso dell'emergenza di ulcere sulla membrana mucosa del tubo digerente ci sono diarrea sanguinolenta.

La malattia di Behçet nei bambini, nelle donne adulte e negli uomini è quasi identica. L'unica differenza sta nel fatto che i rappresentanti del sesso più forte nell'età adulta sviluppano la sconfitta dell'apparato visivo molto più rapidamente e più spesso si verifica tromboflebite.

Sebbene il complesso complesso di segni di patologia sia notato, di regola, dopo 40 anni, già nell'infanzia, i pazienti presentano stomatite aftosa regolare, disturbi sistematici della vista, convulsioni convulsive, emicrania, disturbi delle feci e occasionalmente coaguli di sangue dopo la defecazione.

Gli uomini, tra le altre cose, possono anche lamentarsi del gonfiore cronico dello scroto.

Diagnosi della malattia di Behçet

Obbligatorio e uno dei criteri più importanti per la diagnosi è la presenza nel paziente di lesioni ulcerative ricorrenti della mucosa orale.

Inoltre, i sintomi importanti per la diagnosi di questa patologia includono anche:

• la presenza di ulcerazioni croniche della membrana mucosa degli organi genitali;
• complicanze nell'attività del sistema visivo - cheratite, uveite, iridociclite, irite, ipopione, emorragie retiniche;
• difetti dermatologici - eritema nodoso, papulopustuly, eruzioni cutanee simili all'acne e pseudofollicolite.

Per quanto riguarda i segni meno significativi, vale la pena notare i sintomi di lesioni ai sistemi interni:

• ulcerazione della mucosa dello stomaco e dell'intestino;
• arterite non specifica, pericardite, miocardite;
• sintomi del danno al sistema nervoso centrale - convulsioni e meningite asettica;
• artrite simmetrica;
• danno renale;
• epididimite negli uomini.

È interessante notare che al fine di fare una diagnosi della malattia di Behçet, il paziente deve avere tutti i sintomi importanti della malattia. Con la metà di questi segni, può essere considerato probabile.

Caratteristiche di rilevamento

Un sintomo altamente specifico della malattia è considerato un test di paternia positivo. È positivo se un paziente ha un'eruzione pustolosa nell'area di iniezione 1-2 giorni dopo l'iniezione sottocutanea.

Inoltre, quando si rileva la patologia, viene fatta necessariamente una diagnosi differenziale con disturbi simili:

• Morbo di Crohn, tumori intestinali maligni, colite ulcerosa;
• stomatite erpetica, herpes genitale;
• artrite reattiva e spondiloartrite anchilosante;
• sclerosi multipla.

Quando si esegue la diagnostica, i risultati vengono presi in considerazione:

• esame ecografico degli organi addominali;
• test per marker tumorali;
• esami del fondo;
• analisi del sangue biochimico;
• esami del sangue immunologici;
• clisma opaco;
• OAM;
• KLA;
• elettrocardiogramma;
• colonscopia;
• radiografia ed ecografia delle articolazioni;
• fibrogastroduodenoscopy.

Gli esami istologici di campioni bioptici di ulcere formate in un paziente sono obbligatori.

Tra le altre cose, la vittima può essere raccomandata a consultare altri specialisti di un focus ristretto: un oculista, un cardiologo, un neurologo, un gastroenterologo, un nefrologo e altri.

terapia

Completamente sbarazzarsi di questa patologia è impossibile. La malattia di Behçet è caratterizzata da un decorso cronico, ma una terapia complessa consente di tradurre il difetto nella fase di remissione e monitorare costantemente l'insorgenza di esacerbazioni. In questo modo, la qualità della vita del paziente può essere significativamente migliorata.

Il trattamento della malattia di Behçet comporta l'uso di farmaci immunosoppressivi e citostatici. Questi farmaci possono essere combinati con glucocorticosteroidi e Infliximab.

Se viene rilevata un'artrite pronunciata, è auspicabile l'uso di farmaci antinfiammatori non steroidei, metotrexato e colchicina.

Glucocorticosteroidi, azatioprina, sulfasalazina, inibitori del TNF-alfa sono prescritti per eliminare gravi danni al sistema digestivo.

Se ci sono indicazioni appropriate, antibiotici e farmaci antivirali possono essere ulteriormente prescritti al paziente.

previsioni

In caso di trattamento tempestivo e competente e conformità da parte del paziente con tutte le linee guida cliniche nella malattia di Behçet, la patologia può essere trasferita a uno stato di remissione prolungata. Allo stesso tempo, il paziente potrebbe vivere in modo relativamente completo con alcune restrizioni nella dieta e il rifiuto di una lunga permanenza al sole.

Per ottenere una prognosi favorevole, gli esperti raccomandano alle vittime:

• temperare il corpo;
• evitare situazioni stressanti;
• condurre uno stile di vita sano;
• evitare la vaccinazione inutilmente.

Con segni esterni di patologia, il paziente può contare su un effetto positivo dal trattamento. Ma in caso di danni al sistema visivo o al sistema nervoso centrale, possono verificarsi cecità, sordità e disturbi mentali.