Sbiadire i giovani Leon Bot Rare Disease Sentence

Un raro difetto genetico che porta all'invecchiamento precoce (progeria), per fortuna, registrato in soli 350 casi in tutto il mondo, è, tuttavia, la principale malattia della morte. È stata questa malattia che ha causato la morte di DJ Solariz, che è diventato ampiamente conosciuto nel mondo.

L'artista sudafricano Leon Botha, avendo una diagnosi congenita di "progeria" e dei suoi tratti caratteristici, muore nel ventiseiesimo anno di vita, lasciando un segno indelebile nel mondo della musica e dell'arte.

Informazioni sulla malattia

Nella patologia nominata, le anomalie della struttura del cranio nella sua parte facciale sono più pronunciate:

• dominanza della parte superiore della testa;
• tubercoli frontali sporgono sul viso con un naso coracino;
• mascella inferiore non sviluppata;
• labbra sottili;
• occhi grandi e innaturali;
• orecchie sporgenti;
• i denti crescono in due file e cadono presto.

Il sintomo principale della patologia sono le anomalie scheletriche. Quindi, il paziente ha un rapido rallentamento della crescita, e presto un punto fermo (la crescita di Leon Botha è stata di circa 130 centimetri). Ci sono anche difetti delle unghie. Come accennato in precedenza, il nanismo diventa la principale manifestazione della malattia, con un cambiamento nella postura, che porta all'incapacità di muoversi senza aiuto.

La pelle di queste persone è molto sottile, priva di elasticità, iperpigmentata, coperta da rughe profonde. Il grasso sottocutaneo è completamente assente, a causa del quale il corpo assomiglia a uno scheletro coperto di pelle. Attraverso la pelle assottigliata sulla maglia venosa visibile della testa.

Non c'è praticamente nessun pelo sul corpo. Sulla testa diventano soffici, non ci sono ciglia e sopracciglia.

Si osservano atrofia muscolare, ipoplasia degli organi genitali, cambiamenti nell'osso e apparato articolare.

Si sviluppano malattie croniche, più spesso nel sistema cardiovascolare, si notano annebbiamenti della lente e aterosclerosi.

Lo sviluppo mentale corrisponde all'età fisica.

l'aspettativa di vita

L'aspettativa di vita media di un paziente con una progeria infantile è di circa 13 anni. Tuttavia, ci sono rari casi in cui le persone vivono per 20-27 anni. La più alta aspettativa di vita per questa malattia è stata osservata nei giapponesi, descritti da Ogihara e altri nel 1986. Ha vissuto per quarantacinque anni.

Biografia di Leon Bot

Leon è nato il 4 giugno 1985 in Sud Africa, nella città di Cape Town, dove ha vissuto tutta la sua vita. Come la maggior parte delle persone con progeria congenita, la malattia di Leon è stata diagnosticata all'età di quattro anni.

Bota meritava fama in tutto il mondo non solo per il suo atteggiamento nei confronti della malattia, ma anche per il suo talento, che ha apportato cambiamenti drastici nel corso della sua vita.

Leon solo all'età di ventisei anni riesce non solo a ottenere il riconoscimento, ma anche a lasciare un segno luminoso e indelebile sulla cultura mondiale, riempiendo il mondo della pittura con bellissimi dipinti e il mondo dei media con musica stilisticamente suggestiva.

Creatività nella vita di Leon Bota

Nell'arte, Bota si sente come un pesce nell'acqua. Non avendo né educazione musicale né artistica, la cui assenza è spiegata dalla sua malattia, Leon segue il suo cuore, e con la sua mano leggera, i dipinti appaiono con un'inusuale trama surreale. Queste opere sembrano rappresentarci al Bot: incostanza di sfumature, toni cupi, ma con impulsi impulsivi di scene occulte. Non è tutto questo un riflesso delle piene esperienze del mondo interiore dell'autore?

Leon Bota apre la sua prima mostra nel 2007, ha trovato sostenitori tra diverse migliaia di persone.

Di conseguenza, i dipinti sono stati valutati positivamente e successivamente esibiti in diversi eventi simili.

Nelle immagini si può tracciare e ispirare l'hip-hop (molto forte in quel momento, la passione del Bot). Le foto di Leon Bot e le sue opere possono essere viste in questo articolo.

I suoi sforzi diligenti di Bot spiega il desiderio di lasciare un segno nella storia del mondo.

Leon Botha è anche riuscito a prendere parte a diverse fotografie non del tutto ordinarie. Così, nel 2009, si è tenuta una sessione fotografica con il nome "Chi sono?", L'amico di Leon, Gordon Clark, è diventato il fotografo.

Dopo aver deciso di dedicarsi attivamente al DJing, Leon Botha sceglie il suo nome d'arte DJ SOLARIZE, e poi recita nei clip di Die Antwoord. Inizia così la sua carriera creativa nel settore dei media.

Complicazioni sullo sfondo della malattia

La malattia richiedeva molta attenzione e anche le complicazioni degli organi interni si facevano sentire. Nel 2005, Leon è stato operato con successo sul suo cuore per prevenire gli attacchi di cuore a causa di aterosclerosi.

Tuttavia, la cattiva salute si fa sentire, e nel 2010 Leon subisce un ictus, che si traduce in un brusco deterioramento.

Leon Botha è morto il 5 giugno 2011, appena un giorno dopo il suo ventiseiesimo compleanno.

Come prologo

Anche se nel mondo moderno la tecnologia non si ferma e l'invecchiamento viene studiato con successo, i ricercatori non sono stati in grado di trovare una cura per la progeria. Ciò è dovuto al fatto che l'enzima telomerasi, che ripristina le molecole del DNA, rimane ancora poco studiata nella scienza moderna. Dopo ogni divisione del telomero, le normali molecole di DNA sono leggermente accorciate. Tuttavia, le cellule germinali possono sbarazzarsi di esso. Avendo sviluppato un enzima speciale, sono in grado di rimanere in condizioni di lavoro.

L'invecchiamento dell'organismo è associato all'assenza di tale enzima in altre cellule, che è la ragione per l'ulteriore riduzione del DNA alle dimensioni critiche, che porta all'invecchiamento.

Le persone che soffrono di progeria, possono solo sperare per il "magico elisir" della giovinezza, che prima o poi verrà ancora creato.