Displasia fibrosa. Displasia fibrosa delle ossa (morbo di Brytsev)

Questo articolo discuterà di un fenomeno abbastanza comune come la malattia delle fibro-ossa, o, come viene anche chiamato, displasia fibrosa. Questa malattia viene definita come una malattia simile al tumore. Può essere localizzato o diffuso a una o più ossa. Di regola, questa malattia è congenita, ma recentemente è diventata abbastanza spesso iniziata a essere rilevata nelle persone di età più matura.

descrizione

Come accennato in precedenza, la displasia fibrosa appartiene alla categoria delle malattie tumorali. Ma in realtà, non è un tumore osseo. Questa è una malattia ossea sistemica, che si esprime come una violazione dello sviluppo dei suoi tessuti, e più specificamente, sostituendolo con uno fibroso, che in seguito diventa la causa della sua deformazione. Nella maggior parte dei casi, si verifica a causa dello sviluppo anormale del mesenchima osteogenico (il cosiddetto tessuto da cui si forma successivamente l'osso). Un fatto interessante è che la popolazione femminile è più suscettibile a questa malattia rispetto a quella maschile. Inoltre, se non viene trattato, esiste una probabilità piuttosto elevata di rinascere in un tumore benigno. È importante! La rinascita in un maligno si verifica abbastanza raramente.

Un po 'di storia

Questa malattia ossea umana è stata scoperta all'inizio del XX secolo. Poi, nel 1927, il chirurgo russo Braytsov fece una conclusione sull'evidenza clinica, microscopica e radiologica della degenerazione fibrosa focale delle ossa. Meno di 10 anni dopo, come il medico americano Albright, fu dimostrato il rapporto di questa malattia con vari disturbi endocrini. Nello stesso anno, un altro specialista tedesco Albrecht ha dimostrato l'associazione tra displasia fibrosa con pubertà precoce e pigmentazione della pelle non molto chiara.

motivi

Sfortunatamente, al momento, non è stato così affidabile scoprire il motivo che porta alla comparsa di questa malattia. Ma sulla base di numerosi studi, si possono notare diversi fattori, a causa dei quali si verifica displasia fibrosa. Questi includono:

• Fratture che tendono a ripetersi. Ma, di regola, questa tendenza è stata osservata solo nel 30% del numero totale di pazienti con questa malattia che hanno applicato.
• Deformazione degli arti: gonfiore, curvatura del suo asse.
• Crescita lenta dell'osso in lunghezza.
• La presenza di altre malattie croniche, quali: rene rudimentale, ipertiroidismo, congenita atrofia dei nervi ottici, tumore del tessuto fibromixoide.

Inoltre, l'opinione che la displasia articolare si sviluppi a causa della mutazione genetica è considerata abbastanza popolare, ma non ci sono fatti per dimostrarne l'eredità. È anche possibile lo sviluppo di questa malattia mentre è ancora nell'utero.

sintomatologia

Nella maggior parte dei casi, questa malattia non ha sintomi pronunciati. Una persona potrebbe anche non pensare per un tempo abbastanza lungo da essere malato, in quanto non ci può essere dolore caratteristico o sensazioni negative finché la displasia fibrosa non colpisce una o più ossa. Una caratteristica di questa malattia è che le violazioni che infligge sono determinate dal numero di tessuti fibrosi delle cellule, che sono disseminati di vasi sanguigni e formazioni ossee vicine, vicino alle quali c'è tessuto osseo, circondato anche da cellule.

tipi

Ad oggi, ci sono diversi tipi di crescita nell'osso: focali e diffuse. Il primo tipo è caratterizzato da una parte trasformata isolata da altri tessuti, adiacente alle ossa adiacenti senza problemi. Vale anche la pena notare che il tessuto interessato viene successivamente compattato e diventa pallido, ma senza perdere la sua elasticità.

Per una specie diffusa, una caratteristica distintiva è la difficoltà nel determinare la dimensione del tessuto interessato, poiché ciò è impedito dal tessuto poroso formato, che è adiacente alla zona interessata. Inoltre, c'è un assottigliamento dello strato corticale. Successivamente, la materia porosa viene sostituita da una sostanza giallo pallido denso. Anche in entrambi i casi è possibile rilevare singole cisti.

Come mostra la pratica, se c'è una singola lesione, allora tali malattie ossee non sono abbastanza evidenti. La prima cosa che attira l'attenzione è una piccola compattazione dell'area infetta, che non porta alcun inconveniente, ma nel tempo (1-2 anni) può comparire un processo infiammatorio. Inoltre, l'asimmetria può svilupparsi con esso. Dopo la comparsa della malattia in diverse aree dell'osso allo stesso tempo, i suoi sintomi, di regola, non cambiano, ma il territorio della lesione stessa inizia ad aumentare gradualmente. Inoltre, sotto l'influenza di questa malattia ossea, si verifica l'accorciamento o la curvatura dell'anca, con conseguente sviluppo di zoppia.

specie

Ad oggi, ci sono diversi tipi di questa malattia:

- Monoosalnaya. Solo un osso è danneggiato. Diagnosticato a qualsiasi età

- Polyosossal. Diverse ossa sono colpite da un lato del corpo. Il più delle volte viene diagnosticata come displasia fibrosa. femore in combinazione con numerose patologie del sistema endocrino, melanosi della pelle. I bambini sono più sensibili alle sue manifestazioni.

Vale anche la pena notare che questa malattia può essere localizzata su qualsiasi osso. Ma il più delle volte colpite sono le lunghe ossa tubolari delle braccia o delle gambe. Inoltre, le costole sono spesso colpite.

Classificazione aggiuntiva

Anche nel nostro paese viene utilizzata la classificazione Zatsepin. In esso ci sono:

• Danno generale alle ossa In questo caso, tutti gli elementi sono danneggiati, a cominciare dallo strato corticale e dall'area del canale midollare. Inoltre, a causa di una lesione generale, le deformazioni iniziano a formarsi nel tempo e le fratture da fatica appaiono sempre più spesso. Inoltre, le ossa tubolari lunghe sono abbastanza spesso colpite.
• Forma del tumore È caratterizzato dalla proliferazione di una fonte di tessuto fibroso, che in alcuni casi può raggiungere dimensioni molto grandi.
• Sindrome di Albright. Una caratteristica distintiva è il danno osseo polivalente o praticamente generalizzato, che è combinato con disturbi del sistema endocrino e cambiamenti nelle proporzioni del corpo umano.
• Displasia fibrosa della cartilagine La sua manifestazione è la degenerazione o degenerazione della cartilagine in condrosarcoma.

diagnostica

La diagnosi di displasia fibrosa viene effettuata dopo un esame radiologico e la storia del paziente è stata chiarita. Di norma, nella fase iniziale i raggi X mostrano aree speciali che assomigliano all'aspetto del vetro smerigliato. Si trovano, di regola, sull'osso danneggiato nell'area della diafisi o metafisi. Successivamente, sulla superficie interessata appare una caratteristica superficie chiazzata, sulla quale si alternano i sigilli con piccole aree di chiarificazione. Inoltre, la deformazione è già abbastanza ben vista. Se si riscontra una singola displasia delle articolazioni, è imperativo assicurarsi che non vi siano più lesioni ossee che nella fase iniziale potrebbero non essere così evidenti. Ecco perché un medico può essere assegnato all'esame ausiliario chiamato densometria. Inoltre, se vengono rilevate aree sospette, viene eseguita la radiografia o, se necessario, la TC dell'osso.

Vale la pena notare che questa malattia, e specialmente se si tratta di una displasia monoosale, è piuttosto difficile da diagnosticare. Pertanto, nel caso di una clinica leggera, si raccomanda di condurre un'osservazione dinamica a lungo termine. Inoltre, molto spesso per diagnosticare correttamente la displasia fibrosa dell'osso, possono essere richieste ulteriori consultazioni da altri medici (terapeuta, oncologo, phthisiologist).

trattamento

Come dimostra la pratica, con una diagnosi tempestiva e deviazioni lievi, il risultato del trattamento sarà positivo. In modo schiacciante, la terapia standard sarà sufficiente per il paziente. Ma c'è una certa percentuale di pazienti a cui è stata diagnosticata una displasia fibrosa, il cui trattamento sarà il curettage e la plasmatura dell'innesto. Ma vale la pena notare che i fallimenti durante tale procedura possono verificarsi a causa del riassorbimento dell'innesto e dell'esacerbazione del decorso della malattia. Inoltre, la riduzione dei sintomi può verificarsi dopo il completamento di alcune procedure ortopediche: curettage, osteomia, innesto osseo.

Se questa malattia colpisce tibia, allora le sue manifestazioni esterne sono espresse in zoppia e bruschi cambiamenti nell'andatura. Molto meno frequentemente notato accorciamento dell'osso umano, dove il danneggiato tessuto osseo. Il trattamento richiede anche un intervento chirurgico con ulteriore sostituzione con la plastica. Inoltre, si dovrebbe tenere conto del fatto che al termine dell'operazione il paziente dovrà usare per un po 'di tempo le stampelle e un apparato ortopedico.

Pastore e la faccia del leone

La displasia fibrosa delle mascelle e del cranio in una forma trascurata ha il nome di "leone del viso". Questa forma è caratterizzata da un rapido gonfiore delle ossa. Durante la diagnosi nei bambini, si consiglia di eseguire un intervento chirurgico. Il suo scopo principale è quello di eliminare ulteriori deformazioni delle ossa del viso, poiché vale la pena ricordare che mentre il paziente cresce, si verificherà anche la sua crescita.

La displasia fibrosa dell'osso nella sua forma avanzata può portare a gravi cambiamenti, meglio conosciuti come il bastone del pastore. Se viene rilevata una tale patologia, è necessario eseguire immediatamente un'operazione, mirata a distruggere l'area danneggiata e quindi sostituirla con un trapianto adatto. Come mostra la pratica, se non ci sono ricadute, il trattamento sarà positivo.

Perché ha bisogno di essere trattato?

Inoltre, ricorda che solo un medico specializzato può determinare l'intensità, l'estensione e il periodo di terapia. Vale anche la pena notare che il trattamento della displasia fibrosa dell'osso è selezionato individualmente per ciascun paziente. Per la generazione più giovane, a causa della fragilità e del sistema osseo non completamente sviluppato, viene inizialmente utilizzata la terapia, che, se non mostra la sua efficacia, viene sostituita dalla chirurgia. Il trattamento di questa malattia negli adulti inizia con la determinazione della gravità e della durata di questa malattia. Ma, come dimostra la pratica, nel 95% dei casi, la chirurgia viene quasi immediatamente prescritta. Se ci sono numerose aree colpite, il trattamento sarà piuttosto lungo e con l'uso di dispositivi high-tech. L'unica cosa che deve essere compresa è che in assenza di trattamento di questa malattia c'è un'alta probabilità della sua degenerazione in un tumore a cellule giganti, o non-fibromus. Inoltre, recentemente l'incidenza della trasformazione della malattia nel sarcoma osteogenico.

prospettiva

Se parliamo delle previsioni per la vita futura, è piuttosto favorevole. Ma vale la pena sottolineare ancora una volta il pericolo della mancanza di trattamento iniziato in tempo, che può ulteriormente portare a una completa curvatura delle gambe, a frequenti e difficili fratture di guarigione e soprattutto a una predisposizione alla deformità del gonfiore. Inoltre, vale la pena ricordare che la displasia fibrosa nei bambini viene curata con successo senza intervento chirurgico, il che sottolinea ancora una volta l'importanza di contattare tempestivamente un'istituzione medica speciale.