Pemfigo (malattia): sintomi, trattamento

Il vero pemfigo è una malattia di natura cronica. Ha una natura autoimmune. Questa malattia si manifesta con la comparsa di vesciche (vesciche) di varie configurazioni e dimensioni su cute e mucose clinicamente sane. Può causare gravi conseguenze per il paziente. Questo è il motivo per cui molti sono preoccupati dei problemi della malattia del pemfigo, di come viene trasmesso e trattato, di quanto sia pericoloso per una persona.

Malattia del pemfigo (sintomi, cause, trattamento)

Il vero pemfigo (acantolitico) è una dermatosi bollosa. Il più delle volte si verifica in persone di età compresa tra 40-60 anni, anche se a volte viene notato in un'età diversa. Il pemfigo è caratterizzato dalla generalizzazione delle lesioni e da un andamento costantemente progressivo, che spesso termina con la morte del paziente. La gravità sempre crescente del pemfigo è a volte interrotta da remissioni di vario grado e durata.

Le informazioni su questa malattia della pelle sono sufficienti per preoccuparsi del suo verificarsi. Si ritiene che non sia trasmesso per via aerea o contatto.

Il pemfigo è una malattia, la cui causa principale è una violazione dei processi autoimmuni. Ad oggi, la sua eziologia rimane sconosciuta. Come risultato di questo fallimento, le cellule "native" del corpo sono riconosciute dal sistema immunitario come anticorpi. Cosa significa? In altre parole, il ruolo principale nella patogenesi di questa malattia è svolto da processi autoimmuni, che sono direttamente correlati alla comparsa di anticorpi alla sostanza extracellulare dell'epitelio e alla formazione di un complesso immunitario antigene-anticorpo in esso. Di conseguenza, la comunicazione tra le celle viene interrotta, causando la comparsa di bolle acquose.

Le ragioni di questo fenomeno che i medici non sono in grado di stabilire fino ad ora, ma è sicuro dire che la violazione della struttura delle cellule dell'epidermide si verifica a seguito di esposizione a determinati fattori esterni. Questi includono:

• gli effetti dei retrovirus;

• condizioni ambientali aggressive.

Chi può avere il pemfigo? Una case history di genitori fornisce una risposta a questa domanda. Questa malattia ha una caratteristica specifica: le persone con una predisposizione genetica (ereditaria) hanno maggiori probabilità di svilupparla. Pemfigo - una malattia, le cui cause sono identificate attraverso l'esame e vari test. Inoltre, dopo il trattamento, può ricorrere nuovamente, in condizioni favorevoli a lei. Ecco perché una storia documentata della dermatovenerologia è così importante. Il pemfigo può essere di diversi tipi, ognuno dei quali ha determinate caratteristiche.

Tipi di pemfigo

Con questa malattia, si osserva spesso la trasformazione di una forma in un'altra.

Esistono diversi tipi di pemfigo:

1. Vulgaris , che è più comune. I suoi sintomi principali sono vesciche sulla membrana mucosa delle gengive, guance, palato. Scoppiano rapidamente, e al loro posto forme dolorose di erosione rossa, che sono bordate con residui di vesciche. A volte queste ferite sono coperte da una fioritura biancastra. Nel corso del tempo, una vescica malata appare sulla pelle del torace e della schiena. Tuttavia, possono essere di varie dimensioni. Le bolle contengono un fluido sieroso chiaro. Alcuni giorni dopo si asciugano e si ricoprono di croste. In alcuni casi, le bolle scoppiano e l'erosione rossa appare al loro posto. Nel trattamento di questa malattia è una storia importante. Il pemfigo volgare compare spesso in coloro i cui genitori hanno sofferto di questa malattia. Quando si stabilisce una relazione ereditaria, sarà più facile per il medico prescrivere il tipo più efficace di terapia.

2. Erimatosi , in cui le vesciche appaiono per la prima volta sulla pelle. Si formano sul viso, sul petto, sul collo, sul cuoio capelluto. All'inizio della malattia, sono di natura seborroica. Le bolle hanno confini chiari e la loro superficie è coperta da croste giallo-marroni. Quando sono separati, la superficie erosa della pelle si apre. L'erimatosi pemfigo è una malattia che gli specialisti differenziano con la dermatite seborroica o il lupus eritematoso.

3. A forma di foglio , che si manifesta con eritemi erotici-squamatici. Quando le bolle a parete sottile appaiono su aree della pelle precedentemente colpite. Dopo averli aperti, viene esposta una superficie rossa erosa. Quando si asciuga, si formano croste lamellari. Con questo modulo, le bolle possono riapparire direttamente su di loro. Per questo motivo, sulla pelle si forma una spessa crosta a strati. C'è una costante separazione dell'essudato.

4. Vegetativo , che è caratterizzato da un flusso lento. Quando le vesciche colpiscono spesso la pelle intorno ai buchi nel corpo e nell'area delle pieghe della pelle. Dopo averli aperti, rimangono erosioni con un odore fetido. Vegetazioni (crescite patologiche del tessuto) appaiono su di esse, che sono ricoperte da una fioritura purulenta.

Manifestazioni cliniche

Pemfigo - una malattia i cui sintomi, indipendentemente dal suo tipo, hanno una certa somiglianza. Questa malattia della pelle è caratterizzata da un andamento ondulato. In assenza di una terapia adeguata, c'è una violazione della salute generale del paziente.

Comune a tutti i tipi di sintomi di pemfigo:

• la debolezza;

• aumento della temperatura;

• rallentare l'epitelizzazione dell'erosione;

• aumento di cachessia;

• perdita di appetito.

Ci sono alcune differenze nei sintomi di diversi tipi di questa malattia:

• Nella forma volgare, le bolle hanno una dimensione diversa. La guaina delle vesciche è sottile e indolente. Molto spesso, una persona malata, avendo scoperto queste bolle in bocca, viene inviata a un dentista per il trattamento, anche se un dermatologo deve affrontare questa malattia. Il paziente lamenta dolore mentre mangia e quando parla, alito cattivo. Questo periodo dura 3-12 mesi e, in assenza di trattamento appropriato, diventa molto diffuso. Successivamente, il processo infiammatorio va alla pelle. Una malattia trascurata porta ad un deterioramento delle condizioni del paziente, sviluppa intossicazione. Un'infezione secondaria si unisce al pemfigo. In assenza di un trattamento adeguato, il paziente deve affrontare un esito fatale.

• Quando le bolle della forma erimatica sono piccole. La loro gomma è flaccida e flaccida. Molto spesso spontaneamente scoppiano. Questa forma è difficile da diagnosticare.

• Quando la forma fogliare colpisce tutta la pelle, ma a volte le mucose si infiammano. Si differenzia dalle altre specie in quanto allo stesso tempo può sperimentare vesciche, erosione e croste che, unendosi l'una con l'altra, formano una grande superficie della ferita. Quando la forma del foglio si verifica spesso sepsi, che porta alla morte del paziente.

• Quando la forma vegetativa attorno alle formazioni nell'erosione appare pustole, quindi, si differenzia con piodermite cronica. Nelle sue manifestazioni cliniche, questo pemfigo è simile al volgare.

diagnostica

Nella fase iniziale di questa malattia, solo uno specialista esperto può determinare che si tratta di pemfigo. La case history in questo caso può coprire un periodo di tempo molto lungo, poiché il suo corso può essere piuttosto lungo. Nelle fasi iniziali, le manifestazioni cliniche del pemfigo non sono informative, pertanto il medico esegue un esame approfondito del paziente.

Per confermare la diagnosi, vengono eseguiti test di laboratorio:

• Citologico , durante il quale si trovano cellule acantolitiche in impronte.

• Istologico Con il suo aiuto, viene rilevata la posizione intraepidermica delle bolle.

Principi di terapia

La malattia del pemfigo, il cui trattamento spesso salva la vita del paziente, richiede misure straordinarie. La terapia dovrebbe essere completa. Include:

• Trattamento con corticosteroidi in dosi elevate. I farmaci più comunemente usati come Prednisolone, Metipred, Polcortolone, Desametasone. Aumentare la dose è necessario perché il normale regime di questi medicinali non porta il risultato desiderato. Dopo l'interruzione delle manifestazioni acute del pemfigo, il dosaggio dei farmaci ormonali viene gradualmente ridotto al minimo efficace.

  

• Accettazione di agenti citostatici, come "Metotrexato", "Ciclofosfamide", "Azatioprina".

• Dieta ipoallergenica, in cui dalla dieta è completamente escluso il cibo grossolano, i cibi salati, il cibo in scatola, i carboidrati semplici. In caso di bolle nella cavità orale, il paziente deve abbandonare il cibo solido e consumare porridge di muco, purè di patate sura. La dieta dovrebbe essere arricchita con prodotti proteici che accelerano la rigenerazione e l'epitelizzazione dell'erosione aperta.

• Trattamento topico con soluzioni antisettiche non aggressive e coloranti all'anilina, unguenti corticosteroidi. Agenti anestetici (xilocina, lidocaina) vengono utilizzati per irrigare le ulcere. Al paziente viene prescritto un bagno con una soluzione di permanganato di potassio. La soluzione medicinale "Curiosina" viene utilizzata per stimolare l'epitelizzazione.

Nel trattamento del pemfigo si utilizzano anche metodi di emoregolazione extracorporea, che comprendono plasma di membrana e criferesi, emosorbimento.

prospettiva

La prognosi di questa malattia è sempre sfavorevole, dal momento che in caso di trattamento inadeguato, la morte dei pazienti da complicazioni e infezioni secondarie si verifica piuttosto rapidamente.

Quando il pemfigo richiede l'uso di potenti farmaci ormonali, che a dosi elevate possono portare a vari effetti collaterali, che influiscono anche negativamente sulla salute del paziente. Il rifiuto del trattamento con corticosteroidi porta a una recidiva di questa malattia della pelle. Tale "circolo vizioso" e causa previsioni sfavorevoli di specialisti.

Sorveglianza clinica e prevenzione

Le persone a cui è stato diagnosticato il pemfigo devono essere sottoposte a un controllo regolare con un dermatologo. Tutte le informazioni sul decorso della malattia e sui metodi del suo trattamento si riflettono nella storia medica del paziente.

Si consiglia il pemfigo paziente attività lavorativa con una modesta modalità operativa. È anche necessario con cautela per lo sforzo fisico, per evitare l'esposizione della superficie della pelle alla luce solare. È necessario cambiare spesso biancheria intima e biancheria da letto.

Bladderwort dei bambini

Molte persone pensano che il pemfigo sia una malattia nei bambini con un sistema immunitario indebolito. In realtà, questa malattia nei neonati è un'infezione cutanea altamente contagiosa. Il suo sintomo principale è la formazione di pustole, che si diffondono rapidamente attraverso il corpo e il viso.

La malattia pediatrica del pemfigo, in contrasto con il vero, ha una natura batterica. Lei è chiamata Staphylococcus aureus. Il decorso della malattia è fortemente influenzato dalla reattività della pelle dei neonati, che è aggravata dalla prematurità e dalle lesioni alla nascita. Può anche essere innescata dallo stile di vita anormale di una donna incinta.

Con l'apparizione dell'agente patogeno e la violazione delle norme igieniche sulla pelle di un bambino, compaiono bolle acquose, che vengono diagnosticate come malattia frizzante di un bambino. La base di questa malattia è la presenza di focolai circostanti di infezione cronica nel neonato. In alcuni casi, vi è una auto-infezione del pemfigo, in particolare con lo sviluppo di malattie purulente dell'ombelico.

Corso della malattia

Bolla nei bambini si verifica nelle prime settimane di vita. Allo stesso tempo, piccole vescicole a parete sottile appaiono sulla pelle del bambino, in cui si trovano i contenuti sierosi. Dopo poche ore, il processo patologico è generalizzato e le bolle si allargano e scoppiano. Al loro posto si formano dolorose erosioni, circondate da resti dell'epidermide lungo i bordi. Queste piaghe sono ricoperte da croste purulente.

In caso di trattamento tardivo, si osservano intossicazione del corpo, febbre e perdita di appetito. In uno stato trascurato, il pemfigo provoca lo sviluppo di infiammazioni degli organi interni: otite, polmonite e flemmone. Con un'immunità indebolita nel neonato, può verificarsi una forma settica della malattia, che spesso porta alla morte.

Terapia pediatrica con pemfigo

Diagnostica lo spumante dei bambini dopo l'ispezione visiva. È differenziato da sifilitico, che è congenito e in cui l'infiammazione della pelle è localizzata sui palmi. La base del trattamento di questa malattia è la terapia antibitotica, che può ridurre significativamente la percentuale di decessi. La gamma-globulina anti-stafilococco è più comunemente usata. Uso prescritto a livello locale coloranti all'anilina e antisettici non aggressivi. Il medico prescrive sostegno e terapia di disintossicazione trasfusioni di plasma.

Con un trattamento tempestivo e adeguato della malattia frizzante dei bambini, viene fornita una prognosi favorevole. Come misura preventiva, sono necessari frequenti cambi di biancheria intima e biancheria da letto, rimozione dai neonati con infiammazione pustolosa della pelle, trattamento tempestivo di tali eruzioni cutanee sull'epidermide di una donna incinta.