La policitemia è ... Sintomi, diagnosi e trattamento

La policitemia è un aumento del numero di elementi del sangue cellulare per unità di volume. Esistono due tipi di questa malattia: policitemia vera (o primaria) e relativa (o secondaria). Questa malattia può avere molte cause: dalle malattie del sistema ematopoietico all'aumento fisiologico dei globuli rossi durante l'ipossia.

definizione

La vera policitemia è una malattia associata a cambiamenti benigni del tumore nel sistema ematopoietico. non v'è eccessiva divisione cellulare germoglio mieloide, in particolare per il pool di globuli rossi. Un gran numero di eritrociti maturi, piastrine e neutrofili vengono rilasciati nel sangue periferico alla volta.

La policitemia (ICD-10 assegna il codice D 45) porta a un cambiamento nella pressione oncotica e aumenta la viscosità del sangue. In considerazione di ciò, la circolazione sanguigna nei vasi periferici rallenta e si possono formare coaguli di sangue e morchia nei capillari. In definitiva, organi e tessuti sono privati ​​dell'ossigeno e dell'ischemia.

La prima menzione di questa malattia apparve nel 1892. Dieci anni dopo, è stato suggerito il motivo di questo stato, e successivamente è stato incluso nella classificazione come nosologia separata. La maggior parte degli adulti e degli anziani soffre di policitemia. Di norma, per lungo tempo non ci sono sintomi della malattia o sono minori e non causano ansia.

Eziologia e clinica

Le cause della policitemia non sono esattamente note. Gli scienziati hanno avanzato diverse teorie su questo. La più attendibile di queste affermazioni secondo cui le cellule staminali subiscono cambiamenti a seguito di mutazioni. Perché avvengono le mutazioni stesse, la medicina moderna non lo sa. Ma il fatto che siano state scoperte le coordinate esatte delle modifiche mostra quale progresso nello studio di questa malattia è stato fatto.

Nelle fasi iniziali della malattia si manifesta debolmente e i pazienti cercano aiuto al momento della comparsa di complicanze. Di norma, questi sono pletora e sintomi associati alla trombosi:

1. Scolorimento della pelle, l'aspetto della rete vascolare. In luoghi dove la pelle è sottile (sul collo, sulle guance, sull'addome), i vasi dilatati si presentano bene e i tegumenti diventano color ciliegia. In questo caso, le labbra e la lingua possono essere viola-bluastre e si osserva anche un'iniezione dei vasi oculari.
2. Prurito della pelle. Ciò è dovuto al fatto che nel sangue c'è una maggiore quantità di mediatori dell'infiammazione - serotonina e istamina.
3. Dolore alla punta delle dita che accompagna l'acrocianosi. Questo sintomo si verifica a causa della formazione di coaguli di sangue e aree di necrosi della pelle.
4. Milza ingrandita. Poiché questo corpo è responsabile della "distruzione" dei globuli rossi, con un aumento del loro numero, deve anche lavorare con maggiore potenza. Ciò porta al suo aumento compensativo.
5. Ulcere gastriche e duodenali. Questo sintomo è anche associato alla formazione di coaguli di sangue. La mucosa del tratto gastrointestinale è molto sensibile all'ipossia, quindi, se il suo apporto di sangue è disturbato, le ulcere appaiono più velocemente che in altri organi.
6. Bleeding. Paradossalmente, ma con l'aumento della viscosità del sangue, le pareti dei vasi sottoposti a sforzi eccessivi diventano vulnerabili ai danni meccanici, quindi il cibo grossolano può causare, ad esempio, il sanguinamento dalle vene dell'esofago.
7. Dolori gottosi associati ad un aumento della quantità di acido urico.
8. Dolore agli arti inferiori a causa di trombosi vascolare.

Oltre a tutti i suddetti sintomi, i pazienti possono lamentare un peggioramento delle loro condizioni generali, mancanza di respiro, affaticamento, vertigini, tinnito, mal di testa, aumento della pressione e anche riduzione della vista.

Test di laboratorio

La vera policitemia è caratterizzata non solo da un complesso di sintomi soggettivi, ma anche dai risultati di una ricerca oggettiva. In generale, il numero di globuli rossi sarà contrassegnato da un numero maggiore di globuli rossi (fino a 6-8 milioni per mm cubici a un tasso di 4), insieme al numero di globuli rossi, l'emoglobina aumenta, ma l'indice di colore, al contrario, diminuisce. Perché l'emoglobina è dispersa in un grande pool di cellule.

Il volume totale del sangue è più che raddoppiato, l'ematocrito si sposta bruscamente verso gli elementi cellulari e raggiunge il 65% o più. Nella forma periferica, cominciano a comparire giovani forme di cellule del sangue, i reticolociti. Se sono normalmente fino a 1 ppm, quindi con la malattia di Varez, questo indicatore varia tra 15 e 20. Ciò indica una rigenerazione dei globuli rossi patologicamente aumentata. A volte le cellule blaster possono essere rilevate in uno striscio. In questo caso, una leucemia può essere erroneamente diagnosticata.

Nella formula dei leucociti c'è un forte spostamento verso sinistra a causa delle cellule della puntura, così come un aumento dei neutrofili e degli eosinofili. Il numero di piastrine può andare fuori scala entro 600 milioni. In questo contesto, c'è un rallentamento. tasso di sedimentazione dell'eritrocito fino a un millimetro all'ora.

complicazioni

La vera policitemia si manifesta non solo e non tanto con i sintomi, quanto con le complicazioni. Molto spesso sono dovute a un aumento della trombosi nei vasi che alimentano il sistema nervoso centrale, organi digestivi e arti inferiori. Questo si manifesta con infarti e ictus, cirrosi epatica, trombosi venosa profonda acuta e cronica.

Contemporaneamente con le conseguenze della trombosi, è necessario combattere il sanguinamento. A causa della costante ischemia sulle aree sottili delle mucose e della pelle, compaiono macchie di necrosi e ulcere che, quando vengono stimolate meccanicamente, iniziano a sanguinare.

In connessione con un aumento dell'acido urico, i pazienti spesso hanno l'urolitiasi, l'infiammazione della cistifellea, la sclerosi della sostanza renale.

diagnostica

La policitemia è una malattia polietiologica la cui diagnosi è piuttosto complicata. Per assicurarsi che la diagnosi sia corretta, il medico dovrebbe:

- valutare esame del sangue clinico parametri biochimici ed emiciclo;

- vedere i caratteristici segni visivi della malattia (colore della pelle, ingrossamento della milza);

- condurre i campioni per aumentare la trombosi.

La malattia di Vacaise è una diagnosi di eccezione. Primo, uno specialista assume patologie più comuni e deve assicurarsi che non ci siano. Questi includono, per esempio, l'ipossia e l'assunzione incontrollata di vitamina B12. Per confermare la sua conclusione, un medico potrebbe aver bisogno di una puntura di midollo osseo. Questo determinerà la funzione del midollo osseo. In totale, per diagnosticare la "policitemia", potrebbero essere necessari circa venti diversi indicatori.

Forme della malattia

Come si sviluppa la policitemia nel tempo? Fasi di patologia che si distinguono dal decorso clinico:

1. Il primo, o iniziale. Può durare più di cinque anni, si manifesta sotto forma di un aumento dell'afflusso di sangue agli organi, l'emocromo completo non è quasi cambiato, non ci sono complicazioni.
2. Il secondo stadio A, o policitemico. Si sviluppa nell'intervallo da cinque a quindici anni di esperienza della malattia. I pazienti hanno un aumento significativo della milza, trombosi arteriosa e venosa frequente, sanguinamento patologico. Nell'analisi del sangue, cresce il numero di cellule germinali mieloidi.
3. Il secondo stadio B, o metaplasia mieloide della milza. L'aspetto di un tumore non è solo nel midollo osseo, ma anche in altri organi che formano il sangue. Fegato ingrossato, trombosi persistente. Nelle analisi di laboratorio si osserva anisocitosi.
4. Il terzo stadio, o anemico. La malattia entra nella sua fase terminale. L'emoglobina non è sufficiente per l'aumento del numero di globuli rossi. Il fegato e la milza sono notevolmente ingranditi, si osservano cambiamenti cicatriziali nel midollo osseo. In questo periodo si unisce alla leucemia, che causa la morte degli ammalati.

Criteri grandi e piccoli

Prima di tutto, è necessario assicurarsi che il paziente abbia policitemia, i cui sintomi e trattamento sono discussi nella nostra recensione. Per non essere confusi, i medici hanno portato a termine un'intera sequenza di azioni, a seguito della quale è possibile fare una diagnosi.

Per prima cosa devi raccogliere l'anamnesi e condurre ricerche. Se il paziente ha:

- aumento di emoglobina o ematocrito;

- una milza ingrossata;

- trombosi venosa epatica, la probabilità di una diagnosi corretta è alta.

Il prossimo passo è l'eliminazione della policitemia secondaria. Per questo, sono stati ricavati criteri grandi e piccoli.

Grandi criteri:

1. L'aumento della massa totale dei globuli rossi nel sangue periferico.
2. La diminuzione della saturazione di ossigeno è inferiore al 92%.
3. Milza ingrandita.

Criteri piccoli o aggiuntivi:

1. Aumento del numero di altri elementi formati (piastrine, leucociti).
2. Aumento della fosfatasi alcalina.
3. Aumento della vitamina B12 nel siero.

Se il paziente ha tutti i criteri grandi o due grandi e due piccoli, allora con una probabilità del 90 percento si può sostenere che questa è vera policitemia.

trattamento

Per scegliere le giuste tattiche, il medico deve ricordare quali processi patofisiologici si innesca la policitemia. I sintomi e il trattamento sono strettamente correlati. Prima di tutto, la terapia mira a combattere l'eccessiva viscosità del sangue e il sanguinamento.

Ridurre il numero di globuli rossi mediante flebotomia o, più semplicemente, sanguinamento. Nonostante il fatto che questo metodo sia vecchio, se non antico, in questo caso funziona bene. Dal letto vascolare lascia gli elementi in eccesso fluidi e sagomati. Le porzioni vengono rimosse fino a mezzo litro di sangue ogni due o quattro giorni fino a quando l'ematocrito rimane entro il quarantacinque per cento e il livello di emoglobina ritorna normale. Per migliorare il flusso sanguigno, 400 millilitri di reopolyglucine e cinquemila unità di eparina vengono iniettati nel paziente prima della procedura.

Il secondo metodo di trattamento è l'eritrocitoforesi. Le moderne tecnologie consentono di rimuovere dal corpo di qualsiasi tipo di cellule, in questo caso - globuli rossi. La chemioterapia viene anche utilizzata per limitare la produzione di cellule del sangue.

Esistono varie combinazioni di metodi che sono selezionati individualmente per ciascun caso della malattia. Questo ti consente di ottenere il massimo successo.

Cosa attende la gente con una diagnosi di policitemia? La previsione non è fatale, ma non sarà neanche ottimistica. In futuro, queste persone sono in attesa dell'indurimento del midollo osseo e della cirrosi epatica. Se la malattia inizia a progredire, tutto finirà con la leucemia mieloblastica cronica. I pazienti vivono in media non più di dieci anni.

Policitemia secondaria

Non ci sono differenze principali nel piano patogenetico tra policitemia vera e falsa (o relativa). Il sangue diventa denso, viscoso, riempie i piccoli vasi e porta alla formazione di trombi. La policitemia secondaria è la sindrome di Gaisbek, è anche pseudo-policitemia stressante, può essere sia congenita che acquisita, ma le funzioni del cervello rosso non vengono modificate.

Perché compare l'emopoiesi secondaria? Il più delle volte è associato a difetti del sistema cardiovascolare, che è apparso in utero o nella prima infanzia. La presenza di malattie del sangue ereditarie nel parente prossimo aumenta anche la probabilità di manifestazione di patologia. Ma, di regola, in pazienti con policitemia secondaria, la storia familiare non è appesantita. In questo caso, il medico deve cercare le cause della fame di ossigeno nei tessuti.

Sintomi e trattamento

La policitemia viene diagnosticata in base alla presenza di numerosi sintomi. Sfortunatamente, non ci sono patognomonici tra loro, quindi la diagnosi di questa malattia è un compito piuttosto laborioso.

Le manifestazioni più comuni includono:

- trombosi frequente;

- dolore alle articolazioni e alle ossa (non associato a lesioni);

- mal di testa persistente, vertigini;

- prurito dopo le procedure del bagno;

- insonnia, stanchezza, mancanza di respiro;

- perdita di peso, sudorazione irragionevole;

- un aumento del fegato di milza.

Questo non è un elenco completo di possibili lamentele dei pazienti. Come si può vedere dall'elenco, separatamente, possono verificarsi nel quadro clinico delle malattie neurologiche, cardiache, reumatologiche.

Come con la vera policitemia, l'irudoterapia, i donatori di sangue e i fluidificanti del sangue vengono utilizzati per eliminare i sintomi della malattia. La rimozione di una quantità relativamente piccola di sangue può ridurre la pressione sistemica, migliorare la circolazione sanguigna nei tessuti e aumentare la somministrazione di ossigeno agli organi. I pazienti avvertono capogiri e mal di testa, il sonno si normalizza, la mancanza di respiro scompare. Ma queste sono misure palliative, è impossibile portarle all'infinito, quindi il medico deve ancora trovare la causa dell'ipossia e, se possibile, eliminarla il prima possibile.

Policitemia nei neonati

La malattia policitemica si verifica non solo negli adulti. In casi molto rari, i bambini potrebbero anche essere esposti. Se il feto durante la gravidanza soffriva di grave ipossia, dopo la nascita, sarà determinato dall'aumento del numero dei globuli rossi. La fame di ossigeno di un bambino può essere causata da diversi motivi:

- presenza di patologia extragenitale nella madre (cardiopatia, malattie renali, anemia);

- eclampsia;

- sindrome feto-fetale;

- Insufficienza della placenta e altri.

Dopo la nascita, difetti cardiaci congeniti che sono difficili da correggere possono causare policitemia, ad esempio, trasposizione delle grandi navi o un dotto aortico aperto. I bambini piccoli soffrono di ipossia più difficile, quindi la tempestività del trattamento gioca un ruolo importante. Delle complicanze di questa condizione, l'ipoplasia del midollo osseo, una degenerazione irreversibile del sistema nervoso e respiratorio, è isolata.