Malattia di Kawasaki Sindrome di Kawasaki: sintomi, diagnosi e trattamento

Kawasaki - una malattia che di solito si verifica nei bambini da un anno e mezzo a 5 anni. Il più delle volte, la malattia inizia tra 1,5 e 2 anni. Inoltre, la Kawasaki è una malattia che i ragazzi sono più sensibili rispetto alle ragazze (1.5: 1).

Come può essere descritta questa malattia? La sindrome di Kawasaki è caratterizzata da un'infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni, che porta all'espansione delle principali arterie coronarie. C'è anche febbre, vasculite e un cambiamento dei linfonodi, delle mucose della pelle.

Storia di

La malattia fu descritta per la prima volta dal pediatra giapponese T. Kawasaki nel 1967. Lo presentò come una nuova malattia infantile - sindrome linfo-nodulare muco-cutanea. In totale, ha osservato 50 casi della malattia. Tutti i bambini avevano linfonodi ingrossati, crepe nelle labbra, esantema, gonfiore delle piante e dei piedi, iperemia. All'inizio, questo disturbo era considerato facilmente curabile, ma dopo diversi decessi fu riscontrato che i pazienti avevano gravi danni cardiaci. Successivamente, il mondo intero venne a conoscenza della scoperta di uno scienziato e la malattia prese il suo nome.

motivi

Attualmente, la medicina non conosce le cause della malattia di Kawasaki. Tuttavia, ci sono argomenti a favore del fatto che la Kawasaki sia una malattia che si sviluppa a causa di un agente infettivo in pazienti geneticamente predisposti.

Questo disturbo è 10 volte più comune in Giappone che in America, e quasi 30 volte più spesso che in Gran Bretagna e in Australia. È stato notato che si ammalano più spesso in primavera e in primavera.

Malattia di Kawasaki, sintomi

La malattia ha i seguenti sintomi:

• Febbre che viene osservata per più di 5 giorni.

• Le crepe appaiono sulle labbra, spesso accade che sanguinino. Ci sono focolai di eritema.

• Ci sono emorragie nella mucosa orale.

• Kawasaki - una malattia nei bambini, che è caratterizzata dal colore brillante della lingua.

• Congestione nasale ostruita e iperemia della faringe.

• Diarrea.

• La temperatura corporea aumenta.

• La congiuntivite sembra dovuta all'aumento del riempimento dei vasi sanguigni.

• La pelle inizia a staccarsi dalla punta delle dita (a 2-3 settimane dalla malattia).

• L'esantema si osserva sulla pelle del corpo, l'eritema sui piedi e sui palmi delle mani.

• Vi sono gonfiori densi di mani e piedi. Questo di solito si verifica 3-5 giorni dopo l'inizio della malattia.

• Il bambino si stanca rapidamente e diventa molto irritabile.

• La sindrome di Kawasaki è anche caratterizzata da un aumento di frequenza cardiaca. Poiché il cuore è danneggiato, il ritmo cardiaco può essere disturbato.

• I linfonodi diventano più grandi, solitamente attorno al collo.

Nel corso del tempo, ci possono essere varie complicazioni da molti sistemi e organi. Forse lo sviluppo di miocardite, infarto del miocardio con il sistema cardiovascolare. Con la malattia c'è una possibilità di rottura dell'aneurisma, mentre il sangue entra nella cavità del pericardio, sviluppando in tal modo l'emopericardio. Molte malattie rare, inclusa la malattia di Kawasaki, causano danni alla valvola cardiaca. Possono sviluppare un processo infiammatorio, che si chiama valvulite. Se la colecisti è colpita, si forma l'idropisia, le meningi - meningite asettica, articolazioni - artrite, cavità dell'orecchio - otite media. Quando il blocco delle grandi arterie, che si trovano negli arti, si forma la cancrena.

Diagnosi della malattia

Il paziente viene diagnosticato sulla base di segni clinici e, ovviamente, gli esami diagnostici sono obbligatori.

• analisi del sangue - trombocitosi, anemia, transaminasi, livelli elevati di proteina C-reattiva, ESR, antitripsina;

• analisi delle urine: presenza di pus e proteine ​​nelle urine;

• elettrocardiografia - usata per fare una diagnosi precoce di infarto del miocardio;

• Radiografia del torace: consente di rilevare i cambiamenti nei limiti del cuore;

• risonanza magnetica e angiografia computerizzata - necessarie per valutare la pervietà delle arterie coronarie;

• Ecocardiografia: consente di determinare se vi sono anomalie nel funzionamento del cuore.

Difficoltà alla diagnosi

Le malattie rare di solito non sono così comuni per i medici. Loro sanno di loro solo dai libri. Pertanto, è più difficile fare una diagnosi come la sindrome di Kawasaki nei bambini più piccoli che nei bambini più grandi. Tuttavia, il più delle volte è nei pazienti giovani dopo una malattia che ci sono complicazioni nel cuore. Un bambino che soffre di questa malattia è solitamente irritato e inconsolabile (questo può essere dovuto a meningite asettica), tuttavia, tali segni possono essere associati ad altre infezioni, come il morbillo.

Un altro sintomo è la compattazione e il rossore del sito di iniezione di BCG a causa della cross-reattività tra le cellule T e le proteine ​​da shock termico.

I cambiamenti nella cavità orale, così come i cambiamenti periferici e le eruzioni cutanee possono verificarsi con la scarlattina. Sebbene non sia osservato un aumento di nodi di linfa e congiuntivite con esso.

La Kawasaki è una malattia che può anche essere confusa con la sindrome della pelle scottata, la rosolia, roseola dei bambini, Virus Epstein-Barr, mononucleosi infettiva, influenza A, sindrome da shock tossico, infezione da adenovirus Sindrome di Stevenson-Johnson, artrite reumatoide giovanile sistemica.

Stadio della malattia

1. Febrile acuto. Le prime due settimane continuano, i segni principali sono febbre e sintomi di infiammazione acuta.

2. Subacuta. Dura da 2 a 3 settimane, caratterizzato da un aumento dei livelli piastrinici, possibili aneurismi.

3. Recupero. Di solito a 6-8 settimane dopo l'inizio della malattia, tutti i sintomi della malattia scompaiono, lo stadio continua a normale ESR e le lesioni dei vasi sanguigni sono ridotte o risolte.

La malattia di Kawasaki, come tutte le malattie febbrili, inizia acutamente con un forte aumento della temperatura corporea a 40 ° C. Anche caratteristico è una forte eccitabilità di pazienti. I pazienti soffrono di febbre, spesso soffrono di dolori all'addome e piccole articolazioni. Se non prendi alcuna misura, la febbre dura da 1 a 2 settimane, ma a volte fino a 36 giorni.

trattamento

Di solito consiste in due fasi. Nel primo stadio viene utilizzata l'aspirina o viene somministrata un'immunoglobulina per via endovenosa. Questi farmaci sono necessari per prevenire la formazione di aneurismi nelle arterie coronarie. Il miglior effetto del trattamento si ottiene iniziando nei primi 10 giorni dall'inizio della fase acuta della malattia.

È noto che dopo aver subito questa terapia, la maggior parte dei bambini è guarita dalla sindrome di Kawasaki. Tuttavia, studi recenti hanno dimostrato che in questi pazienti possono verificarsi anomalie dell'arteria coronaria nel tempo. Ecco perché le persone che hanno sofferto di questa terribile malattia devono essere esaminate almeno una volta ogni 5 anni usando un ecocardiografo e monitorate da un cardiologo.

Nella seconda fase, il trattamento degli aneurismi, che è apparso nell'arteria coronaria, è organizzato. Quando vengono identificati, viene prescritto un ulteriore corso di aspirina, è anche necessario essere periodicamente esaminati (ecocardiografia ed eventualmente angiografia coronarica). Nel caso in cui l'aneurisma dell'arteria è grande, è possibile la nomina di un anticoagulante aggiuntivo (clopidogrel o warfarin).

Se la stenosi dell'arteria coronaria si è sviluppata, vengono prescritti il ​​cateterismo, l'ablazione rotazionale e la chirurgia di bypass delle arterie.

Impatto sul cuore

La Kawasaki è una malattia che causa scompenso cardiaco nei bambini, sebbene non in tutti i casi. Il cuore è coinvolto nel processo patologico nei primi giorni della malattia o dopo la crisi. La forma acuta della malattia è caratterizzata dallo sviluppo di un processo infiammatorio nel muscolo cardiaco (miocardio). Tuttavia, nella maggior parte dei casi, dopo questo, non si osservano conseguenze gravi, ma a volte questo può essere uno stimolo per lo sviluppo di insufficienza cardiaca congestizia. Muscolo cardiaco si indebolisce e non può funzionare normalmente. Questa è la causa dell'accumulo di fluido nei tessuti e la formazione di edema.

Malattia di Kawasaki negli adulti

Le malattie si ricordano da sole nel tempo? È noto che molte persone che hanno subito malattie rare si sono riprese e non c'è traccia della malattia. Nel caso della sindrome di Kawasaki, una persona su cinque soffre di gravi conseguenze dal cuore e dai vasi sanguigni che alimentano il muscolo cardiaco. Allo stesso tempo, le pareti dei vasi sanguigni perdono elasticità ed elasticità, e si osservano aneurismi (gonfiore di alcune sezioni). Questo porta alla comparsa precoce di aterosclerosi o calcificazione. A volte tutto ciò porta alla formazione di coaguli di sangue, si verifica un malfunzionamento del muscolo cardiaco e, infine, si verifica un infarto del miocardio.

Di solito, nel tempo, gli aneurismi che si sviluppano con la malattia diventano più piccoli. Si è scoperto che minore è l'età di una persona al momento dell'apparizione dei tumori, maggiore è la probabilità che scompaiano completamente con il tempo. Gli aneurismi che persistono negli adulti possono causare stenosi, blocco, trombosi, che possono portare ad un infarto. Pertanto, gli esami di tali pazienti diventano molto importanti al fine di escludere ulteriormente la probabilità di sintomi avversi.