I sintomi del lupus e metodi di trattamento. Lupus eritematoso sistemico: sintomi e trattamento

Il lupus eritematoso è una delle malattie diffuse del tessuto connettivo. Sotto il nome comune combina diverse forme cliniche. Da questo articolo, è possibile conoscere i sintomi del lupus eritematoso, le cause dello sviluppo e i principi di base del trattamento.

Per lo più le donne sono malate. Si manifesta, di regola, all'età da 20 a 40 anni. È più comune nei paesi con un clima marino umido e venti freddi, mentre nei tropici l'incidenza è bassa. Le bionde sono più sensibili alle malattie rispetto alla pelle scura e alla pelle scura. I segni comuni comprendono la sensibilità alle radiazioni ultraviolette, le lesioni vascolari sulla pelle (eritema) e le membrane mucose (enanthema). Un sintomo caratteristico è un'eruzione eritematosa sulla faccia a forma di farfalla.

classificazione

Non esiste un'unica classificazione oggi e tutte quelle esistenti sono molto condizionate. La divisione in due tipi è molto diffusa: la pelle è relativamente benigna, senza danni agli organi interni; sistemico - severo, in cui il processo patologico si estende non solo alla pelle e alle articolazioni, ma anche al cuore, al sistema nervoso, ai reni, ai polmoni, ecc. Discoid cronico (limitato) e disseminato cronico (con molti focolai) sono isolati dalle forme della pelle. Il lupus eritematoso cutaneo può essere superficiale (eritema centrifugo di Bietta) e profondo. Inoltre, c'è la droga sindrome del lupus.

Il lupus eritematoso sistemico è acuto, subacuto e cronico, nella fase attiva - attivo e inattivo, il grado di attività - alto, moderato, minimo. Le forme della pelle possono essere trasformate in sistemiche. Alcuni esperti sono inclini a credere che questa sia una malattia che procede in due fasi:

• pre-sistema - discoide e altre forme di pelle;
• generalizzazione - lupus eritematoso sistemico.

Perché si verifica?

Le ragioni sono ancora sconosciute. La malattia appartiene all'autoimmune e si sviluppa come conseguenza della formazione di un gran numero di immunocomplessi, che si depositano in tessuti sani e lo danneggiano.

Alcune infezioni, droghe, sostanze chimiche e predisposizione ereditaria sono comunemente attribuite ai fattori provocatori. La sindrome del lupus della droga si distingue, che si sviluppa come conseguenza dell'assunzione di alcuni farmaci ed è reversibile.

Lupus eritematoso discoidale

I sintomi di questa forma della malattia compaiono gradualmente. Innanzitutto, un caratteristico (farfalla) eritema appare sul viso. L'eruzione cutanea è localizzata sul naso, sulle guance, sulla fronte, sul bordo rosso delle labbra, nella parte pelosa della testa, sulle orecchie, meno spesso sulle superfici posteriori delle gambe e delle mani, parte superiore del corpo. Il bordo rosso delle labbra può essere influenzato in modo isolato, sulla membrana mucosa degli elementi della cavità orale appaiono raramente. Le manifestazioni cutanee sono spesso accompagnate da dolore alle articolazioni. Lupus discoide, i cui sintomi compaiono nella seguente sequenza: eritema da eruzione cutanea, ipercheratosi, fenomeni atrofici, attraversa tre stadi di sviluppo.

Il primo si chiama eritematoso. Durante questo periodo, viene formata una coppia di punti rosa ben definiti con una rete vascolare al centro, un leggero gonfiore è possibile. A poco a poco, gli elementi aumentano di dimensioni, si fondono e formano fuochi, in forma simile a una farfalla: la sua "schiena" è sul naso, le "ali" si trovano sulle guance. Possono esserci sensazioni di formicolio e bruciore.

Il secondo stadio è ipercheratotico. È caratterizzato da infiltrazione delle aree colpite, sul sito delle lesioni compaiono placche dense, coperte con piccole squame biancastre. Se rimuovi le squame, mostreranno una porzione simile a una scorza di limone. Inoltre, si verifica la cheratinizzazione degli elementi attorno alla quale si forma un bordo rosso.

Il terzo stadio è atrofico. Come risultato dell'atrofia cicatriziale, la placca assume la forma di un piattino con un'area bianca al centro. Il processo continua a progredire, i fuochi aumentano di dimensioni, compaiono nuovi elementi. In ogni focolaio si possono trovare tre zone: al centro - una sezione di atrofia cicatriziale, poi - ipercheratosi, ai bordi - rossore. Inoltre, vi sono pigmentazione e telangiectasia (piccoli vasi dilatati, o vene varicose).

I padiglioni auricolari, la mucosa della cavità orale e il cuoio capelluto sono meno comunemente colpiti. Allo stesso tempo compaiono comedoni sul naso e sulle orecchie, la bocca dei follicoli si espande. Dopo che le lesioni sono state risolte, ci sono aree di calvizie sulla testa, che sono associate all'atrofia cicatriziale. Sul bordo rosso delle labbra ci sono crepe, gonfiore, ispessimento, sulla membrana mucosa - cheratinizzazione dell'epitelio, erosione. Con la sconfitta della mucosa appare dolore e bruciore, che si aggravano parlando, mangiando.

Quando lupus eritematoso del bordo rosso delle labbra, ci sono diverse forme cliniche, tra cui:

• Tipico. È caratterizzato da focolai di infiltrazione di forma ovale o dall'estensione del processo all'intero bordo rosso. I luoghi colpiti diventano di colore viola, l'infiltrazione è pronunciata, i vasi sono dilatati. La superficie è coperta di fiocchi biancastri. Se sono separati, c'è dolore e sanguinamento. Al centro dell'epidemia c'è un sito di atrofia, lungo i bordi - aree dell'epitelio sotto forma di strisce bianche.
• Senza grave atrofia. Iperemia e scale cheratosiche appaiono sul bordo rosso. A differenza della forma tipica, le squame si sfaldano piuttosto facilmente, l'ipercheratosi è lieve, la telangiectasia e l'infiltrazione, se osservate, sono insignificanti.
• Erosiva. In questo caso, vi è una forte infiammazione, le aree colpite sono di colore rosso vivo, si osservano gonfiore, crepe, erosione e croste sanguinanti. Lungo i bordi degli elementi - scale e aree di atrofia. Questi sintomi del lupus sono accompagnati da bruciore, prurito e dolore, che è aggravato dal mangiare. Dopo la risoluzione, rimangono cicatrici.
• Profondo. Questa forma è rara. L'area interessata ha la forma di una formazione nodulare che sale sopra la superficie con ipercheratosi ed eritema sopra.

La cheilite ghiandolare secondaria abbastanza spesso si unisce al lupus eritematoso sulle labbra.

Molto meno spesso il processo patologico si sviluppa sulla mucosa. È localizzato, di regola, su guance mucose, labbra, qualche volta nel cielo e lingua. Esistono diverse forme, tra cui:

• Tipico. Manifestato da fuochi di iperemia, ipercheratosi, infiltrazione. Al centro c'è una sezione di atrofia, lungo i bordi ci sono sezioni di strisce bianche che assomigliano a una palizzata.
• L'esudativo-iperemico è caratterizzato da una forte infiammazione, mentre ipercheratosi e atrofia non sono troppo pronunciate.
• In caso di lesioni, la forma essudativa-iperemica può trasformarsi in erosiva e ulcerosa con elementi dolorosi, attorno ai quali si trovano le strisce divergenti di bianco. Dopo la guarigione, rimangono spesso cicatrici e corde. Questa specie è soggetta a malignità.

Trattamento del lupus eritematoso discoide

Il principio di base del trattamento sono i farmaci ormonali e gli immunosoppressori. Questi o altri farmaci sono prescritti a seconda dei sintomi che ha il lupus eritematoso. trattamento di solito dura diversi mesi. Se gli elementi dell'eruzione sono piccoli, dovrebbero essere applicati unguento con corticosteroidi. Per le eruzioni cutanee pesanti sono necessari corticosteroidi orali e immunosoppressori. Poiché i raggi del sole esacerbano la malattia, si dovrebbe evitare l'esposizione al sole e, se necessario, utilizzare una crema che protegge dalle radiazioni ultraviolette. È importante iniziare il trattamento in tempo. Questo è l'unico modo per evitare cicatrici o ridurre la loro gravità.

Lupus eritematoso sistemico: sintomi, trattamento

Questa grave malattia è un flusso imprevedibile. Più di recente, due decenni fa, era considerato mortale. Le donne si ammalano molto più spesso degli uomini (10 volte). Il processo infiammatorio può iniziare in tutti i tessuti e gli organi in cui è presente il tessuto connettivo. Si manifesta sia in forma lieve che grave, portando a disabilità o morte. Il grado di gravità dipende dalla diversità e dal numero di anticorpi prodotti nel corpo, nonché dagli organi coinvolti nel processo patologico.

Sintomi di SLE

sistema il lupus è una malattia i cui sintomi sono diversi. Si manifesta in forme acute, subacute o croniche. Può iniziare improvvisamente con un aumento della temperatura, la comparsa di debolezza generale, perdita di peso, dolore alle articolazioni e ai muscoli. La maggior parte ha manifestazioni cutanee. Come nel lupus discoidale, un caratteristico eritema nella forma di una farfalla chiaramente delineata si forma sul viso. L'eruzione cutanea può diffondersi sul collo, sulla parte superiore del torace, sul cuoio capelluto, sugli arti. Noduli e imperfezioni possono apparire sulla punta delle dita, lieve eritema e atrofia sulla pianta e sui palmi delle mani. Si verificano fenomeni distrofici sotto forma di piaghe da decubito, perdita di capelli, deformazione delle unghie. La comparsa di erosione, bolle, petecchie. In caso di un decorso grave, si aprono le vescicole, si formano aree con superfici erosive-ulcerose. Un rash può apparire sugli stinchi e intorno alle articolazioni del ginocchio.

Lupus eritematoso sistemico si verifica con lesioni di molti organi interni e sistemi. Oltre alla sindrome della pelle, possono svilupparsi dolore muscolare e articolare, malattie dei reni, cuore, milza, fegato, nonché pleurite, polmonite, anemia, trombocitopenia, leucopenia. Nel 10% dei pazienti la milza è ingrandita. Nei giovani e nei bambini può aumentare i linfonodi. Ci sono casi di danni agli organi interni senza sintomi cutanei. Le forme gravi possono essere fatali. Le principali cause di morte sono l'insufficienza renale cronica, sepsi.

Se si verifica un lieve lupus eritematoso sistemico, i sintomi sono: eruzione cutanea, artrite, febbre, mal di testa, danni minori ai polmoni e al cuore. Se il decorso della malattia è cronico, le esacerbazioni vengono sostituite da periodi di remissione che possono durare per anni. Nei casi più gravi, si osservano gravi lesioni del cuore, polmoni, reni e vasculite, cambiamenti significativi nella composizione del sangue, gravi disturbi del sistema nervoso centrale.

I cambiamenti in corso in SLE sono molto diversi, il processo di generalizzazione è pronunciato. Questi cambiamenti sono particolarmente evidenti nel tessuto adiposo sottocutaneo, nei tessuti intermuscolari e periarticolari, nelle pareti vascolari, nei reni, nel cuore, negli organi del sistema immunitario.

Tutti i cambiamenti possono essere suddivisi in cinque gruppi:

• distrofico e necrotico nel tessuto connettivo;
• infiammazione di varia intensità in tutti gli organi;
• sclerotica;
• nel sistema immunitario (accumuli di linfociti nella milza, midollo osseo, linfonodi);
• patologie nucleari nelle cellule di tutti i tessuti e organi.

Sintomi di SLE

Nel corso della malattia, si sviluppa un andamento polisindromico con manifestazioni tipiche di ciascuna sindrome.

Segni di pelle

I sintomi della pelle del lupus sono diversi e, di regola, sono di fondamentale importanza nella diagnosi. Sono assenti in circa il 15% dei pazienti. In un quarto dei pazienti, i cambiamenti della pelle sono il primo segno della malattia. Circa il 60% di loro si sviluppa in diversi stadi della malattia.

Lupus eritematoso: una malattia, sintomi che può essere specifico e non specifico. In totale, ci sono circa 30 tipi di manifestazioni cutanee - dall'eritema alle eruzioni bollose.

La forma della pelle ha tre caratteristiche cliniche principali: eritema, cheratosi follicolare, atrofia. Lesioni discoidali sono osservate nella quarta parte di tutti i pazienti con LES e sono caratteristici della forma cronica.

Lupus eritematoso - una malattia i cui sintomi hanno le loro caratteristiche. Una forma tipica di eritema è una forma a farfalla. Localizzazione dell'eruzione cutanea - parti aperte del corpo: viso, cuoio capelluto, collo, parte superiore del torace e della schiena, arti.

L'eritema centrifugo di Bietta (forma superficiale di CV) ha solo una delle triadi dei segni - iperemia, e non esiste uno strato di squame, atrofia e cicatrici. I focolai sono localizzati, di regola, sul viso e più spesso hanno la forma di una farfalla. L'eruzione in questo caso assomiglia a placche psoriasiche o ha l'aspetto di un'eruzione cutanea a forma di anello senza cicatrici.

In una forma rara - il lupus eritematoso profondo Kaposi-Irganga - si osservano sia foci tipici che nodi mobili densamente legati e coperti da pelle normale.

La forma della pelle procede continuamente per un lungo periodo, aggravandosi nel periodo primaverile ed estivo a causa della sensibilità alle radiazioni ultraviolette. I cambiamenti nella pelle di solito non sono accompagnati da alcuna sensazione. Solo i focolai localizzati sulla mucosa orale sono dolorosi durante il pasto.

L'eritema con lupus eritematoso sistemico può essere limitato o confluente, differente per dimensioni e forma. Di regola, sono gonfie, hanno un bordo tagliente con pelle sana. Tra le manifestazioni cutanee del LES, la cheilite da lupus (iperemia con squame grigiastro, con erosioni, croste e atrofia sul bordo rosso delle labbra), dovrebbero essere chiamati eritemi sulla punta delle dita, suole, palmi, oltre all'erosione nella cavità orale. I sintomi caratteristici del lupus sono disturbi trofici: secchezza permanente della pelle, alopecia diffusa, fragilità, assottigliamento e deformazione delle unghie. La vasculite sistemica manifesta ulcere nella parte inferiore delle gambe, cicatrici atrofiche del letto ungueale, cancrena delle punte delle dita. Il 30% dei pazienti sviluppa la sindrome di Raynaud, che è caratterizzata da sintomi come mani e piedi freddi, pelle d'oca. Lesioni delle membrane mucose del rinofaringe, cavità orale, vagina sono osservate nel 30% dei pazienti.

I sintomi della pelle del lupus eritematoso sono più rari. Questi includono bolloso, emorragico, urticolare, nodulare, papulonecrotico e altri tipi di eruzioni cutanee.

Sindrome articolare

Lesioni articolari sono osservate in quasi tutti i pazienti con LES (oltre il 90% dei casi). Sono questi sintomi del lupus che rendono una persona consultare un medico. Una o più articolazioni possono ferire, il dolore di solito migra, dura diversi minuti o diversi giorni. L'infiammazione si sviluppa nella mano, nel ginocchio e in altre articolazioni. La rigidità mattutina è espressa, il processo è spesso simmetrico. Colpisce non solo le articolazioni, ma anche l'apparato del legamento. In forma cronica di LES con danni predominanti alle articolazioni e ai tessuti periarticolari, la mobilità limitata può essere irreversibile. In rari casi sono possibili l'erosione ossea e la deformità delle articolazioni.

Circa il 40% dei pazienti mostra mialgia. La miosite focale, che è caratterizzata da debolezza muscolare, si sviluppa raramente.

Ci sono casi di necrosi ossea asettica in SLE, mentre nel 25% dei casi si tratta di una lesione della testa del femore. La necrosi asettica può essere causata dalla stessa malattia e alte dosi di corticosteroidi.

Manifestazioni polmonari

Il 50-70% dei pazienti con LES viene diagnosticato con pleurite (versamento o secchezza), che è considerato un importante segno diagnostico per il lupus eritematoso. Con una piccola quantità di effusione, la malattia passa inosservata, ma ci sono anche massicce effusioni, in alcuni casi che richiedono la puntura. Le patologie polmonari in SLE sono solitamente associate alla vasculite classica e sono la sua manifestazione. Spesso, durante l'esacerbazione e il coinvolgimento di altri organi nel processo patologico, si sviluppa una lupus pneumonite caratterizzata da mancanza di respiro, tosse secca, dolore al petto e talvolta emottisi.

Embolia polmonare (tromboembolismo polmonare) può svilupparsi nella sindrome antifosfolipidica. In rari casi - ipertensione polmonare, emorragia polmonare, fibrosi del diaframma, che è irto di distrofia polmonare (una diminuzione del volume polmonare totale).

Manifestazioni cardiovascolari

Molto spesso, il lupus eritematoso sviluppa pericardite - fino al 50%. Di norma si osserva secchezza, sebbene non siano esclusi casi con versamento significativo. Con un lungo decorso di SLE e pericardite ricorrente, si formano anche grandi adesioni asciutte. Inoltre, miocardite e endocardite vengono spesso diagnosticate. La miocardite si manifesta con aritmie o disfunzione del muscolo cardiaco. L'endocardite è complicata da malattie infettive e tromboembolia.

Delle navi con SLE, le arterie medie e piccole sono di solito colpite. Tali disturbi come eritemi eritematosi, capillari digitali, reticolato vivo (pelle di marmo), necrosi delle punte delle dita sono possibili. Delle lesioni venose, la tromboflebite associata alla vasculite non è rara. Anche le arterie coronarie sono spesso coinvolte nel processo patologico: si sviluppano coronarite e arteriosclerosi coronarica. Una delle cause di morte in caso di SLE di un lungo corso è l'infarto del miocardio. Esiste una relazione tra malattia coronarica e ipertensione, quindi se viene rilevata un'alta pressione sanguigna, è necessario un trattamento immediato.

Manifestazioni del tratto gastrointestinale

Lesioni dell'apparato digerente con SLE sono osservate in quasi la metà dei pazienti. In questo caso, i sintomi del lupus sistemico sono i seguenti: mancanza di appetito, nausea, bruciore di stomaco, vomito e dolore addominale. L'esame ha rivelato una violazione della motilità dell'esofago, della sua dilatazione, ulcerazione della mucosa gastrica, dell'esofago, del duodeno, ischemia delle pareti gastrica e intestinale con perforazione, arterite, degenerazione delle fibre di collagene.

Pancreatite acuta diagnosticato raramente, ma peggiora significativamente la prognosi. Delle patologie epatiche, si riscontra sia un piccolo aumento sia un'epatite grave.

Sindrome renale

La nefrite da lupus si sviluppa nel 40% dei pazienti con LES, causata dalla deposizione di immunocomplessi nei glomeruli. Ci sono sei fasi di questa patologia:

• malattia con cambiamenti minimi;
• glomerulonefrite mesangiale benigna;
• glomerulonefrite focale proliferativa;
• glomerulonefrite diffusa proliferativa (dopo 10 anni, il 50% dei pazienti sviluppa insufficienza renale cronica);
• nefropatia membranosa progressiva lenta;
• La glomerulosclerosi è la fase finale della nefrite lupica con cambiamenti irreversibili nel parenchima renale.

Se il lupus eritematoso sistemico ha sintomi renali, allora molto probabilmente, dobbiamo parlare di una prognosi infausta.

Lesioni del sistema nervoso

Il 10% dei pazienti con SLE sviluppa vasculite di vasi cerebrali con manifestazioni come la febbre, convulsioni epilettiche, psicosi, coma, stupore, meningismo.

Ha sintomi lupus sistemici associati a disturbi mentali. Nella maggior parte dei pazienti c'è una diminuzione della memoria, dell'attenzione, della disabilità mentale.

Possibili danni ai nervi facciali, sviluppo di neuropatia periferica e mielite trasversa. Mal di testa tipo emicrania associata a danni al sistema nervoso centrale.

Sindrome ematologica

Quando SLE può svilupparsi anemia emolitica, trombocitopenia autoimmune, linfopenia.

Sindrome antifosfolipidica

Questo complesso di sintomi è stato descritto per la prima volta per SLE. Si manifesta con trombocitopenia, necrosi ischemica, endocardite di Liebman-Sachs, ictus, PEH, vasculite viva, trombosi (arteriosa o venosa), cancrena.

Sindrome da lupus della droga

Può causare circa 50 farmaci, tra cui: "Hydralazine", "Isoniazid", "Procainamide".

Manifestata da mialgia, febbre, artralgia, artrite, anemia, sieropositività. I reni sono raramente colpiti. La gravità dei sintomi dipende direttamente dal dosaggio. Gli uomini e le donne si ammalano altrettanto spesso. L'unico trattamento è l'astinenza da farmaci. A volte vengono prescritti l'aspirina e altri farmaci antinfiammatori non steroidei. I corticosteroidi possono essere indicati in casi estremi.

Trattamento SLE

È difficile parlare delle previsioni, perché la malattia è imprevedibile. Se il trattamento è iniziato in tempo, è stato possibile sopprimere rapidamente l'infiammazione, quindi una prognosi a lungo termine potrebbe essere favorevole.

I farmaci sono selezionati sulla base dei sintomi del lupus sistemico. Il trattamento dipende dalla gravità della malattia.

Nel caso di una forma lieve, vengono mostrati farmaci che riducono la pelle e manifestazioni articolari, ad esempio idrossiclorochina, chinacrina e altri. Per alleviare il dolore alle articolazioni, possono essere prescritti farmaci anti-infiammatori non steroidei, sebbene non tutti i medici approvino i FANS per il lupus eritematoso. Con l'aumento della coagulazione del sangue, l'aspirina viene scaricata a piccole dosi.

In forma grave, si dovrebbe iniziare l'assunzione di farmaci con prednisone (Metipred) il più presto possibile. Il dosaggio e la durata del trattamento dipendono da quali organi sono interessati. Per sopprimere la reazione autoimmune, vengono prescritti immunosoppressori, ad esempio "Ciclofosfomuro". In caso di vasculite e grave danno ai reni e al sistema nervoso, è indicato un trattamento complesso, inclusa la somministrazione di corticosteroidi e immunosoppressori.

Dopo che è stato possibile sopprimere il processo infiammatorio, il reumatologo determina la dose di prednisone per un uso prolungato. Se i risultati del test sono migliorati, le manifestazioni sono diminuite, il medico riduce gradualmente la dose del farmaco e il paziente può presentare una esacerbazione. Al giorno d'oggi, è possibile ridurre il dosaggio del farmaco per la maggior parte dei pazienti con lupus eritematoso sistemico.

Se la malattia si è sviluppata a seguito di farmaci, il recupero si verifica dopo la sospensione del farmaco, a volte diversi mesi dopo. Non è richiesto un trattamento speciale.

Caratteristiche della malattia in donne, uomini e bambini

Come accennato in precedenza, le donne sono più inclini alla malattia. Non c'è consenso su chi ha sintomi più pronunciati del lupus eritematoso - nelle donne o negli uomini -. C'è un presupposto che negli uomini la malattia sia più grave, il numero di remissioni è inferiore, la generalizzazione del processo va più veloce. Alcuni ricercatori hanno concluso che la trombocitopenia, la sindrome del rene e le lesioni del SNC nel LES sono più comuni negli uomini e che i sintomi articolari del lupus eritematoso sono nelle donne. Altri non hanno condiviso questa opinione, e alcuni non hanno trovato differenze per genere riguardo allo sviluppo di alcune sindromi.

I sintomi del lupus eritematoso nei bambini sono caratterizzati da polimorfismo all'inizio della malattia e solo il 20% ha forme monoorganiche. La malattia si sviluppa in onde, con periodi alternati di esacerbazioni e remissioni. Ha esordio acuto, progressione rapida, generalizzazione precoce e peggio degli adulti, lupus eritematoso nei bambini. Sintomi all'inizio della malattia: febbre, malessere, debolezza, scarso appetito, perdita di peso, rapida caduta dei capelli. In forma sistemica, le manifestazioni differiscono nella stessa diversità degli adulti.