Cirrosi biliare: sintomi e trattamento

La malattia che si sviluppa a seguito di disturbi nel flusso della bile è chiamata cirrosi biliare. Di regola, la patologia procede sullo sfondo di colestasi e lesioni dei dotti biliari. Spesso la malattia ha un carattere autoimmune. Le donne di età superiore ai 40 sono più spesso a rischio. La sintomatologia di questa malattia si manifesta dopo la distruzione del parenchima epatico. Nella cirrosi biliare, gli epatociti sani sono sostituiti da tessuto fibroso, che, in assenza di un approccio terapeutico tempestivo, porta all'insorgenza dell'insufficienza epatica.

Cos'è questa malattia?

Secondo l'ICD-10, la cirrosi biliare si riferisce alla categoria "Fibrosi e cirrosi del fegato" con il codice K74. Prima di procedere alla considerazione delle cause della malattia, chiamiamo le sue varietà. La patologia è convenzionalmente divisa in due tipi: cirrosi primaria e secondaria, che differiscono per l'eziologia. I sintomi e il trattamento della cirrosi biliare dipendono in larga misura anche dal fattore che ha provocato il suo sviluppo.

Malattia autoimmune epatica

Il tipo primario di cirrosi viene discusso quando la natura dell'origine e lo sviluppo della patologia rimangono poco chiari anche dopo un esame approfondito. Questo tipo di malattia si sviluppa sullo sfondo di un'infiammazione cronica delle vie biliari e non ha una manifestazione clinica luminosa. Primaria o, come viene anche chiamata, la cirrosi biliare autoimmune è spesso il risultato della colangite, che si sviluppa, a sua volta, sullo sfondo della colestasi acuta e della necrosi delle cellule epatiche.

Gli scienziati hanno da tempo concluso che le condizioni favorevoli per questa malattia sono disturbi così gravi nel corpo come:

• sclerodermia;
• vasculite;
• celiachia;
• il diabete.

Cause probabili

La cirrosi biliare del tipo primario del fegato è sempre il risultato di perturbazioni autoimmuni nel corpo. Inoltre, i fattori predisponenti che aumentano le probabilità di insorgenza di questa malattia nelle donne e negli uomini, prendono in considerazione:

• predisposizione genetica;
• immunità indebolita;
• la presenza di focolai infettivi nel corpo;
• virus dell'herpes e Epstein - Barr.

Cirrosi biliare secondaria

Questo è il risultato dell'ostruzione del dotto biliare causata dalla crescita di un tumore benigno o maligno, un'anomalia congenita. In assenza di trattamento malattia di calcoli biliari tuttavia, oltre all'intervento chirurgico, che comporta l'inevitabile formazione di cicatrici sul fegato, aumentano le probabilità di sviluppare cirrosi. Se c'è una pressione sui dotti biliari vicino ai linfonodi (ad esempio, linfoadenite o pancreatite), la progressione della malattia è raramente evitata.

Fasi di sviluppo della patologia

Indipendentemente dal tipo di malattia, ci sono diverse fasi nello sviluppo del processo patologico:

1. Grado duttale In primo luogo, vi è una violazione a breve termine della circolazione della bile attraverso i dotti. Non ci sono sintomi di cirrosi biliare in questa fase, e quindi i pazienti non cercano aiuto dai medici, perdendo così tempo prezioso. Dopo tutto, il trattamento nella prima fase sarà il più efficace possibile.
2. Grado duttile In questa fase, un'esposizione prolungata ai dotti porta alla rottura della loro pervietà, causando lo sviluppo di infiammazione e la crescita di tessuto fibroso al posto di epatociti sani. Il corpo perde gradualmente la sua funzionalità.
3. Stadio di fibrosi. Il terzo grado di gravità della malattia è caratterizzato dalla sclerosi delle vie biliari, che provoca necrosi degli epatociti e ulteriore sostituzione delle cellule danneggiate. In questa fase, la malattia non può essere trascurata, i segni della cirrosi biliare diventano pronunciati.
4. Stadio di cirrosi Il quarto grado è lo sviluppo diretto dell'insufficienza epatica. In questa fase, la cirrosi è particolarmente pericolosa e rappresenta una vera minaccia per la vita del paziente, e quindi richiede un trattamento medico immediato.

Quadro clinico: i primi sintomi

In generale, i cambiamenti che si verificano nel fegato del paziente sono quasi identici, indipendentemente dal fatto che si tratti di cirrosi biliare secondaria o primaria. Le raccomandazioni cliniche che gli epatologi danno ai loro pazienti dipendono principalmente dallo stadio di sviluppo della malattia. Ad esempio, nella fase duttale, le principali manifestazioni della cirrosi sono:

• giallo della pelle;
• oscuramento dell'epidermide sulle aree di piegatura;
• forte prurito in tutto il corpo (può essere l'unico sintomo per diversi mesi o anni);
• la formazione di una sorta di placche sulla pelle delle palpebre (xantelasma).

L'ultimo segno di cirrosi biliare si osserva nella parte predominante dei pazienti che richiedono cure mediche con questa diagnosi. Inoltre, nei pazienti con malattia epatica, molti pazienti riferiscono malessere generale, dolore muscolare, debolezza, disagio sul lato destro e amaro schiocco in bocca soprattutto al mattino. Lo sviluppo della cirrosi comporta inevitabilmente un aumento del corpo, che può essere rilevato da qualsiasi terapeuta ed epatologo durante la palpazione.

Segni specifici di patologia

Nelle fasi successive, la patologia progredisce più rapidamente, le sue manifestazioni diventano più evidenti. Il prurito sta aumentando - secondo le recensioni dei pazienti, non c'è salvezza da lui né giorno né notte. Molte persone prendono questo sintomo per una reazione allergica del corpo, ma col passare del tempo, le zone pruriginose diventano più grossolane, diventano più spesse. Innanzitutto, i cambiamenti si verificano solo sui palmi e sui piedi, in seguito un'eruzione specifica copre l'intero corpo dalla testa ai piedi. Mentre la malattia progredisce, compaiono altri sintomi. Il trattamento della cirrosi biliare negli ultimi stadi comprende la terapia sintomatica, che aiuta a combattere queste manifestazioni:

• prestazione diminuita;
• perdita di appetito;
• drastica perdita di peso.

Aumentare le dimensioni del fegato e della milza porta a forti dolori nell'ipocondrio destro. A causa dell'espansione delle vene dello stomaco e dell'esofago, i pazienti spesso sanguinano. Certamente, il processo digestivo stesso è disturbato. In caso di cirrosi, i nutrienti e le vitamine non vengono assorbiti a sufficienza, si notano glomerulonefrite, pneumosclerosi e malfunzionamenti del sistema endocrino.

Terminal

Al quarto stadio, le condizioni del paziente peggiorano a causa di insufficienza epatica, perché ha bisogno di una rianimazione urgente. Spesso l'unico modo per salvare un paziente è il trapianto di organi. I sintomi di fallimento del fegato sono i seguenti sintomi:

• disturbi dispeptici;
• vomito feci;
• sbiancamento fecale;
• urina scura.

Le complicanze più pericolose della malattia sono l'encefalopatia, l'ascite, il sanguinamento intestinale, il coma. La mortalità tra i pazienti con cirrosi biliare nell'ultimo stadio è particolarmente alta.

Come riconoscere la malattia, diagnosi

Le possibilità di emendamento dipendono in larga misura dal fatto che la malattia sia stata rilevata tempestivamente. Le prognosi più confortanti sono quelle in cui la cirrosi è stata rilevata nelle fasi iniziali, pertanto è estremamente importante condurre una diagnosi completa e fare la diagnosi corretta il più presto possibile. Per determinare la malattia, il medico esamina i reclami in dettaglio e raccoglie la storia del paziente, valuta i risultati degli studi strumentali e di laboratorio.

Nel corso della diagnosi, la differenziazione della cirrosi biliare da altre malattie del fegato e del sistema gastrointestinale, così come la determinazione delle cause dello sviluppo del processo patologico, sono di fondamentale importanza. I risultati degli esami del sangue nelle forme primarie e secondarie della malattia non presentano differenze, pertanto, per fare una diagnosi, saranno necessarie diverse procedure strumentali:

• ultrasuoni;
• Risonanza magnetica e TC;
• cholangiography;
• una biopsia.

La decisione sulle tattiche di trattamento della patologia è presa solo dal medico curante dopo che il paziente ha superato la diagnosi. Quando la cirrosi biliare del fegato, ci sono due modi possibili per combattere la malattia: chirurgica e conservativa. La scelta del piano di trattamento ottimale dipende dalla causa della malattia e dal suo quadro clinico.

Funzioni di alimentazione

Prima di parlare di farmaci prescritti a pazienti con cirrosi biliare, occorre prestare particolare attenzione alla correzione della dieta. I pazienti sono invitati a seguire una dieta speciale, che implica un apporto equilibrato di carboidrati, grassi e proteine. Si ritiene che in questa malattia il paziente debba concentrarsi sull'uso di fluidi e fibre vegetali. Dieta numero 5 con cirrosi biliare - la dieta più comune per questi pazienti. Il suo obiettivo è ridurre al minimo l'effetto chimico sull'organo interessato mentre si creano le condizioni per una dieta sana e il mantenimento delle funzioni del sistema epatobiliare del corpo. I medici, parlando della dieta numero 5, la chiamavano "nutrizione delicata". I suoi principi e le sue caratteristiche principali sono:

• Presenza moderata di proteine ​​e carboidrati negli alimenti.
• Ridurre il contenuto di grassi nel menu giornaliero.
• Tutti i piatti dovrebbero essere cucinati in uno dei modi consentiti (cottura, cottura al forno, meno spesso - stufatura). In questo caso, le verdure dovrebbero essere pulite se sono arricchite con fibre.
• È necessario mangiare carne, ma nello stesso momento i dottori consigliano di tagliarlo.
• Non friggere verdure e prodotti a base di farina.
• Quando la dieta numero 5 non è desiderabile mangiare piatti freddi.
• I prodotti con un alto contenuto di acidi alimentari (ossalico, citrico, frutta, ecc.) Sono completamente controindicati in un paziente con cirrosi.
• In nessun caso non si può mangiare cibo, provocando gonfiore dell'intestino e contenente fibre grossolane.
• L'assunzione di sale deve essere ridotta al minimo.

Durante il giorno, ci dovrebbero essere almeno cinque pasti, il volume ottimale di porzioni - 200-250 g. A stomaco vuoto, assicuratevi di bere acqua. Nel caso della steatorrea, la quantità di grasso dovrebbe essere ridotta a 40 g al giorno e assumere i farmaci enzimatici.

Trattamento farmacologico conservativo

Il regime di trattamento dipenderà in gran parte da quale forma della malattia viene diagnosticata nel paziente. Se questa è la cirrosi biliare primaria, le raccomandazioni cliniche si basano sull'urgente necessità di ridurre la concentrazione di bilirubina, fosfatasi alcalina e colesterolo nel sangue. A tale scopo, assumere farmaci a base di acido ursodesossicolico. Se la malattia è nella fase di proliferazione del tessuto connettivo, gli esperti prescrivono farmaci anti-fibrosi.

Come affrontare il prurito

Come sai, la cirrosi è difficile da trattare. Ma anche se la malattia viene rilevata nella fase terminale, è importante fare di tutto per migliorare la qualità della vita del paziente e alleviarlo dai sintomi fastidiosi. Quindi, per ridurre il prurito è necessario:

• indossare abiti realizzati con tessuti naturali (principalmente lino e cotone);
• non consentire il surriscaldamento;
• prendere bagni di soda temperatura moderata (fino a +30 ° C).

Per ridurre i sintomi di prurito, è possibile utilizzare i seguenti farmaci:

• "Colestiramina".
• "Fenobarbital".
• "Ursofalk".
• "Ursosan".
• "Rifampicina".
• "Onda-Setron".
• "Naloksan".
• 'Fosamax'.

Statica e immunosoppressori

In alcuni casi, la regressione del prurito si verifica a seguito della plasmaferesi e l'iperpigmentazione può essere ridotta mediante procedure di irradiazione UV a breve termine giornaliere. Per rallentare altri processi patologici della cirrosi biliare primitiva o secondaria, al paziente vengono prescritti farmaci immunosoppressori (ormoni e citostatici):

• "Colchicina".
• "Methotrexate".
• "Ciclosporina A".
• "Budesonide".
• "Ademethionine".

Al fine di prevenire l'osteoporosi, la vitamina D, i supplementi di calcio, l'etidronato (Ditronel) vengono somministrati per via orale o parenterale.

Nella forma secondaria della malattia, in primo luogo, è necessario normalizzare il flusso della bile. Questo può essere fatto con un endoscopio o mediante penetrazione standard nella cavità addominale. Se è impossibile eseguire una di queste manipolazioni, al paziente vengono prescritti antibiotici per rallentare la progressione della patologia. Se si sospetta lo sviluppo di ascite, il regime di trattamento è integrato con diuretici e, sullo sfondo di gravi complicanze, il trapianto di un organo donatore diventa l'unica e opportuna opzione di trattamento.

Indicazioni per il trapianto di fegato da donatore

Il trapianto è un trattamento radicale. Di norma, la decisione a favore dell'operazione è presa da un consiglio di medici quando:

• vene varicose stomaco ed esofago, sanguinamento;
• encefalopatia epatica;
• ascite;
• cachessia;
• fratture spontanee dovute allo sviluppo di osteoporosi.

Dopo il trattamento chirurgico della cirrosi biliare, la recidiva è possibile nel 10-15% dei casi. I moderni immunosoppressori aiutano a ridurre al minimo la probabilità di ri-sviluppo della malattia. Tali pazienti di droghe sono costretti a prendere fino agli ultimi giorni.

Altre procedure chirurgiche

Parlando di cirrosi biliare secondaria, vale la pena notare che il più delle volte si mostra che i pazienti rimuovono la cistifellea (chocoltectomia), che eviterà processi stagnanti nei dotti e preverrà la comparsa di sintomi caratteristici. Se si riscontra un tumore benigno o maligno che impedisce il flusso della bile, la formazione viene rimossa il più possibile. Nei pazienti con cirrosi primaria, i pazienti vengono operati secondo il metodo dello shunt portosistemico intraepatico, grazie al quale i chirurghi possono ridurre al minimo la pressione nella vena epatica.

Non è necessario ricorrere all'uso di rimedi popolari nel trattamento della cirrosi: i metodi alternativi non daranno l'effetto desiderato, poiché mirano unicamente ad alleviare i sintomi e non a migliorare le condizioni dell'organo malato. I metodi di terapia alternativa possono essere utilizzati solo in aggiunta al trattamento principale.

Qual è la prognosi per i pazienti

Dopo aver appreso della diagnosi, ogni paziente pone al medico la stessa domanda: "Quanto vivono durante la cirrosi biliare primitiva?" L'aspettativa di vita per questa malattia dipende in gran parte dalla natura del suo decorso e dalla fase in cui la malattia è stata riconosciuta e dal trattamento iniziato. Se la patologia non è accompagnata da alcun sintomo, il paziente sarà in grado di vivere per 10, 15, 20 anni o più, ma con un decorso pronunciato della malattia, le probabilità di superare la soglia dei 10 anni sono trascurabili. Con la cirrosi progressiva, le persone vivono non più di 7-8 anni.

La causa più comune di morte in qualsiasi forma di patologia è il sanguinamento dalle arterie del tubo digerente o dal coma causate dallo sviluppo di insufficienza epatica. Allo stesso tempo, è impossibile prevedere l'aspettativa di vita e misurare le possibilità di qualsiasi paziente per un emendamento senza consultare un medico e un esame completo.

Diagnosi tempestiva: la chiave del successo del trattamento

Prevenire lo sviluppo della malattia sotto la forza di ogni paziente. In caso di comparsa di sintomi sospetti, è importante consultare immediatamente uno specialista. Epatologi e gastroenterologi raccomandano di prestare particolare attenzione al dolore nell'area del giusto ipocondrio, nelle ossa, nella formazione di xantomi e nel benessere generale. Per confermare la diagnosi, è necessario sottoporsi a esami del sangue immunologici e biochimici, nonché a screening strumentali (FGDS, ultrasuoni, risonanza magnetica).