Linfoma di Burkitt: sintomi, trattamento e prognosi. Linfoma di Burkitt nei bambini

30/05/2019

Qual è il linfoma di Burkitt? Questo è un tumore maligno. È localizzato principalmente all'esterno linfonodi (nelle ovaie, nei reni, nella mascella superiore). Ancora più scopriremo quali sono i segni del linfoma di Burkitt. I sintomi e il trattamento saranno trattati anche nell'articolo. linfoma berkitt

Informazioni storiche

La prima descrizione della malattia, che apparentemente era identica al fenomeno del linfoma di Burkitt, è nei resoconti dei missionari inglesi che visitarono l'Uganda alla fine del XIX secolo. Tuttavia, la sua indipendenza nosologica fu stabilita più tardi. Ciò fu fatto da Burkitt nel 1958. Attualmente, la malattia porta il suo nome. Il linfoma di Burkitt, o meglio la sua seconda lesione principale, fu scoperto in Asia (Papua Nuova Guinea).

Caratteristiche di patologia

Il suo picco massimo è registrato nei seguenti paesi:

  1. Papua Nuova Guinea.
  2. Rhodesia meridionale.
  3. Zaire.
  4. Nigeria.
  5. Tanzania.
  6. Kenya.

Il linfoma di Burkitt nell'Ibadan rappresenta il 70% di tutte le neoplasie maligne nei pazienti giovani. È meno comune in India, Ghana e Sud Africa. In molti altri paesi sono stati registrati casi isolati. In alcune aree, la malattia di Burkitt (linfoma) si è diffusa in modo non uniforme. In particolare, questo vale per i singoli paesi in Asia e in Africa. A causa delle condizioni climatiche, la sua zona di distribuzione era limitata. L'incidenza dipende direttamente dall'età. Pertanto, nei pazienti che hanno due anni, quasi non si verifica. Il linfoma di Burkitt inizia ad aumentare rapidamente nei bambini a partire dai tre anni. Il massimo è raggiunto da 6-7 anni. All'età di quindici anni, la tendenza è in calo. Il linfoma di Burkitt nel 98% dei casi si verifica in individui che hanno meno di venti anni. Va notato che la metà di tutti i pazienti ha un'età di 5-9 anni. Gli uomini soffrono di questo fenomeno il doppio delle donne. Per quanto riguarda la Russia, la malattia non è descritta qui. Linfoma infantile

Caratteristiche di eziologia

C'è una chiara dipendenza della prevalenza di questa patologia in Africa sulla temperatura e l'umidità dell'ambiente. Ciò ha permesso a Davis e Burkitt di ipotizzare che la malattia sia di natura virale. Inoltre, ha un carattere trasmissibile. Per quanto riguarda il territorio della "cintura dei linfomi", in realtà coincide con l'habitat di alcune specie di zanzare, che appartengono al genere Mansonia e Anopheles. È stato stabilito che il suo limite di temperatura più basso ha tali proprietà, a cui si ferma il processo di riproduzione di alcuni virus. Si tratta di febbre gialla e dengue. È possibile che ciò si applichi anche al virus che provoca il linfoma di Burkitt. La coltura di queste cellule è stata in grado di rilevare inclusioni che sono caratteristiche dei virus simili a herpes e contenenti DNA. Anche il materiale bioptico lo conferma.

Ulteriori ricerche

Successivamente, un virus è stato isolato dalla coltura cellulare. Questa scoperta è stata fatta da Barr e Epstein. Il siero è stato ottenuto immunizzando i conigli con questo virus. Successivamente, utilizzando il metodo di immunofluorescenza, sono stati rilevati anticorpi contro il virus di Epstein-Barr. Lo stesso vale per il siero per le persone infette. La reazione di immunofluorescenza, che è stata effettuata con quest'ultimo e con materiale bioptico (cellule vitali), potrebbe essere caratterizzata come altamente specifica. Ha anche condotto una serie di esperimenti. Nel loro corso, è stato rilevato che se si assumono cellule del midollo osseo sane invece di materiale bioptico, l'immunofluorescenza sarà negativa. È stata osservata la più alta correlazione tra reazione positiva e rilevamento di particelle virali. Per quest'ultimo è stato utilizzato un microscopio elettronico. Ricaduta di linfoma di Berkitt

Principali contraddizioni

Oltre ai pazienti, nel sangue di molte persone sane sono stati rilevati anticorpi del virus Epstein-Barr. Inoltre, una costanza speciale. Si tratta di pazienti con mononucleosi infettiva. Quindi, si può assumere la vicinanza eziologica di tali fenomeni. Tuttavia, questo mette in dubbio l'ipotesi che il suddetto virus sia l'agente causale specifico del linfoma di Berkitt. Dato quest'ultimo concetto, questa patologia si sviluppa in alcuni individui. Hanno una proliferazione cronica del tessuto linfoistiocitario. La causa di questa patologia può essere nella malaria. La sua distribuzione geografica in Africa coincide con la "cintura dei linfomi". Quindi, la linfoproliferazione originale nel virus Epstein-Barr è assente. Provoca solo manifestazioni subcliniche di infezione (si osservano reazioni sierologiche positive). In rari casi, mononucleosi infettiva.

Caratteristiche dell'anatomia patologica

La morfologia del linfoma di Burkitt è abbastanza complessa. Macroscopicamente, la malattia è caratterizzata da numerosi noduli tumorali. In alcuni casi, raggiungono dimensioni enormi. Per un tumore, la crescita distruttiva è caratteristica. Linfoma di Berkitt

Sviluppo della patologia

Come si manifesta il linfoma di Burkitt? I sintomi di questa malattia sono abbastanza facili da identificare. I nodi di superficie si manifestano molto spesso. Ciò è dovuto al fatto che il tumore cresce in altri tessuti. Sulla base dei dati di sezione, si può stabilire che la localizzazione delle lesioni si verifica nei seguenti tessuti e organi:

  1. Stomaco.
  2. Intestino tenue
  3. Milza.
  4. Ghiandola tiroide
  5. Del fegato
  6. Pancreas.
  7. Ghiandole surrenali
  8. Jaws.
  9. Nodi.
  10. Linfie retroperitoneali.
  11. Le ovaie.
  12. I boccioli

Le seguenti localizzazioni, che sono caratteristiche di altri linfomi, non sono praticamente incontrate:

  1. L'anello di Waldeyer.
  2. Timo ghiandola.
  3. Linfa mediastinica e nodi periferici.

Caratteristiche del quadro clinico

Questa malattia inizia in modo acuto. Il sito del tumore appare in una delle aree sopra elencate. Il processo di propagazione è caratterizzato da una rapida generalizzazione. Questo è particolarmente vero per gli organi addominali. Molto spesso, le ragazze sviluppano tumori ovarici bilaterali. La loro crescita accelerata comporta una varietà di sintomi di compressione. Molto pericoloso se la crescita si verifica nella sostanza o nelle membrane del cervello e del midollo spinale. Tutti questi fenomeni sono accompagnati da una varietà di sintomi neurologici. prognosi di linfoma berkitt

Altre manifestazioni

Per quanto riguarda le lesioni ossee, inizialmente sono rappresentate da piccole aree di irritazione. Tuttavia, se il paziente conferma il linfoma di Burkitt, la prognosi è deludente. Successivamente, le lesioni ossee esistenti si fondono in ampi focolai di osteolisi. Se il tumore è localizzato nelle fauci, allora le placche terminali corticali attorno alle gemme e i denti stessi vengono distrutti. Di solito l'immagine del sangue non cambia. Se c'è un'estesa infiltrazione del midollo osseo, si osservano normoblastosi e leucocitosi. Un piccolo numero di cellule tumorali è raro. Sono anche descritti casi con sviluppo di leucemia linfoblastica acuta. La patologia progredisce estremamente rapidamente in assenza di una terapia adeguata. In tali condizioni, la morte si verifica inevitabilmente in poche settimane o mesi. Si distinguono le seguenti fasi cliniche della malattia:

  1. Una regione anatomica è interessata.
  2. Sono interessate due aree adiacenti.
  3. Le lesioni esistono su entrambi i lati del diaframma. In questo caso, la centrale sistema nervoso non coinvolto
  4. Grado pesante. Il sistema nervoso centrale è interessato.

Funzioni diagnostiche

La sua implementazione in aree endemiche non è difficile. Di regola, nel bambino si trova un tumore a crescita rapida, che si trova nella cavità addominale o nelle ossa della mascella. L'immagine del "cielo stellato" è stabilita mediante esame istologico. Con l'aiuto di una reazione di immunofluorescenza positiva, la diagnosi è finalmente confermata. Riconoscere la malattia è molto più difficile nei paesi in cui si verifica sporadicamente. In questo caso, applicare reazioni sierologiche.

I sintomi della leucemia linfoblastica acuta

In questo caso, ci sono cambiamenti caratteristici nel midollo osseo e nel sangue. Le cellule dei noduli tumorali hanno un gran numero di granuli PAS-positivi. Inoltre, i loro nuclei sono più piccoli di elementi simili degli istiociti circostanti. Si distinguono per piccoli nucleoli meno evidenti e cromatina più delicata. Nel caso delle cellule di reticulosarcoma hanno un vasto citoplasma. Nuclei di grandi dimensioni, con poliformismo e struttura grossolana di cromatina. Molto più difficile è la differenziazione della malattia con linfosarcoma linfoblastico. In questo caso, ci sono reazioni sierologiche negative. Questo tumore si distingue anche per altri segni citologici. Se non trattata, la prognosi è scarsa. Il pieno recupero è possibile nelle condizioni della terapia moderna. La relazione tra malattie come l'HIV e il linfoma di Burkitt continua a essere studiata. trattamento del linfoma burkitta

La nomina della terapia necessaria

Il trattamento del linfoma di Burkitt è un processo piuttosto complicato. La patologia è altamente sensibile ad alcuni tipi di terapia citostatica. Usando il farmaco "Cyclophosphamide" dà i migliori risultati. Viene somministrato per via endovenosa. Può essere sia singolo che multiplo. Se necessario, ri-assegnato corso. Se la malattia viene diagnosticata nelle prime fasi, una singola iniezione può essere sufficiente. Vengono anche usati altri agenti alchilanti. In particolare, stiamo parlando della droga "Embihin". Viene anche somministrato per via endovenosa. Questo farmaco può essere sostituito da Novambihin. È possibile ottenere risultati positivi con l'uso del farmaco "Melphalan". Uso accettabile di altre versioni del farmaco "Sarkolizin". In alcuni casi, sono più efficaci dello strumento "Ciclofosfamide". Dalla droga "Vincristina" puoi ottenere un effetto rapido, ma è di breve durata. Se il processo inizia a diffondersi alla sostanza e ai gusci del cervello, viene introdotto il farmaco "Metotrexato".

L'efficacia della terapia

In casi favorevoli, il trattamento contribuisce alla rapida riduzione della dimensione dei noduli tumorali. Lo stadio clinico della malattia influenza notevolmente l'efficacia della terapia. Quindi, nei primi due è molto più alto. In una piccola percentuale di pazienti, la remissione completa è durata fino a sette anni (senza terapia di mantenimento). Si ritiene che se dura più di un anno, un paziente affetto da linfoma di Burkitt non potrà mai ricadere. Cioè, è completamente guarito. In questo caso, c'è un'alta efficacia della chemioterapia. Morfologia del linfoma Berkitt

Trattamenti alternativi

Sono di importanza secondaria. Quando una chirurgia del tumore alla mascella è una controindicazione. Ciò è dovuto al rischio di sanguinamento e alla ricca vascolarizzazione della malattia. Per quanto riguarda l'uso della radioterapia, può dare effetto anestetico e antitumorale locale. Attualmente, la prevenzione non è ancora stata sviluppata.