Cirrosi biliare primitiva: cause, sintomi, diagnosi e trattamento

Nella moderna pratica medica, ci sono molte malattie del fegato. Alcuni sono relativamente facili, mentre altri sono una minaccia per la vita umana. Nell'articolo di oggi, ci concentreremo di più sulla cirrosi biliare del fegato, più precisamente, sulla sua forma primaria.

Certificato medico

La cirrosi è una malattia del fegato in cui i suoi tessuti sani si estinguono rapidamente e sono sostituiti da strutture di collagene. Allo stesso tempo i noduli si formano sulla sua superficie. Caratterizza un certo stadio del processo patologico nel parenchima. Pertanto, potrebbe essere dovuto a epatite virale e alcolica. Separatamente, viene considerata la cirrosi biliare. Al centro del suo sviluppo si trova una lesione prolungata delle vie biliari e colestasi - una violazione o cessazione del deflusso totale della bile.

La malattia, a sua volta, è primaria (PBCP) e secondaria (VBCP). Nel primo caso stiamo parlando di una lesione autoimmune, che porta alla distruzione dei dotti biliari. Le sue cause esatte non sono state ancora stabilite, ma gli esperti stanno prendendo in considerazione diverse ipotesi che descrivono in dettaglio i meccanismi del decorso dei disturbi immunitari. Nella cirrosi secondaria, il deflusso difettoso della bile è dovuto ad un'infiammazione prolungata dei dotti per ragioni stabilite. Questi includono epatite di varia natura, anomalie anatomiche, neoplasie benigne e maligne.

La terapia VBCP ha lo scopo di rimuovere gli ostacoli allo scarico della bile. Questa forma della malattia viene spesso trattata chirurgicamente, rimuovendo pietre o tumori. Nel caso del PBCP, la cosiddetta terapia eziologica è ancora sperimentale. Tuttavia, i metodi sintomatici di eliminazione della malattia aumentano l'aspettativa di vita dei pazienti con questa diagnosi di circa 5-12 anni.

Cirrosi biliare primitiva: una case history

Con questa patologia, l'infiammazione si sviluppa nei dotti epatici. Il suo personaggio è autoimmune. Ciò significa che il processo patologico non è causato dall'influenza di fattori esterni, ma dagli stessi anticorpi della persona. Per qualche ragione, iniziano a percepire il fegato come un corpo estraneo. Come risultato del processo infiammatorio, graduale crescita eccessiva dei dotti e la formazione di ristagno di bile. In assenza di trattamento tempestivo, la malattia porta a insufficienza epatica.

È distribuito in quasi tutte le aree geografiche. I tassi di incidenza elevati si riscontrano nei paesi europei. In generale, la prevalenza della malattia varia nel range di 19-240 pazienti per milione di adulti. In misura maggiore sono soggetti al gentil sesso all'età da 35 a circa 60 anni. Di solito la malattia ha una natura familiare. La probabilità che si verifichi nei parenti è centinaia di volte maggiore rispetto alla popolazione.

Secondo l'ICD-10, la cirrosi biliare primaria è il codice K74.3. Per la prima volta la sua descrizione completa fu presentata da Gall e Addison nel 1851. Hanno tracciato la relazione tra la comparsa di xantomi e disturbi nel fegato. Tuttavia, questo nome della malattia non è del tutto preciso, poiché nelle fasi iniziali l'organo non è affetto da cirrosi. Sarebbe più corretto designarlo come una colangite distruttiva non purulenta di natura cronica.

Caratteristiche della patogenesi

Il meccanismo di sviluppo della malattia è abbastanza semplice. Per ragioni sconosciute, gli anticorpi del corpo umano iniziano a connettersi con strutture patogene e con le proprie cellule. Forma una specie di complesso immunitario, deve essere distrutto. Di conseguenza, le difese del corpo iniziano a percepire gli elementi dei dotti biliari del fegato come agenti patogeni e meccanismi di innesco per combatterli.

Gli scienziati esprimono diverse ipotesi riguardanti la patogenesi della malattia. Secondo il primo, il ruolo principale nello sviluppo della malattia appartiene ai disturbi legati alla risposta scorretta dell'immunità di anticorpi anti-mitocondriali e linfociti T. Sono direttamente coinvolti nella rimozione delle proteine ​​mitocondriali di strutture estranee. Il paradosso è che queste proteine ​​sono presenti in tutti gli elementi cellulari. Il processo autoimmune, tuttavia, interessa solo gli elementi epiteliali dei dotti.

Secondo la seconda teoria, i cambiamenti nel fegato nella cirrosi biliare primaria si verificano sullo sfondo di una certa associazione di anticorpi con il complesso molecolare MPC-E2, che consiste di 60 elementi. Il metabolismo di questa sostanza è effettuato dall'acido lisina-lipoico. Quando fallisce e la struttura degli aminoacidi cambia, gli autoanticorpi verso MAC-E2 iniziano a essere intensamente prodotti nel corpo umano. Pertanto, gli elementi strutturali dei condotti non sono "vittime" del malfunzionamento descritto, ma, al contrario, sono un fattore scatenante per esso. Tutto ciò accade a causa di un disturbo dello stato metabolico dell'acido lisolipico.

Nonostante numerosi studi, i medici dubitano ancora quale fattore scatenante sia primario: inibizione del metabolismo molecolare, immunoregolazione compromessa o effetti patogeni che alterano lo scambio di aminoacidi. Secondo loro, la presenza di anomalie anatomiche congenite non può essere considerata una frase. La malattia può verificarsi con uno stile di vita sano.

Fattori di trigger

Le cause della cirrosi biliare primitiva sono capite male. Tuttavia, i principali fattori che innescano il processo patologico sono ora considerati:

1. Genetica. Le statistiche dicono che almeno il 7% dei pazienti ha confermato la presenza della malattia nel parente più prossimo. Più spesso sulla linea femminile. Forse esiste una predisposizione genetica in un numero maggiore di pazienti, ma non è fissa. Il fatto è che una diagnosi completa è stata organizzata solo negli ultimi due decenni.
2. Batterico virale. Vari virus e batteri possono servire come fattore scatenante per lo sviluppo di un'infiammazione prolungata del fegato (ad esempio, clamidia ed E. coli). Nel 5-21% dei pazienti, i marker virali dell'epatite D, C, B sono rilevati nel tempo.
3. Chemical. Gli scienziati sono stati in grado di tracciare la relazione tra i carboidrati alogenati, che sono comuni in natura, e il disturbo del metabolismo degli aminoacidi.

Per le donne, l'aborto, il parto o la menopausa possono servire da stimolo per lo sviluppo di PBCV. Durante tali cambiamenti nel corpo c'è un malfunzionamento del sistema endocrino, interruzione del funzionamento delle ovaie.

Fasi di sviluppo

I cambiamenti nella struttura del fegato nella cirrosi biliare primitiva si verificano per diversi anni. Anche in assenza di sintomi gravi, le cellule del parenchima sano vengono sostituite da elementi di collagene. Il quadro istologico della malattia è caratterizzato da 4 fasi di sviluppo:

1. Fase del portale Il processo patologico è localizzato solo nei dotti biliari, dove si formano gli infiltrati. C'è una graduale distruzione dell'epitelio.
2. Stadio periportale. In questa fase, si osserva la crescita delle strutture del tessuto connettivo attorno ai dotti. Il numero di epitelio aumenta. I fuochi stessi iniziano a germogliare nel tessuto epatico. Il numero di condotti diminuisce a causa della loro obliterazione.
3. Stadio settale Questo stadio è caratterizzato dall'ulteriore proliferazione del tessuto connettivo. Ora è localizzato in tutti i lobuli dell'organo. In parallelo, si formano foci di infiammazione. Il volume della bile stagnante sta crescendo rapidamente.
4. La cirrosi. Il parenchima epatico è sostituito dal tessuto connettivo, la secrezione biliare ristagna. Si osservano evidenti segni di cirrosi.

Quadro clinico

Per molto tempo, la cirrosi biliare primitiva potrebbe non manifestarsi. Alcuni lamentano un aumento della fatica, collegandolo allo stress.

prima segni di malattia appaiono nel momento in cui si verificano ostruzione del dotto biliare e ristagno della secrezione. In questo caso, il paziente inizia a soffrire di grave prurito cutaneo. Di regola, è migliorato di notte. A causa dei forti graffi, la pelle è ferita, coperta di croste e diventa ruvida. Il dolore severo è assente, ma il disagio può essere osservato nell'area del giusto ipocondrio.

Quindi il quadro clinico è completato da disturbi dispeptici. Il loro aspetto è dovuto al flusso insufficiente di bile nel tratto gastrointestinale. I pazienti lamentano feci pastose, perdita di peso e segni di beri-beri. A volte c'è una colorazione della pelle e delle mucose in giallo.

Una caratteristica della cirrosi biliare primaria è la comparsa di xantelasmo - i tubercoli sotto la pelle. Hanno un colore giallastro e possono essere localizzati nell'area dei palmi e dei piedi. Nella maggior parte dei pazienti viene diagnosticato un ingrossamento del fegato. Nelle fasi successive, l'osteoporosi è già formata. È caratterizzato dalla comparsa di crepe nelle ossa, fratture dovute a carichi minori.

Manifestazioni sistemiche della malattia

Nel 6-10% dei pazienti con cirrosi biliare primitiva si formano disturbi sistemici. La loro presenza è dovuta a disordini immunitari. Un lungo decorso della malattia è sempre accompagnato da un malfunzionamento degli organi interni.

Tra le manifestazioni sistemiche della cirrosi biliare, si distinguono:

• ematologico (anemia, trombocitopenia);
• disturbi della pelle (lichen planus);
• polmonare (alveolite fibrosante);
• intestinale (colite, malattia celiaca);
• renale (acidosi tubulare, glomerulonefrite);
• autoimmune (La sindrome di Raynaud, lupus eritematoso, scleroderma).

Con una forma trascurata della malattia, si forma una clinica sviluppata di cirrosi. L'ittero può causare iperpigmentazione. È in questa fase della patologia che aumenta il rischio di sviluppo di complicazioni pericolose: sanguinamento da stomaco ed esofago, sepsi e ascite.

Metodi diagnostici

La diagnosi di cirrosi biliare primitiva si basa su un esame completo del paziente e sull'esclusione di altre patologie dell'organo. Particolare attenzione è dedicata alla storia del paziente, alle manifestazioni cliniche del disturbo.

I cambiamenti nella biochimica del sangue di solito non sono molto specifici. C'è un aumento della fosfatasi dei pennelli, transaminasi epatiche. Tali violazioni sono registrate per qualsiasi danno al fegato. Tuttavia, con il progredire della malattia, la concentrazione di bilirubina aumenta. Un'altra caratteristica caratteristica della malattia è la comparsa di corpi antimitocondriali nel sangue. Si trovano nel 95% dei casi. Sulla base di questo indicatore, la diagnosi preliminare è più spesso confermata.

Con l'aiuto di metodi strumentali di ricerca, è possibile determinare la prevalenza delle lesioni dei dotti, il parenchima epatico. Applicare ultrasuoni, TAC e colangiografia. Per chiarire la gravità della malattia conduci una biopsia del corpo con un'analisi istologica obbligatoria.

Trattamento eziologico

Poiché la patogenesi della cirrosi biliare primitiva non è completamente conosciuta, la terapia eziologica è prescritta per il suo trattamento. Sotto di esso, i medici comprendono il complesso impatto sperimentale sul problema. Implica l'uso di droghe dai seguenti gruppi:

1. Acido ursodesossicolico ("Ursosan", "Ursofalk"). Diversi studi hanno dimostrato che i farmaci con questo componente possono arrestare i processi degenerativi nel fegato. Tuttavia, la loro eziologia può variare. Questi includono avvelenamento con tossine, danni alcolici e epatite virale.
2. Immunosoppressori (Azatioprina, Ciclosporina). Tuttavia, gli studi hanno dimostrato che nessuno dei farmaci in questo gruppo non ha un impatto significativo sulla qualità della vita del paziente.
3. Glucocorticosteroidi (ad esempio, Prednisolone). Questi strumenti migliorano la salute generale della persona e il quadro istologico, ma hanno molti effetti collaterali. Pertanto, vengono prescritti a pazienti con la sindrome combinata della cirrosi biliare primitiva + malattie associate.
4. Agonisti dei recettori nucleari. Questi farmaci agiscono sui recettori degli estrogeni dei colangiociti attraverso i recettori nucleari. Ad esempio, "Bezafibrat" insieme con acidi ossiotico e ursodesossicolico aiutano a normalizzare fosfatasi alcalina e migliorare il quadro istologico.

Per il trattamento eziologico dovrebbe anche includere l'uso di anticorpi monoclonali il cui utilizzo è ancora in fase di studio.

Terapia sintomatica

Prurito, affaticamento e ittero sono i principali sintomi della cirrosi biliare primitiva. Essi peggiorano significativamente la vita del paziente. Pertanto, la terapia sintomatica è necessariamente prescritta a pazienti con tale diagnosi.

I sequestranti degli acidi biliari (colestiramina, rifampicina) sono usati per alleviare il prurito. Migliorano l'escrezione della bile stimolando la biosintesi intracellulare.

Considerando che quando la malattia progredisce, l'insonnia e la depressione spesso si associano all'apatia, è importante normalizzare il background emotivo del paziente. Con questo scopo, di regola, è prescritto Modafinil. Gli studi hanno dimostrato che il 73% dei pazienti che lo assumono, ha aumentato significativamente la resistenza. Gli epatoprotettori con aminoacidi hanno mostrato una buona efficacia nella lotta contro la depressione. Uno di questi farmaci è "ademetionina".

Trattamento di cirrosi biliare primaria, più precisamente, le sue complicazioni, in ogni caso singolarmente. Ad esempio, complessi multivitaminici sono prescritti per il sollievo dei sintomi di carenza di vitamine e minerali. Il paziente deve assumere quotidianamente calcio e vitamina D. Nel caso dell'osteoporosi, i bifosfonati sono raccomandati. Le donne nel periodo della menopausa dovrebbero seguire un ciclo di terapia sostitutiva.

Cambiare dieta e stile di vita

Il trattamento della cirrosi biliare primaria comprende necessariamente una dieta. È necessario ripristinare e mantenere le funzioni del fegato, prevenire lo sviluppo di complicanze. Pertanto, è necessario limitare l'assunzione di proteine, grassi e sale. Il paziente dovrebbe ricevere una grande quantità di fibre e liquidi, mentre l'apporto calorico dovrebbe essere sufficiente.

La dieta per la cirrosi biliare del fegato implica il rifiuto di cuocere al forno, cibi fritti e grassi, alcool. Sono vietate anche tutte le bacche e i frutti con un alto contenuto di acidi. Sono consentite verdure bollite, vari porridge sull'acqua, pesce e carne di varietà magre. Per quanto riguarda il pane, la preferenza dovrebbe essere data ai dolci di ieri.

Il paziente deve rispettare la dieta: mangiare spesso, ma allo stesso tempo in piccole porzioni. In questo caso, il corpo produrrà una quantità sufficiente di bile.

Per il sollievo del prurito, che è uno dei sintomi della cirrosi biliare primitiva, un'attenzione particolare dovrebbe essere rivolta all'abbigliamento. Dovrebbe essere fatto di tessuti naturali e non ostacolare il movimento. Preferirei dare cotone e lino. Dovrai anche rifiutarti di fare bagni caldi, per evitare frequenti ipotermia.

Intervento chirurgico

La chirurgia del trapianto è l'unico vero metodo radicale per il trattamento di pazienti con cirrosi biliare. Lo raccomando quando si sviluppano complicazioni potenzialmente letali. Tuttavia, l'operazione deve essere eseguita prima che inizi il processo di decompensazione funzionale dell'organo. La decisione finale sull'adeguatezza dell'intervento è solitamente presa collettivamente.

L'efficacia del trapianto di organi è in gran parte determinata dal grado di danno e dallo stadio di sviluppo della malattia. Vale la pena notare che la ricaduta è possibile anche nel fegato trapiantato. Dopo l'intervento chirurgico, i pazienti devono assumere immunosoppressori per tutta la vita.

Aiuta la medicina tradizionale

Le ricette di medicina alternativa sono considerate una sorta di misura ausiliaria nella lotta contro la cirrosi biliare primaria. Le raccomandazioni dei guaritori tradizionali dovrebbero essere ascoltate solo dopo aver coordinato questo problema con il medico. Altrimenti, questo approccio danneggerà il corpo più che salvarlo da una malattia pericolosa.

Per la preparazione di decotti e tinture si utilizza una varietà di erbe coleretiche, antiinfiammatorie e accelera l'effetto del metabolismo. Queste piante possono includere salvia, pazienza e fastidio. Le seguenti sono le ricette più popolari per la cirrosi biliare:

1. Due cucchiai di fiori di calendula devono essere versati con un bicchiere di acqua bollente e lasciati sul fuoco per 10 minuti. Dopo il decotto dovrebbe citare in giudizio a temperatura ambiente. Portalo a 2 cucchiai prima dei pasti tre volte al giorno.
2. Un cucchiaino di semi di cardo deve essere versato con un bicchiere di acqua bollente e infuso per circa 30 minuti. Si raccomanda di prendere tale medicina su 100 ml tre volte al giorno. La durata del trattamento è di 2 settimane.
3. Un cucchiaio di gemme di betulla bisogno di versare 40 ml di acqua bollente e aggiungere la soda sulla punta del coltello. Insistere significa non più di un'ora. Puoi prenderlo su 100 ml quattro volte al giorno, preferibilmente prima dei pasti.

Si noti che le ricette elencate dei guaritori popolari non sono una panacea per la cirrosi biliare. Dovrebbero essere usati in pratica solo come trattamento sintomatico, cioè per fermare sintomi spiacevoli. In presenza di grave allergia alle piante medicinali, tutte le ricette devono essere discusse con il medico. Non tutti i pazienti, questo trattamento è adatto e ha un effetto positivo sul corpo.

Prognosi di recupero

La prognosi per il recupero da questa malattia è in gran parte determinata dal suo corso e dallo stadio di sviluppo. Ad esempio, in pazienti asintomatici può vivere per 10, 15 o 20 anni. Pazienti con manifestazioni cliniche - circa 7-8 anni. Con un trattamento tempestivo ed efficace, i pazienti con cirrosi biliare primitiva hanno un'aspettativa di vita normale.

Le cause più comuni di morte sono il sanguinamento venoso dall'esofago e dallo stomaco. Nella fase terminale, la morte si verifica a causa di insufficienza epatica. Fortunatamente, tali complicazioni sono estremamente rare. Ecco perché è così importante non iniziare la malattia, ma cercare immediatamente un aiuto medico e iniziare la terapia prescritta.