La malattia di Verlgof: trattamento e sintomi. La malattia di Verlgof nei bambini: cause, diagnosi, trattamento

La malattia di Verlgof, il cui trattamento e i cui sintomi saranno discussi in questo articolo, si sviluppa sullo sfondo di un'alta tendenza delle piastrine ad aderire (aggregazione), che comporta la formazione diffusa di microtrombosi, che a loro volta intasano il lume delle arterie di piccolo calibro. Inoltre, la malattia si manifesta attraverso la fusione secondaria delle cellule del sangue, una diminuzione del numero di piastrine dovuto al loro uso attivo durante la trombosi (consumo di trombocitopenia).

Porpora trombocitopenica (malattia di Verlhof) è l'illustrazione più vivida e frequente della diatesi emorragica. La malattia si verifica nei neonati, nei bambini più grandi e negli adulti. In questo caso, i rappresentanti del sesso debole tre volte più spesso colpisce la malattia di Verlgof. Malattie e malattie di natura emorragica, devo dire, sono un fenomeno abbastanza frequente, soprattutto per quanto riguarda la porpora trombocitopenica. Pertanto, per conoscere meglio una simile malattia sarà utile a tutti.

La malattia di Verlgof: cause

Il meccanismo del processo patologico non è ancora completamente compreso. È noto solo che la predisposizione ereditaria gioca un ruolo nello sviluppo della malattia. Con l'influenza di vari fattori avversi, come lesioni mentali e fisiche, radiazioni solari, vaccinazioni, ipotermia, infezioni, può essere realizzato nella malattia di Verlgof. Nei bambini, le cause, la diagnosi e il trattamento della malattia sono in molti modi gli stessi degli adulti. Tuttavia, ci sono alcune funzionalità, che descriviamo di seguito.

Attualmente, è consuetudine considerare questa patologia come immunoallergica, quando il corpo produce anticorpi contro le proprie piastrine (queste sono le cellule responsabili della coagulazione del sangue), con il risultato che muoiono entro poche ore, anche se normalmente dovrebbero svolgere le loro funzioni per sette dieci giorni.

Forme della malattia

Esistono diversi tipi di malattia a seconda del meccanismo del suo sviluppo:

• Porpora trombocitopenica idiopatica - malattia di Verlgof nella sua solita manifestazione. La ragione di questa patologia non è chiara.
• Porpora trombocitopenica isoimmune - si verifica quando si ripetono trasfusioni di sangue.
• Porpora trombocitopenica transitoria (neonatale) - si sviluppa nei neonati con il passaggio degli anticorpi del sangue materno attraverso la placenta nel sangue di un bambino.
• Trombocitopenia autoimmune - è una manifestazione di altri disturbi immunitari, come l'anemia emolitica autoimmune, lupus eritematoso sistemico e altri
• La trombocitopenia sintomatica (il complesso dei sintomi di Verlgof) - si manifesta in varie condizioni e malattie (aplastica e iposemocratica, leucemia, lesioni da radiazioni, infezioni) ed è non immune.

A seconda del corso del processo patologico, la malattia di Verlhof nei bambini e negli adulti può essere:

• acuta (fino a sei mesi);
• cronica (procede sia con riacutizzazioni esacerbazioni (recidive), o con frequenti, o in generale ha un decorso recidivante continuo).

periodi

La malattia nel suo sviluppo passa attraverso tre fasi:

• Crisi emorragica. La malattia si manifesta con gravi emorragie e cambiamenti tangibili nei parametri di laboratorio.
• Remissione clinica Manifestazioni di patologia cessano, ma i cambiamenti nei parametri di laboratorio rimangono.
• Remissione clinica ed ematologica Durante questo periodo, i parametri di laboratorio sono normalizzati e il disagio non provoca più il morbo di Verlgof.

I sintomi della malattia, la prevenzione e il trattamento saranno trattati di seguito nell'articolo.

Porpora trombocitopenica nell'infanzia

Tra tutte le patologie emorragiche riscontrate nei bambini, la malattia di Verlgof viene spesso diagnosticata (fino al 50% dei casi). Negli ultimi anni, il numero di bambini con questa malattia aumenta solo. I ragazzi sono malati meno spesso delle ragazze. Secondo il meccanismo di comparsa della porpora trombocitopenica nei bambini si acquisisce (indipendentemente dalla forma), anche nel caso in cui il bambino sia nato con il quadro clinico della malattia di Verlgof. I bambini nati da madri con trombocitopenia autoimmune nel 35-75% dei casi sviluppano una forma transimmune della malattia (a causa della penetrazione di anticorpi attraverso la placenta).

Se il bambino e la madre hanno un'incompatibilità di antigeni piastrinici, la prima e la seconda gravidanza possono sviluppare la malattia in questione. Secondo le statistiche, la malattia di Verlgof neonatale nei bambini si verifica una o due volte in 10.000 nascite.

patogenesi

Il principale sintomo patologico della malattia è una diminuzione del livello delle piastrine nel sangue periferico, a causa della quale si sviluppa la sindrome emorragica di tipo ematogeno-petecchiale. Come risultato della trombocitopenia, le componenti piastriniche del sistema di coagulazione sono ridotte e si verifica la sindrome coagulopatica, vale a dire coagulazione del sangue.

Se la malattia di Verlgof è di natura idiopatica (quando il fattore causale non può essere identificato), l'iperproduzione di piastrine e megacariociti è osservata nel midollo osseo. Nelle forme immunitarie della malattia, le piastrine piastriniche vengono distrutte dagli anticorpi. Se si verifica trombocitopenia ereditaria, la morte cellulare prematura responsabile della coagulazione del sangue è causata dalla rottura degli enzimi della glicolisi e dalla struttura della loro membrana e da una diminuzione del numero di trombopoietine.

La malattia di Verlgof, i cui sintomi sono caratterizzati da manifestazioni improvvise, compare spesso nei bambini dopo infezioni virali respiratorie acute e vaccinazioni. Nei neonati, come già accennato, la patologia è congenita, ma non è geneticamente determinata, ma è associata alla trasmissione transplacentare dalla madre di autoanticorpi anti-piastrine (se la donna soffre di porpora trombocitopenica) o di isoanticorpi (se è sana).

Malattia di Werlhoff: sintomi

La malattia inizia ad apparire improvvisamente sullo sfondo della salute assoluta o dopo aver sofferto di ARVI o infezioni intestinali. I pazienti hanno debolezza, nausea, affaticamento, perdita di appetito, mal di testa. In alcuni casi, possono esserci dolore al petto e all'addome, vomito, febbre, lividi e piccole emorragie sulla pelle, menomazione visiva. Presto, questi sintomi sono sostituiti da una sindrome emorragica, caratterizzata da emorragie estese, lividi, sanguinamento gastrointestinale e nasale, gengive sanguinanti, a volte emottisi, emorragie retiniche. Durante questo periodo, la malattia di Verlhof si distingue anche per sintomi neurologici complessi e variabili: atassia, paralisi unilaterale, disorientamento, visione offuscata e offuscata, linguaggio inibito, convulsioni, sonno profondo a volte patologico, disturbi mentali acuti, nei casi gravi: stato di coma.

Nei bambini vengono considerati i principali segni clinici sanguinamento dal naso e emorragie cutanee, che possono manifestarsi spontaneamente o in seguito a iniezioni o lesioni lievi. Sulla pelle, le emorragie si trovano spesso sugli arti e sul busto e possono essere di dimensioni diverse: da piccole a grandi contusioni e macchie. A seconda dell'età, possono avere un colore diverso (marrone, blu-verde, giallo).

Per quanto riguarda gli epistassi, possono essere molto abbondanti e portare ad una grave anemia. Sono possibili anche sanguinamento polmonare, gastrointestinale e renale, ma sono meno comuni. Nelle donne prevale la perdita di sangue uterino, sono possibili emorragie nelle ovaie. Spesso la malattia di Verlgof viene rilevata nelle ragazze durante la prima mestruazione.

Nei bambini, un aumento della milza è diagnosticato nel 30% dei casi. Negli adulti, questo sintomo è solitamente assente. Nello studio dell'ematopoiesi del midollo osseo è emerso un aumento del livello dei megacariociti.

Thrombocytopenia può essere diverso in gravità, di regola, affilato anemia emolitica con reticolocitosi, diminuzione dell'emoglobina a 40-80 g / l, aumento del livello di emoglobina libera e bilirubina plasmatica indiretta. Oltre ai sintomi principali, si verificano spesso diversi segni addominali: sangue nelle feci, dolore addominale, ingrossamento della milza e del fegato, danni ai reni. Insufficienza surrenalica può verificarsi

Malattia durante la gravidanza

Succede che la malattia di Verlgof in una donna si verifica per la prima volta durante la gravidanza di un bambino. Durante il corso della gravidanza e del parto, una tale malattia di solito non ha un effetto grave (ad eccezione dei casi acuti). Spesso i sintomi della patologia sono ridotti o addirittura possono scomparire del tutto e la perdita di sangue durante il parto non supera il normale. Ma l'aborto può causare gravi emorragie. Pertanto, se alla futura madre viene diagnosticata la porpora trombocitopenica, non vi è alcun motivo di panico - questa malattia non costituisce una controindicazione per i bambini.

Misure diagnostiche

Quando si sospetta la malattia di Verlgof, la diagnosi inizia con una registrazione della storia e un esame generale del paziente. Il medico esaminerà la pelle e le mucose per la presenza di emorragie e condurrà campioni endoteliali. Inoltre, le seguenti procedure sono incluse nel complesso diagnostico:

• Analisi del sangue generale La porpora trombocitopenica è indicata da manifestazioni quali l'anemia (una diminuzione del livello di eritrociti e dell'emoglobina nel sangue), una diminuzione del numero di piastrine con un livello normale o addirittura eccessivo di megacariociti, la rilevazione di anticorpi anti-piastrine nel sangue.
• Foratura sternale Questo studio è una puntura dello sterno e l'ottenimento di una porzione del midollo osseo per studiarne la composizione cellulare. Attraverso questa procedura, è possibile rilevare un aumento del numero di megacariociti, un numero ridotto o l'assenza di piastrine libere. Inoltre, la puntura sternale elimina altri cambiamenti nel midollo osseo.
• Biopsia. Questo è uno studio della colonna del midollo osseo con periostio e ossa. Il materiale viene raccolto da un dispositivo speciale - trephine - dalla regione pelvica di una persona, che si trova più vicino alla pelle.

trattamento

A seconda del decorso clinico del disturbo, le misure terapeutiche possono variare. Se la malattia di Verlgof viene rilevata, il trattamento viene effettuato in uno dei seguenti modi: assunzione di ormoni corticosteroidi, rimozione della milza, assunzione di immunosoppressori.

In primo luogo, al paziente viene prescritto un ciclo di prednisone alla dose di 1 mg per chilogrammo di peso corporeo al giorno. Se il caso è grave, la dose può essere raddoppiata nei cinque o sette giorni dopo l'inizio della terapia. Come risultato di questo trattamento, la sindrome emorragica viene interrotta e il numero di piastrine aumenta. La terapia deve continuare finché la condizione non si normalizza.

Se dopo quattro mesi di trattamento non è possibile raggiungere un effetto stabile e completo, questa è un'indicazione per la rimozione della milza. Nell'80 percento dei pazienti con trombocitopenia autoimmune, questo intervento porta al completo recupero. Tuttavia, in alcuni pazienti il ​​sanguinamento può passare e la malattia stessa rimane. In questo caso vengono prescritti immunosoppressori (sono indicati per l'uso insieme ai glucocorticoidi). Di norma, i preparati Vincristina e Azatioprina vengono utilizzati in corsi da 1 a 2 mesi. È estremamente indesiderabile prescrivere immunosoppressori ai bambini, poiché producono un effetto mutageno. Gli immunosoppressori utilizzati nella trombocitopenia autoimmune sono anche irrazionali prima che la milza venga rimossa.

La terapia sintomatica della sindrome emorragica consiste nel prendere agenti emostatici generali e locali (estrogeni, spugne emostatiche, Adroxon, Ditsinon). Durante il trattamento, è necessario escludere i farmaci che violano l'aggregazione piastrinica.

L'accettazione degli ormoni alle donne in gravidanza è controindicata, dal momento che sono pericolose per il feto (è possibile lo sviluppo di malnutrizione). Per rimuovere la milza nel periodo di trasporto di un bambino è consentito solo per motivi di salute.

prospettiva

Per la porpora trombocitopenica sono possibili le seguenti complicanze:

• sanguinamento abbondante;
• emorragia cerebrale;
• riduzione dei globuli rossi e dell'emoglobina nel sangue (anemia post-emorragica).

La prognosi può essere diversa. Si aggrava con la rimozione inefficace della milza, così come con la reazione immunologica del germoglio megacariocitico. Esiti letali con la malattia di Verlgof sono rari.

Misure preventive

Poiché il meccanismo di sviluppo e le cause della porpora trombocitopenica non sono studiati in modo adeguato, i principi di prevenzione primaria che impedirebbero l'insorgenza della malattia non sono stati sviluppati. La prevenzione secondaria consiste nel prevenire le esacerbazioni della malattia e include misure come l'aderenza a una dieta con un'eccezione alla dieta di aceto, cibi piccanti, bevande alcoliche, rifiuto di assumere farmaci antinfiammatori non steroidei, caffeina, barbiturici. Si raccomanda inoltre di non rimanere a lungo al sole, di non applicare metodi fisioterapeutici di trattamento, come UHF, UFO. Inoltre, il contatto con i pazienti infetti deve essere ridotto al minimo.