Sindrome di Lyell: sintomi, trattamento, foto

Le malattie di natura allergica, come è noto, possono avere effetti completamente diversi sul corpo umano. Alcuni appaiono solo da sintomi esterni, mentre altri comportano complicazioni molto spiacevoli. Si tratta dell'ultimo intervento e verrà discusso in questo articolo.

Informazioni generali

Sindrome (o malattia) Lyell - questa è una malattia abbastanza grave, che è attribuita alle patologie di natura allergica dell'azione lenta. È importante notare che in questo caso il danno al corpo è associato non solo al costante sviluppo dell'allergia stessa, ma anche al rilascio di un gran numero di sostanze tossiche che si originano direttamente durante il processo infiammatorio stesso.

Nella letteratura medica oggi è possibile trovare diversi nomi di questa patologia: necrolisi epidermica tossica, sindrome di Lyell.

In questa malattia c'è una violazione del processo naturale di digestione delle proteine ​​e la successiva escrezione dei prodotti metabolici. Di conseguenza, le tossine si accumulano costantemente nel corpo. Tutto ciò comporta una violazione dell'omeostasi. Secondo gli esperti, tali cambiamenti sono molto difficili da fermare e garantire il normale funzionamento dell'intero organismo. La condizione del paziente, di regola, si sta deteriorando rapidamente. Secondo le statistiche disponibili, ogni terzo paziente muore.

Un po 'di storia

Lyell Watson descrisse per la prima volta questa sindrome nel 1957. A questo, non fermò il suo studio attivo. Più tardi, nel 1967, Watson descrisse più dettagliatamente oltre 100 casi di questa patologia.

Già a quel tempo, sono stati identificati quattro gruppi principali di lesioni corporee. Il primo include reazioni allergiche su qualsiasi processo infettivo che si verifica prevalentemente in pazienti giovani. Il secondo gruppo spiega lo sviluppo della sindrome in termini di utilizzo di determinati gruppi di farmaci. Il terzo gruppo comprende patologia con una causa non identificata di sviluppo e il quarto gruppo - con fattori combinati (uso di farmaci + infezione). Attualmente ci sono altre classificazioni, ma in linea di principio sono praticamente le stesse.

motivi

Oggi, gli scienziati di tutto il mondo continuano a esplorare attivamente la sindrome di Lyell. Le cause di questa condizione patologica si trovano spesso nell'uso di determinati gruppi di farmaci da parte di persone che hanno una predisposizione allo sviluppo di reazioni allergiche. Come un farmaco potenzialmente pericoloso, gli antibiotici prendono il primo posto. Questi sono farmaci come "Biseptol", "Sulfalen", "Streptotsid". Di solito sono usati per curare malattie del tratto digerente, del tratto urinario e sistema respiratorio. Quindi in ordine decrescente possono essere chiamati i seguenti farmaci:

• anticonvulsivanti (fenobarbital, carbamazepina, fenitoina);
• antinfiammatorio ("Aspirina", "Amidopirina", "Butadione");
• alcune vitamine;
• agenti di contrasto utilizzati in radiografia;
• vari tipi di integratori alimentari.

Inoltre, gli esperti ritengono che la sindrome di Lyell possa svilupparsi in un organismo che è suscettibile a processi infettivi.

Nella scienza, ci sono casi in cui le ragioni per la formazione della patologia non sono state stabilite, cioè, non c'era nessuna infezione, nessun farmaco è stato utilizzato, ma la sindrome si stava ancora lentamente sviluppando.

Qual è la sua base?

Gli scienziati hanno dimostrato che la sindrome di Lyell si verifica in quelle persone che hanno avuto un certo fallimento genetico nella formazione del sistema immunitario. Inoltre, gli esperti hanno confermato la connessione della patologia con gli antigeni del cosiddetto complesso principale di istocompatibilità (ad esempio, A2, B12, A29 e Dr7).

Sono queste persone "speciali" che hanno più spesso a che fare con malattie allergiche. Le seguenti patologie possono essere diagnosticate per loro: orticaria, congiuntivite, rinite, asma bronchiale.

Questo tipo di compromissione del sistema immunitario comporta cambiamenti a livello di disinfezione delle sostanze tossiche. Se ad un paziente viene somministrato un determinato farmaco, si unirà inevitabilmente a una delle proteine ​​del cosiddetto strato superficiale della pelle.

Su un tale complesso (farmaco + proteina), il sistema di difesa, di regola, dà una reazione e inizia letteralmente a "bombardare" la pelle con anticorpi. È importante notare che questa reazione è molto comune in quei pazienti che hanno subito un trapianto di pelle aliena.

Con questa patologia immunità umana inizia a reagire molto rapidamente, scindendo le proteine ​​delle mucose e della pelle. Avvelena l'intero corpo. Di conseguenza, nei fluidi biologici (linfa, sangue, urina, ecc.) Le molecole proteiche pericolose rimangono a lungo.

sintomi

La sindrome di Lyell si manifesta principalmente sotto forma di un aumento della temperatura a 39-40 gradi, e per nessuna ragione apparente. Quindi iniziare a sembrare rash letteralmente su tutto il corpo. Sono acne di una tonalità rossastra, che nel tempo aumentano di dimensioni e si gonfiano.

Dopo circa due giorni, le eruzioni del paziente vengono sostituite da vesciche, che possono essere di dimensioni piuttosto impressionanti. La pelle sopra di loro è molto facilmente strappata. È in questa fase che viene diagnosticata la sindrome di Lyell. I sintomi sono generalmente simili ai segni di ustioni di II grado.

È importante notare che questo tipo di vesciche può anche verificarsi sulle mucose. Di norma sono coinvolti laringe, vescica, stomaco e bronchi. In uno studio diagnostico di queste bolle, risulta che il loro contenuto è completamente sterile. Ciò significa che né i batteri né i microbi sono responsabili della loro formazione.

Gli esperti notano il danno tossico più duro di tutti gli organi, da cui si verifica la morte più spesso. Ecco come si sviluppa la sindrome di Lyell. I sintomi in ciascun caso possono variare leggermente, ma per lo più hanno una natura simile.

Qual è la differenza tra questa malattia nei neonati?

I bambini che sono nati abbastanza recentemente hanno a che fare con una grande varietà di agenti patogeni ambientali. Naturalmente, tutti in un modo o nell'altro provocano lo sviluppo di disturbi. È importante notare che l'immunità ricevuta dalla madre protegge il bambino da molto tempo. Ecco perché la sindrome di Lyell nei bambini viene diagnosticata molto raramente.

Questo tipo di patologia nei neonati può svilupparsi esclusivamente sullo sfondo infezione da stafilococco. In questo caso, la formazione di una prontezza allergica ereditaria gioca un ruolo speciale nella formazione della malattia.

Secondo gli esperti, nei bambini piccoli, la malattia di Lyell è caratterizzata da un decorso rapido e da un rapido aumento dei sintomi di intossicazione generale. La sconfitta della pelle, di regola, contribuisce allo sviluppo della sepsi. È importante dire che nel caso di una terapia iniziata tempestivamente, il tasso di recupero dei giovani pazienti è parecchie volte superiore rispetto agli adulti. Ecco perché è così importante per i segni clinici primari cercare aiuto da un medico. Un trattamento adeguato consente di superare la sindrome di Lyell. Le foto di giovani pazienti dimostrano chiaramente questa affermazione.

diagnostica

All'atto di apparizione di segni clinici esterni primari è necessario cercare immediatamente l'aiuto qualificato. Solo un medico può confermare la sindrome di Lyell. Il trattamento è prescritto solo dopo un esame diagnostico completo. Implica un'ispezione visiva, un'anamnesi. Quest'ultimo è necessario affinché il medico abbia una comprensione completa delle reazioni allergiche esistenti, della possibile intolleranza al farmaco.

Per quanto riguarda l'ispezione visiva, in questo caso lo specialista richiama l'attenzione sul colore della pelle, sul numero di eruzioni cutanee e vesciche, sulla presenza di gonfiore.

La diagnosi comprende anche esami del sangue generali e biochimici. Pertanto, l'aumento del contenuto di leucociti indica la presenza nel corpo del processo infiammatorio, una diminuzione della quantità di proteine ​​e un alto livello di bilirubina suggeriscono una violazione della funzionalità epatica.

Inoltre, alla reception, il medico misura la pressione del sangue (una diminuzione indica un deterioramento delle condizioni del paziente), prescrive un elettrocardiogramma. Se necessario, potrebbe essere necessaria una consultazione aggiuntiva con un dermatologo. È estremamente importante effettuare una diagnosi differenziale in modo tempestivo per confermare definitivamente la sindrome di Lyell. La sindrome di Stevens-Johnson, ad esempio, ha molti sintomi comuni con questo disturbo (febbre fino a 40 gradi, lesioni cutanee, ecc.).

Solo dopo un esame completo del paziente, il medico può prescrivere un trattamento adeguato.

Quale dovrebbe essere la terapia?

La sindrome di Lyell richiede un trattamento solo nell'ospedale in cui è presente un'unità di terapia intensiva. Prima di tutto, il medico annulla tutte quelle medicine che potrebbero provocare lo sviluppo della sindrome.

Speciali medicazioni sterili vengono applicate sui blister, le aree interessate vengono trattate con creme con antibiotici e ormoni per prevenire la formazione di infezioni.

Se il paziente è cosciente e può nutrirsi autonomamente, gli viene somministrata acqua e soluzioni speciali per la reidratazione orale (ad esempio, "Regidron", "Oralit"). Se il paziente stesso non è in grado di mangiare, mettono una sonda e gli danno speciali miscele nutrienti.

Al fine di ridurre gradualmente la velocità e l'intensità della scomposizione dei tessuti corporei, vengono somministrati al paziente corticosteroidi (Prednisolone, Metilprednisolone) e inibitori della proteolisi (Gordox, Contrikal).

Per combattere le complicanze suppurative, vengono utilizzati antibiotici, ma i medici hanno scoperto preliminarmente dall'anamnesi quali farmaci erano stati precedentemente utilizzati e hanno dato un risultato positivo.

Per rimuovere i prodotti tossici dal corpo, vengono utilizzate procedure come l'eremorbimento (il sangue passa attraverso il filtro e quindi restituito al paziente in una forma purificata), lo scambio plasmatico (il sangue viene prelevato, il plasma viene sostituito con soluzioni ei globuli rossi vengono restituiti).

Terapia popolare

Per una patologia come la sindrome di Lyell, il trattamento con prescrizioni mediche non tradizionali è inaccettabile. I gargarismi con decotto di camomilla o salvia possono essere usati per alleviare le condizioni generali. Affinché la pelle si spezzi meno nelle zone danneggiate, si raccomanda di trattare queste aree con proteine ​​dell'uovo o vitamina A, se prima non era allergica.

Possibili complicazioni

È molto importante iniziare il trattamento il prima possibile. In questo caso, è probabile che eviti la morte. Le complicazioni più comuni includono quanto segue:

• disidratazione ;
• l'aggiunta di un'infezione batterica;
• perdita di pelle.

prevenzione

Le persone con una predisposizione a una reazione allergica non dovrebbero impegnarsi
l'automedicazione, in particolare, riguarda la somministrazione di farmaci antibatterici. Prima di curare una particolare malattia, è molto importante testare la sensibilità ai farmaci. Si raccomanda di farlo in condizioni stazionarie e sotto la supervisione di un medico.

È anche importante eliminare il contatto con stimoli esterni (sostanze chimiche, fumo di tabacco, ecc.). Il fatto è che nelle persone che sono inclini a reazioni allergiche, possono solo aggravare il quadro clinico.

conclusione

In conclusione, si dovrebbe notare che questa sindrome è una patologia molto seria. Non può fare a meno di un trattamento qualificato. La terapia tempestiva può in qualche modo ridurre la manifestazione dei segni clinici con una malattia come quella di Lyell. Foto di pazienti che puoi vedere in questo articolo.

Oggi, gli scienziati di tutto il mondo continuano a studiare attivamente questa patologia, vengono condotti esperimenti, il cui scopo è trovare una medicina universale.