L'encefalite di Rasmussen: foto, cause, sintomi e trattamento

Attualmente, le malattie neurologiche nei bambini stanno diventando più comuni. Non è noto se questo sia dovuto a un ambiente povero o all'emergere di nuove malattie virali. Р асмуссена , который протекает в хронической форме и затрагивает обычно одно полушарие головного мозга. Uno dei disturbi che si sviluppa all'età di sei anni è l' encefalite P asmussen , che si presenta in forma cronica e colpisce di solito un emisfero del cervello. Secondo ICD-10, questa malattia ha il codice G 04.8, è caratterizzata crisi epilettiche con perdita di coscienza.

descrizione

La sindrome di Rasmussen è un'encefalite focale cronica, caratterizzata dalla presenza di disturbi cognitivi, epilessia, deficit sensomotorio. Lo è malattia rara cervello insito nei bambini sotto i quindici anni di età, in cui vi è un'atrofia di uno degli emisferi. Gli adulti e gli adolescenti raramente si ammalano. Per la prima volta la malattia iniziò a parlare nel 1958 grazie al dottore americano T. Rasmussen. Per trentacinque anni ha osservato cinquantuno casi di malattia nei bambini, quindi questo disturbo è considerato raro. Una malattia si manifesta nella debolezza di un lato del corpo, disturbo del linguaggio disabilità mentali e neurologiche.

Eziologia ed epidemiologia

страдающих данным недугом, предоставляется) в основном наблюдается у детей от пяти до восьми лет после перенесенного ОРВИ. L'encefalite di Rasmussen (foto, sofferenza da questa malattia è fornita) è principalmente osservata nei bambini da cinque a otto anni dopo l'infezione virale respiratoria acuta. La caratteristica principale è che la patologia può verificarsi nell'età di due anni. L'encefalite si sviluppa in due casi su cento e sette, all'età di meno di diciotto anni. Attualmente, ci sono due ipotesi, secondo le quali l'infiammazione del cervello è il risultato dell'influenza delle infezioni, oppure può essere autoimmune. Dopo aver raggiunto il suo picco, la progressione della patologia rallenta e si ferma, ma i disturbi neurologici rimangono per tutta la vita.

Encefalite di Rasmussen: cause della sindrome

Ad oggi, le cause esatte della patologia sono sconosciute. I medici dicono che la malattia può verificarsi a seguito di esposizione a virus o di una genesi autoimmune. Alcuni esperti attribuiscono la malattia alla neuroinfettiva virale, ma i tentativi di isolare l'agente patogeno non hanno successo. A favore dei fattori immunogenetici nello sviluppo della patologia, c'è il fatto che gli anticorpi al recettore del glutammato sono stati rilevati nei pazienti, il cui effetto provoca la morte dei neuroni. обуславливается очаговым характером, при котором поражается одна доля мозга. Pertanto, l' encefalite da asmussena P è causata da un carattere focale in cui viene colpito un lobo del cervello. Se la malattia si diffonde ad entrambi gli emisferi, il paziente muore.

sintomi

Il sintomo principale della malattia è l'epilessia con perdita di coscienza. In alcuni casi, attacchi motori senza perdita di coscienza, che si osservano sulla faccia o su un arto. Le contrazioni dei muscoli si verificano quasi sempre. All'inizio della malattia sono assenti, compaiono solo alcuni mesi dopo o dopo le prime crisi epilettiche. имеет очаговые, что проявляется гамипарезом. Molto spesso, l'encefalite di Rasmussen ha sintomi focali, che si manifestano con gamiparesis. Allo stesso tempo ci sono disturbi sensoriali, afasia, disturbi cognitivi oligofrenia e altri disturbi mentali.

Fasi dello sviluppo della malattia

In medicina, è consuetudine distinguere tre stadi della patologia:

1. Fase prodromica, la cui durata può variare da otto mesi a otto anni. La maggior parte dei parossismi convulsivi sono osservati nella maggior parte dei pazienti. In altri casi, si verifica epilessia. All'inizio, i crampi sono rari, il numero di attacchi aumenta gradualmente. Quando un attacco epilettico si verifica per la prima volta, è accompagnato dalla paralisi di Todd, che si verifica negli arti sotto forma di contrazioni convulsive.
2. Periodo attivo (acuto), caratterizzato dall'aggiunta di anomalie neurologiche e cognitive e crampi muscolari. Gli attacchi di epilessia colpiscono metà del corpo solo nel 10% dei pazienti. Questa fase può durare da quattro a otto mesi.
3. La fase residua o periodo di stabilizzazione è dovuta a crisi persistenti e anomalie neurologiche, ma non frequenti. стабилизируется спустя три года после первого проявления. L'encefalite asmussena P si stabilizza tre anni dopo la prima manifestazione. Anche se le convulsioni diventano meno frequenti, restano disturbi visivi, cognitivi e sensomotori. Alcuni pazienti hanno obesità e pubertà precoce.

Patologia negli adulti

La malattia negli adulti è osservata molto meno frequentemente che nei bambini. Pertanto, l'encefalite di Rasmussen in età adulta è accompagnata da una lesione del lobo occipitale del cervello e da entrambi gli emisferi. All'inizio della malattia si verificano disturbi del movimento ed epilessia temporale. Negli adulti, l'encefalite si verifica in due fasi e viene trattata principalmente con l'immunoglobulina, la chirurgia può non dare alcun risultato. La patologia è accompagnata da disturbi neurologici e atrofia cerebrale, ma sono meno pronunciati che nell'infanzia.

diagnostica

Nel primo stadio della malattia i sintomi sono quasi assenti, quindi è difficile fare una diagnosi accurata. Quando la patologia entra in uno stadio acuto, c'è emiparesi centrale, crampi muscolari persistenti, disturbi del linguaggio, disturbi cognitivi, esaurimento mentale. проводится при помощи электроэнцефалографии, которая показывает явные нарушения. Per identificare l'encefalite di Rasmussen, la diagnosi viene effettuata utilizzando l'elettroencefalogramma, che mostra una chiara violazione. Viene inoltre condotto uno studio sui campi visivi, la risonanza magnetica e la TC del cervello, che mostrano un aumento dell'area atrofia della corteccia. Gli esami vengono effettuati in dinamica al fine di valutare correttamente il grado di disturbi motori. È inoltre necessaria una ricerca neuropsicologica periodica per determinare il deterioramento cognitivo.

Diagnostica differenziale

Per escludere un'altra patologia del sistema nervoso centrale, vengono eseguite diagnosi di laboratorio e analisi del liquido cerebrospinale. È necessario distinguere questa malattia da tumori intracerebrali, cisti, encefalite di diversa origine e altri tipi di epilessia da bambini. Per fare una diagnosi accurata e corretta, effettuare diagnosi differenziale con la sindrome di Landau-Kleffner e Lennox-Gastaut, displasia corticale, ecc.

trattamento

предполагает различные, начиная от традиционной терапии и, заканчивая оперативным вмешательством. I metodi di trattamento dell'encefalite di Rasmussen comprendono una varietà, che va dalla terapia tradizionale e termina con l'intervento chirurgico. Come terapia iniziale, viene solitamente utilizzata la terapia immunoglobulinica. Quindi aggiungere corticosteroidi, immunosoppressione. In alcuni casi, vengono utilizzati plasmaferesi e immunosorbimento.

Tradizionalmente, i medici usano farmaci antiepilettici per rallentare i cambiamenti atrofici nel cervello. Per fare questo, prescrivi valproatolo e "Carbamazepina", "Topiramato", così come i farmaci antivirali. Nei primi stadi della malattia, si ricorre alla chirurgia, il che rende possibile ottenere la remissione. L'operazione viene eseguita da neurochirurghi ed è caratterizzata dall'uso dell'emisferectomia, che consiste nel rimuovere l'emisfero o "spegnerlo". La stimolazione magnetica transcranica aiuta a fermare le convulsioni. Ad oggi, non è disponibile un gran numero di studi sulla malattia, quindi non esiste una strategia di trattamento definita per la patologia.

prospettiva

имеет неблагоприятный прогноз. Molto spesso, l' encefalite da asmussena P ha una prognosi sfavorevole. La morte può verificarsi nel periodo da tre a quindici anni dopo il primo attacco epilettico. In alcuni casi, la stabilizzazione della malattia è possibile, ma in pazienti con grave attività motoria e cognitiva. Se la patologia colpisce entrambi gli emisferi, allora si verifica la morte. Ciò si verifica principalmente nel caso in cui la patologia si manifesta in età precoce, che è associata con l'immaturità del sistema immunitario del bambino. Se la malattia non viene curata, allora la persona viene notata ritardo mentale paralisi. L'intervento chirurgico può aiutare a ridurre il numero di attacchi, ma i pazienti hanno ancora problemi di linguaggio e paresi.