Cos'è una malattia delle farfalle

La malattia della farfalla, o come viene anche chiamata epidermolisi bollosa, è una cosiddetta anomalia della cute congenita a livello genetico. Per questa malattia, secondo gli esperti, è caratterizzata dalla formazione di bolle di dimensioni diverse, dovute a lesioni meccaniche. La malattia della farfalla è classificata condizionalmente in diverse sottospecie, che saranno discusse in questo articolo.

Epidermolisi bollosa congenita

Questa malattia fu studiata e descritta per la prima volta nel 1886 da Kebner. Lo scienziato ha rivelato che in questo caso la malattia della farfalla ha un tipo di trasmissione autosomica dominante con una frequenza approssimativa di 1: 50.000. Inoltre, vi sono informazioni sulla trasmissione dell'epidermolisi bollosa congenita in otto generazioni senza eccezioni. La base della patogenesi descritta sopra è la mutazione dei geni, che a sua volta codificano l'aspetto della cheratina normale di tipo 14 e 5. Questo tipo di malattia è solitamente osservato dalla nascita. In punti di attrito sul corpo, letteralmente 20 minuti dopo un infortunio meccanico, si formano bolle delle dimensioni di una noce, che successivamente aumentano. Molto spesso la loro presenza si osserva nelle articolazioni del gomito e del ginocchio, sul cuoio capelluto e anche sulle mani. È interessante notare che con l'età il numero di queste bolle può diminuire, poiché il paziente si sta già adattando alla situazione e sta cercando di evitare contatto meccanico eccessivo. L'esacerbazione della malattia si osserva di solito in estate. A causa dello svuotamento tempestivo delle bolle, possono essere ridotte. La successiva guarigione avviene abbastanza velocemente - in un paio di giorni. In questo caso, lo strato superiore della pelle si asciuga prima e poi completamente esfolia. Se la parte superiore della vescica è tagliata, il processo di guarigione è molto più lento. Il fatto è che l'area interessata della pelle è ricoperta da una crosta e, di conseguenza, c'è un forte prurito. La ricomparsa di bolle nelle aree già colpite è estremamente rara.

Tipo di bordo dell'epidermolisi bollosa

Questo tipo di malattia è considerato uno dei più gravi. Il fatto è che si formano delle bolle tra gli strati superiore e inferiore della pelle. In alcuni casi, per mezzo di bolle che compaiono, un'infezione che causa la sepsi può entrare nel corpo. Una malattia di questo tipo di farfalla penetra spesso nell'esofago, sistema urinario e persino l'intestino. Nella scienza, ci sono casi di morte.

Epidermolisi bollosa distrofica

Come nel primo caso, la malattia appare fin dalla nascita del bambino. Le bolle si verificano dopo ripetuti stress meccanici. Ad esempio, se un bambino si picchia sulle gambe o sulle mani un paio di volte con un giocattolo, letteralmente in 20 minuti sarà possibile osservare l'aspetto di bolle con contenuti sierosi. Dopo la guarigione, è spesso un'atrofia cicatriziale. In un tipo distrofico, di regola, non ci sono deviazioni nello sviluppo mentale o fisico di una persona. Anche i capelli e i denti non cambiano la loro struttura. Solo in alcuni casi viene diagnosticata una maggiore secchezza della pelle sui palmi e sulle piante dei piedi. I risultati letali sono praticamente esclusi. Con l'inizio del cosiddetto pubertà le previsioni sono abbastanza favorevoli.