Neuroblastoma in un bambino: sintomi, prognosi, trattamento

La patologia del cancro nell'infanzia è meno comune che negli adulti. Tuttavia, esistono. Alcune malattie sono caratteristiche solo per i bambini piccoli. Uno di questi è il neuroblastoma. Spesso, tali processi patologici sono associati a difetti congeniti dello sviluppo. In alcuni casi, sono dovuti alla genetica. I neuroblastomi in un bambino sono considerati i tumori più comuni. Sono processi maligni e spesso fatali.

Cos'è il neuroblastoma?

Il neuroblastoma nei bambini è un tumore di cellule indifferenziate. Non ci sono analoghi di una tale malattia oncologica, poiché questo tipo di cancro ha caratteristiche uniche. Tra questi ci sono:

1. La capacità di regredire. A differenza di altri tumori, il neuroblastoma può scomparire completamente senza l'uso di farmaci chemioterapici e interventi chirurgici.
2. La capacità di differenziare le cellule. I neuroblastomi in un bambino possono essere trasformati in un processo tumorale benigno, cioè sottoposti a maturazione spontanea a un tumore benigno - ganglioneuroma.
3. Abilità all'aggressività spontanea. Il cancro può diffondersi rapidamente in tutto il corpo, nonostante il trattamento complesso.

Il neuroblastoma nei bambini può formare fino a 15 anni. Tuttavia, l'età media alla quale questo tumore viene diagnosticato è di 2 anni. La frequenza di occorrenza di questa patologia è di circa 1 caso ogni 100 mila abitanti. Nonostante il fatto che il neuroblastoma sia correlato al cancro infantile, è stato descritto anche negli anziani (estremamente raro). In alcuni casi, il tumore viene rilevato nel periodo neonatale. In questo caso, la malattia è spesso combinata con uno sviluppo anormale. Più il bambino diventa vecchio, minore è la probabilità di neuroblastoma. Il rischio di sviluppare la malattia è già piuttosto basso tra i bambini da 5 anni.

Cause del neuroblastoma

Perché il neuroblastoma si sviluppa nei bambini? Le cause della malattia sono associate a cambiamenti genetici, effetti esogeni e psicogeni. Normalmente, le cellule nervose immature possono essere nel corpo fino a 3 mesi. A quest'ora devono completare la loro differenziazione. Se ciò non accade, il neuroblastoma si sviluppa nei bambini. I sintomi, le cause e le caratteristiche del tumore possono differire in ogni singolo caso. Tuttavia, il principale meccanismo dello sviluppo della malattia è sempre il processo incompleto di formazione dei neuroni. Le cause esatte del tumore non possono essere nominate, poiché non sono completamente comprese. Sotto l'assunzione di scienziati e risultati dell'analisi genetica, in alcuni casi i neuroblastomi in un bambino vengono ereditati. Tuttavia, è stato stabilito che i difetti cromosomici non sono sempre presenti nei pazienti.

Altri fattori di rischio per la formazione di neuroblasti includono i seguenti sintomi:

1. La presenza di anomalie congenite nel bambino. Questo si riferisce sia a difetti esterni (polidattilia, labbro leporino) che a malformazioni degli organi interni.
2. Grave fallimento del sistema immunitario del neonato.

L'incidenza familiare di questa patologia del cancro è caratterizzata dalla comparsa precoce di un neuroblast. L'età media dei pazienti è di 8-9 mesi. Si ritiene che prima sia sorto un tumore, maggiori sono le possibilità della sua regressione spontanea. Con l'età, diminuisce la probabilità che le cellule raggiungano la piena differenziazione.

Neuroblastoma nei bambini: sintomi della malattia

I segni della malattia dipendono dalla posizione del focus del tumore. Dove può esserci il neuroblastoma nei bambini? I sintomi della patologia sono associati a localizzazioni. Spesso le prime manifestazioni della malattia sono il dolore. Possono essere posizionati ovunque, poiché il tessuto nervoso è distribuito in tutto il corpo. Nella maggior parte dei casi, il dolore è localizzato nell'addome o nei reni. A volte le manifestazioni di patologia iniziano con sintomi comuni, come la febbre. In alcuni casi, il neuroblastoma produce ormoni. Tra di loro - un mediatore adrenalina. In questo caso, saranno annotate le seguenti funzionalità:

1. Palpitazioni.
2. Ansia e paura
3. Aumento della pressione sanguigna
4. Grave sudorazione.
5. Iperemia della pelle.
6. La natura mutevole della sedia è la diarrea.

I neuroblastomi in un bambino possono essere rilevati per caso. Oltre alla sindrome da dolore e intossicazione, a volte il primo segno della malattia è il tumore stesso. Può essere posizionato su qualsiasi parte del corpo. Più spesso - sulla superficie della parete addominale o toracica, meno spesso - dalla parte posteriore. Un aumento della malignità delle dimensioni porta alla comparsa di nuovi sintomi. Si verificano a causa della compressione dei vasi sanguigni, terminazioni nervose, organi. Ciò porta all'interruzione dell'afflusso di sangue, alla comparsa di coaguli di sangue, al dolore.

Come risultato della compressione delle radici nervose, appaiono parestesie, un aumento o una perdita di sensibilità. L'affetto del rachide cervicale porta a la sindrome di Horner. Si manifesta costrizione dell'alunno l'omissione della palpebra superiore e la retrazione del bulbo oculare. La schiacciamento del midollo spinale è pericoloso sviluppo della paralisi e paresi degli arti. Con la germinazione delle cellule maligne negli organi, le funzioni di quest'ultimo sono violate.

A causa della diffusione del processo tumorale, il neuroblastoma si sviluppa nei bambini dello stadio 4. Nonostante questa terribile diagnosi, in giovane età ci sono stati casi di remissione, anche con la formazione di metastasi. I sintomi della progressione del tumore comprendono: debolezza generale, aumento dei linfonodi regionali, aumento della temperatura corporea a valori subfebrillari, perdita di appetito. I bambini piccoli possono rifiutarsi di allattare al seno, piangere costantemente, c'è una violazione della sedia.

Quadro clinico con neuroblastoma retroperitoneale

Il neuroblastoma retroperitoneale nei bambini viene rilevato in circa il 30% dei casi. In questa sezione è difficile diagnosticare un tumore. Spesso non ha manifestazioni cliniche nelle prime fasi della malattia. I sintomi che possono verificarsi sono spesso confusi con segni di altre patologie del tratto digestivo, dal momento che non sono specifici per il cancro. Queste manifestazioni includono:

1. L'aspetto di un tumore evidente sulla superficie anteriore dell'addome. La consistenza del neuroblastoma è densa, ricorda un nodo.
2. Aumento costante della temperatura corporea.
3. Insufficienza delle feci: diarrea o stitichezza.
4. Pallore della pelle dovuto alla sindrome anemica. Nonostante il fatto che una diminuzione del livello di emoglobina è quasi sempre osservata nelle malattie del cancro, può verificarsi anche nelle malattie infiammatorie del tratto gastrointestinale.

Quali sono gli effetti dei neuroblastomi retroperitoneali nei bambini nelle ultime fasi? I sintomi di un tumore sono spesso diagnosticati già con una forma comune di cancro. Segni di neuroblastoma includono dolore periodico pronunciato nella colonna vertebrale, arti. Questa sindrome è causata da metastasi tumorali nel tessuto osseo. Anche un sintomo di progressione del cancro retroperitoneale è l'insorgenza di edema, non associato a malattia renale. Un altro segno di una lesione maligna è una diminuzione del peso corporeo. Con la germinazione del cancro negli organi urinari marcati sintomi disurici.

Segni di neuroblastoma surrenale

Oltre alla localizzazione del tumore retroperitoneale, il neuroblastoma surrenale nei bambini è una forma comune della malattia. Come con altre varietà di questa malattia, la neoplasia è costituita da cellule indifferenziate. Sono formati nel periodo prenatale. Il neuroblastoma surrenale è un tumore maligno che produce ormoni. Questo è diverso dal feocromocitoma. Tale tumore porta anche ad un aumento della produzione di catecolamine, ma le sue cellule sono completamente differenziate (benigne).

I principali sintomi del neuroblastoma surrenale sono sintomi causati da un aumento dei livelli di adrenalina. Tra questi ci sono stati sudorazione, aggressivi e ansiosi, tachicardia, ipertensione. Il più delle volte nelle fasi iniziali della malattia è asintomatico.

Neuroblastoma surrenale si riferisce a tumori aggressivi, quindi può portare rapidamente a metastasi. In questo caso, un sintomo comune è il verificarsi di macchie bluastre sulla superficie della pelle. Questi elementi indicano la diffusione di cellule tumorali. Le manifestazioni tardive della malattia sono le stesse del neuroblastoma retroperitoneale.

La germinazione del tessuto renale porta all'ostruzione dei vasi sanguigni e alla ritenzione urinaria, dolore. In alcuni casi, si nota l'ematuria. Le lesioni del midollo spinale nella colonna lombare sono caratterizzate da disturbi pelvici e disturbi del movimento negli arti inferiori.

Neuroblastoma nei bambini: sintomi, cause, foto patologia

Il quadro clinico della malattia è associato non solo alla localizzazione della lesione tumorale, ma anche agli elementi cellulari da cui si è formata la neoplasia. Come appare il neuroblastoma nei bambini? I sintomi, una fotografia di un tumore, più precisamente, se parlare nella lingua di medici, i raggi X, i dati di tomografia di computer possono essere diversi. Spesso le manifestazioni cliniche dipendono dalla localizzazione. Pertanto, dopo aver ricevuto l'immagine di una formazione maligna, il medico ha l'opportunità di suggerire quali sintomi caratterizzano questo tumore e come è pericoloso in futuro.

La causa principale dello sviluppo del neuroblastoma è la differenziazione cellulare incompleta. Loro, a loro volta, potrebbero essere diversi. A seconda di ciò, si distinguono le seguenti forme di patologia:

1. Medulloblastoma. Questo tumore è formato da cellule cerebellari. Il processo patologico è caratterizzato da una rapida diffusione e alta mortalità. È impossibile liberarsi del tumore, perché è localizzato in profondità nel cervello. I sintomi principali della malattia sono uno squilibrio e la coordinazione dei movimenti in un bambino.
2. Retinoblastoma. Alcuni autori distinguono questa forma di cancro come una malattia separata. Tuttavia, nonostante il fatto che il tumore porti alla perdita della vista, è costituito da cellule nervose (retina). La patologia è asintomatica. L'unica manifestazione clinica della malattia è la trasmissione del tumore attraverso la pupilla. Questo fenomeno è chiamato il "occhio di gatto" sintomo. È caratterizzato dal fatto che quando il raggio di luce è diretto verso l'occhio, la pupilla diventa bianca.
3. Neyrofibrosarkoma. Questo tumore ha origine da cellule indifferenziate di fibre simpatiche. Spesso si manifesta in una fase successiva. Le metastasi si trovano nei linfonodi e nel tessuto osseo.
4. Simpatoblastoma. Caratterizzato da una maggiore produzione di catecolamine. Può essere localizzato nelle ghiandole surrenali o nelle formazioni simpatiche (fibre nervose, nodi).

Che aspetto ha il neuroblastoma nei bambini? Le foto di tumori differiscono in ogni caso. La formazione patologica può essere visualizzata sull'addome, sulla schiena, sul torace. È impossibile diagnosticare un tumore solo da segni esterni e dalla sua palpazione. A tale scopo, è necessario eseguire uno studio morfologico.

Fasi della patologia del cancro

Come tutti i tumori, i neuroblastomi sono classificati in base allo stadio del processo maligno. È di grande importanza in oncologia. La fase consente di valutare la prognosi della malattia e di determinare la tattica del trattamento. Tuttavia, si deve ricordare che il neuroblastoma è un tumore unico, incline alla capacità di regredire in modo indipendente e di entrare in un processo benigno. Tali "miracoli" possono verificarsi in qualsiasi momento. Pertanto, la diagnosi di "neuroblastoma" non è sempre una frase.

Il primo stadio della malattia (T1N0M0) è caratterizzato dalla presenza di una focalizzazione primaria del tumore di 5 cm o meno. Allo stesso tempo, i linfonodi regionali non sono interessati e non ci sono metastasi ad altri organi. Nel secondo stadio (T2N0M0), aumenta solo la lesione tumorale primaria. Le sue dimensioni vanno da 5 a 10 cm. Non ci sono segni di diffusione di cellule maligne nel corpo.

Il terzo stadio del neuroblastoma è caratterizzato da lesioni dei linfonodi vicini. Allo stesso tempo, le metastasi regionali possono essere singole (T1-2N1M0) o la loro localizzazione non può essere stabilita (T3NxM0).

Il più pericoloso è il neuroblastoma trascurato nei bambini. La fase 4 del processo oncologico è caratterizzata dalla presenza di molteplici focolai maligni (T4NxMx) o danni ad altri organi (T1-3NxM1). Le metastasi tumorali si trovano più spesso nelle ossa, nella pelle e nel fegato.

diagnostica

La diagnosi di neuroblastoma è un processo complesso, poiché la patologia è spesso asintomatica. Nelle fasi iniziali, la malignità ha una dimensione ridotta, quindi non è possibile determinare la presenza di un tumore durante un esame visivo. A volte, un neuroblastoma viene trovato per caso - se si sospetta che siano presenti altre patologie dell'apparato digerente, urinario o respiratorio.

Per identificare un tumore, vengono eseguiti test di laboratorio come OAK, OAM, analisi del sangue biochimica e campioni di urine speciali. Inoltre, è importante determinare il livello di ormoni (catecolamine). Un marker di danno maligno al tessuto nervoso è l'enzima enolasi (NSE). Può aumentare in altri tumori, tuttavia, determinando il livello di questa sostanza, si possono trarre conclusioni sulla prognosi della malattia.

I metodi diagnostici strumentali comprendono ultrasuoni, radiografia dell'apparato respiratorio e colonna vertebrale, imaging a risonanza magnetica e computerizzata. In alcuni casi è richiesto l'esame del midollo osseo. La diagnosi finale viene effettuata sulla base dell'esame istologico del tessuto tumorale.

Metodi di trattamento del cancro nei bambini

Esistono diversi modi per trattare il neuroblastoma. Spesso, viene utilizzata una combinazione di 2 o 3 metodi. Indipendentemente dallo stadio del processo oncologico, viene eseguita la chemioterapia. Nelle fasi iniziali della malattia, viene utilizzato prima del trattamento chirurgico. L'obiettivo della chemioterapia neoadiuvante è ridurre le dimensioni del tumore e arrestarne la crescita. Nelle fasi 3 e 4, l'introduzione di farmaci può essere l'unico metodo di trattamento a causa dell'incapacità chirurgica di rimuovere il tumore.

Se possibile, l'escissione del tumore viene effettuata all'interno del tessuto sano. In questo caso, aumenta la possibilità di una cura completa. Tuttavia, in alcuni casi, la chirurgia non è raccomandata a causa dell'alto rischio di complicazioni (danni al midollo spinale e al cervello).

La radioterapia per neuroblastoma viene eseguita solo in casi avanzati, poiché questo metodo di trattamento è relativamente controindicato per i bambini piccoli. Altri metodi includono: terapia anticorpi monoclonali e trapianto di midollo osseo.

Complicazioni e prognosi

Le complicazioni del neuroblastoma comprendono una violazione delle funzioni motorie: paresi e paralisi, compressione del cervello, embolia tumorale delle navi. La prognosi della malattia dipende dallo stadio del processo e dall'età del bambino. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni è alto nei bambini sotto 1 anno nelle fasi iniziali dello sviluppo della patologia, quando non ci sono metastasi regionali e distanti.

Negli stadi 3 e 4, la prognosi dipende dall'età del paziente e dalle caratteristiche del tumore. Nei bambini di età inferiore a 1 anno, la sopravvivenza a 5 anni è del 60%. Ciò è dovuto alla capacità del tumore di regredire. Da 1 a 2 anni - il tasso di sopravvivenza è del 20%, più vecchio - 10%.

Le misure preventive delle malattie oncologiche nei bambini non sono sviluppate. In rari casi, un tumore può essere diagnosticato nel periodo prenatale.